ما هي التشوهات الخلقية في الرئة؟

• أنواع

• أعراض

• الأسباب

• تشخبص

• علاج

• جراحة

على الرغم من ندرتها ، يمكن أن تؤدي التشوهات الخلقية في الرئة إلى عدم تكوين أجزاء من الرئة والمسالك الهوائية بشكل طبيعي أثناء تطور ما قبل الولادة. اعتمادًا على الشدة ، قد يتسبب ذلك في ظهور أعراض كبيرة أو عدم وجود مشاكل على الإطلاق.

إنها حالات نادرة ، يُقدر أنها تؤثر على 1 من كل 10000 طفل مولود .1 بعض التقديرات تقترب من 1 من كل 3000 ، بناءً على معلومات جديدة من فحوصات ما قبل الولادة الحساسة.

أنواع التشوهات الخلقية في الرئة

لا تزال المصطلحات المتعلقة بتشوهات الرئة الخلقية في حالة تغير مستمر ، وبعض الحالات معروفة بأكثر من اسم واحد.

أحد الأنواع الأكثر شيوعًا هو تشوه مجرى الهواء الرئوي الخلقي (CPAM). يُعرف أيضًا باسم التشوه الغداني الكيسي الخلقي (CCAM). بعض الأنواع الأخرى الموصوفة هي:

• الحبس الرئوي

• انتفاخ الرئة الخلقي (تضخم الفصوص الطفيلية)

• تشوه شرياني وريدي في الرئتين

• التكيسات القصبية المنشأ (أو أنواع كيسات أخرى)

• الرئة الخلقية الصغيرة

• عدم تكوّن الرئة (رئة غائبة)

• رتق القصبات الهوائية (القصبات الهوائية الغائبة) 3

أعراض تشوه الرئة

قد تظهر أعراض مرض الرئة الخلقي لأول مرة في أي عمر. على سبيل المثال ، قد تظهر على بعض الأطفال المصابين بنوع أكثر شدة من أمراض الرئة الخلقية علامات الضائقة التنفسية ، وقد يبدو أنهم يعانون من صعوبة في التنفس. قد تشمل الأعراض الأخرى الصفير عند التنفس ، والجلد الأزرق ، وصعوبة الرضاعة

قد يظهر على الجنين المصاب بنوع شديد من تشوه الرئة الخلقي علامات استسقاء الجنين على الموجات فوق الصوتية. هذه حالة خطيرة للغاية حيث تتراكم كميات غير طبيعية من السوائل في عضو واحد أو أكثر .5 إذا كانت المشكلة الكلية شديدة جدًا ، فقد يموت الرضيع المصاب بعد الولادة بوقت قصير.

لكن في بعض الأحيان تكون هذه مشكلات ثانوية لا تسبب أي أعراض على الإطلاق. قد يتم اكتشاف هذا الشذوذ فقط بسبب اختبار التصوير ، ربما على الموجات فوق الصوتية قبل الولادة أو تصوير الصدر بالأشعة السينية في مرحلة الطفولة أو البلوغ. من المحتمل ألا يتم التعرف على بعض هذه التشوهات ، أو فقط إذا تم تشريح جثة الشخص بعد وفاته

هناك تباين كبير في شدة ونوع الأعراض التي يعاني منها شخص مصاب بتشوه خلقي في الرئة. يمكن أن تختلف الأعراض بناءً على كمية الجهاز التنفسي المعني ونوع التشوه والموقع المحدد للمناطق المصابة. تتضمن بعض المشاكل المحتملة ما يلي:

• السعال (قد يكون دمويًا)

• التهابات الرئة المتكررة

• تدمي الصدر

• استرواح الصدر

• جلد مشوب باللون الأزرق (زرقة)

• إعياء

• ضيق في التنفس

• تعجر الأصابع

• فشل القلب (غير شائع) 6

لا يوجد دليل قاطع يدعم العلاقة بين تشوهات الرئة الخلقية والسرطان.

نادرًا ما يعاني الأشخاص المصابون بمرض رئوي خلقي من مشاكل خلقية تؤثر على أعضاء أخرى ، مثل القلب أو أجزاء من الجهاز العصبي.

إدراك المضاعفات المحتملة

إذا كنت تعلم أنك تعاني من تشوه خلقي في الرئة ، فاستشر طبيبك على الفور لمعرفة العلامات المحتملة للمضاعفات ، مثل السعال الدموي أو الحمى مع ألم في الصدر. قد تحتاج إلى علاج المضاعفات وربما الاستئصال الجراحي للمنطقة المصابة. بالنسبة لمشكلة تهدد الحياة ، مثل صعوبة التنفس المفاجئة ، اتصل برقم 911.

الأسباب

يحدث تطور الرئتين والممرات الهوائية من خلال سلسلة معقدة من الخطوات أثناء تطور ما قبل الولادة. تتشكل الخلايا التي ستصبح الممرات الهوائية المؤدية إلى الرئتين والرئتين في خطوات معقدة للغاية ومنسقة .7 عندما يتداخل شيء ما مع هذه العملية التنموية ، يمكن أن ينتج عن ذلك تشوه خلقي في الرئة.

تحتوي رئتك على جيوب صغيرة جدًا بداخلها تسمى الحويصلات الهوائية. هذا هو المكان الذي يدخل فيه الأكسجين الذي استنشقته من الهواء إلى الدم. يدخل ثاني أكسيد الكربون الزائد من الدم إلى الحويصلات الهوائية ويخرج من الجسم أثناء الزفير. هذا أمر بالغ الأهمية ، لأن جميع خلايا جسمك تحتاج إلى الأكسجين لتعيش ، ويمكن أن يسبب ثاني أكسيد الكربون مشاكل إذا لم يتم إزالته بشكل طبيعي.

عندما لا تتطور الرئتان بشكل طبيعي ، يمكن أن يؤدي ذلك إلى أعراض ومضاعفات. والأهم من ذلك ، إن لم يكن بإمكان الرئة أداء وظيفتها الطبيعية بشكل كافٍ ، فهي حالة مهددة للحياة. لحسن الحظ ، بالنسبة للعديد من الأشخاص الذين يعانون من التشوهات الخلقية في الرئة ، يعمل ما يكفي من الرئة بشكل طبيعي ، وبالتالي فإن المشاكل ليست كبيرة.

تم تحديد جينات معينة قد تكون متورطة في التسبب في تشوهات خلقية في الرئة ، لكن الكثير من التفاصيل حول هذا لا تزال غير واضحة. لا يبدو أن هذه التشوهات متوارثة في العائلات

قد يلعب التعرض لعوامل بيئية معينة دورًا أيضًا. على سبيل المثال ، نحن نعلم أن عوامل مثل العدوى أثناء الحمل والتعرض لبعض الأدوية والمواد الكيميائية يمكن أن تزيد بشكل كبير من خطر التشوهات الخلقية في أنظمة الأعضاء المختلفة.

ومع ذلك ، ما زلنا لا نفهم الكثير عن المشكلات التي قد تزيد من مخاطر التشوهات الخلقية في الرئة. في معظم الأوقات ، لا يوجد سبب محدد.

تشخبص

يمكن تشخيص تشوهات الرئة الخلقية في أي عمر ، بما في ذلك ما قبل الولادة. يتم تشخيص هذه الحالة بشكل متكرر أكثر من الماضي ، ربما بسبب الزيادات في التصوير (قبل الولادة وبعدها).

بالنسبة لبعض البالغين الأصحاء تمامًا ، قد تكون الأشعة السينية التي يتم إجراؤها على الصدر لسبب آخر هي أول ما يعلمون أن لديهم تشوهًا خلقيًا في الرئة.

يوفر التاريخ الطبي والامتحان الأسس المهمة للتشخيص. يسأل مقدم الرعاية الصحية عن الأعراض الحديثة وأي حالات طبية طويلة الأمد ، بالإضافة إلى التاريخ الطبي للعائلة. يعطي الاختبار أدلة مهمة حول ما إذا كان الشخص بحاجة إلى علاج فوري.

من المهم التمييز بين المشكلات الطبية الأخرى التي قد يكون لها أعراض مشابهة أو نتائج تصويرية (مثل عدوى الرئة أو الساركويد أو متلازمات وراثية معينة). من المهم أيضًا معرفة ما إذا كانت هناك مشكلات في أي أجهزة أخرى في الجسم ، مثل القلب.

تلعب اختبارات التصوير الطبي أيضًا دورًا رئيسيًا. على نحو متزايد ، يتم تشخيص التشوهات الخلقية في الرئة أثناء الحمل ، من خلال الفحص التشريحي بالموجات فوق الصوتية المفصل الذي يتم إجراؤه عادة في الأسبوع 20.4 إذا تم العثور على مشكلة محتملة ، يمكن لسلسلة من الموجات فوق الصوتية أن توفر معلومات حول ما إذا كانت المشكلة قد تختفي أو تزداد سوءًا.

قد تكون الاختبارات مثل مخطط صدى القلب للجنين قادرة على إعطاء فكرة عما إذا كانت الأعضاء الأخرى متورطة أيضًا.

يوفر تصوير الصدر بالأشعة السينية أداة تشخيص أولية مفيدة. ومع ذلك ، من المهم ملاحظة أن تصوير الصدر بالأشعة السينية لا يلتقط جميع أنواع التشوهات الخلقية في الرئة. يعتبر التصوير المقطعي المحوسب (CT) للصدر بشكل عام المعيار الذهبي للتشخيص ، لأنه يوفر معلومات أكثر تفصيلاً من الأشعة السينية البسيطة.

يمكن أيضًا استخدام اختبارات التصوير الأخرى ، حسب الظروف. قد يشمل ذلك تصوير الأوعية بالتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يمكن أن يكون تنظير القصبات الذي يسمح للأطباء بالنظر داخل ممرات الشعب الهوائية مفيدًا أيضًا في بعض المواقف

قد تكون الاختبارات الأساسية ضرورية أيضًا لاستبعاد الأسباب الأخرى والتعرف على مدى خطورة المشكلة ، اعتمادًا على السياق. على سبيل المثال ، قد يشمل ذلك:

• قياس النبض

• غازات الدم الشرياني

• فحص دم شامل

• فحوصات جلوكوز الدم

• اختبارات للعدوى (مثل مزرعة الدم) 10

• مخطط صدى القلب ، لاستبعاد مشاكل القلب

• الاختبارات الجينية للحالات الصحية الأخرى

علاج

بالنسبة للجنين الذي يتم تشخيصه قبل الولادة ، يتم تحديد العلاج داخل الرحم بعد التشاور مع المتخصصين المناسبين. قد يحتاج بعض الأطفال الذين تم تشخيص إصابتهم بتشوهات رئوية خلقية إلى علاج مثبت عند الولادة ، إذا أظهروا علامات على أن رئتيهم لا تعمل بشكل جيد بما فيه الكفاية .10 على سبيل المثال ، قد يشمل ذلك الأكسجين الإضافي أو الدعم التنفسي على جهاز التنفس الصناعي أو من خلال أكسجة الغشاء خارج الجسم (ECMO).

جراحة

العلاج النهائي هو الجراحة ، والتي يمكن إجراؤها بعد الولادة بفترة وجيزة ، أو بعد عدة أشهر ، أو في مرحلة الطفولة المتأخرة أو مرحلة البلوغ. يوصى عادةً بإجراء الجراحة إذا كان الشخص يعاني من أعراض تشوه رئوي خلقي ، مثل العدوى المتكررة.

تزيل معظم أنواع الجراحة المنطقة المصابة وجزء من الأنسجة المحيطة. لحسن الحظ ، بالنسبة لمعظم الأشخاص الذين يعانون من تشوهات رئوية خلقية ، فإن هذا يترك ما يكفي من أنسجة الرئة العاملة. اعتمادًا على السياق ، قد يلزم إزالة جزء أكبر أو أقل من الرئة

على سبيل المثال ، لا يزيل استئصال الوتد سوى جزء صغير من الرئة. في استئصال الفص ، يزيل الجراح قسمًا أكبر ، شحمة الرئة (واحد من ثلاثة من الرئة اليمنى أو واحد من اثنين على اليسار). يعتبر استئصال الرئة أكثر الأساليب تداخلاً ، والذي يتضمن إزالة الرئة بأكملها.

غالبًا ما يكون من الممكن استخدام نوع من الجراحة طفيفة التوغل ، مثل جراحة تنظير الصدر بمساعدة الفيديو (VATS) .6 يمكن لهذه الأساليب استخدام شقوق أصغر مقارنة بالجراحة المفتوحة.

عندما لا توجد أعراض

يولد معظم الأطفال الذين تم تشخيص إصابتهم بتشوهات رئوية خلقية محتملة دون مضاعفات ولا تظهر عليهم أي أعراض عند الولادة. ويتم تشخيص بعض كبار السن لأول مرة في وقت لاحق ، مثل دراسة التصوير ، لكن ليس لديهم أي أعراض.

إذا تقرر عدم إزالة تشوه الرئة الخلقي جراحيًا ، يوصي العديد من الممارسين بإجراء فحوصات تصوير متكررة لمراقبة التطور المحتمل للسرطان.

غالبًا لا توجد إجابة واحدة صحيحة عند تحديد ما إذا كان يجب عليك أو على أحد أفراد أسرتك إجراء عملية وقائية للتشوه الرئوي الخلقي. اسأل طبيبك عن تفاصيل نوع التشوه الذي تعاني منه وما يعنيه ذلك بالنسبة لجراحة المخاطرة ومن حيث المضاعفات المحتملة في المستقبل. من المعقول أيضًا الحصول على رأي طبي ثان. من خلال التحدث مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك ، ستقرر ما هو منطقي بالنسبة لك.

كلمة من Verywell

تعتبر تشوهات الرئة الخلقية مشكلة طبية غير شائعة ، ولكنها مشكلة يمكن أن تكون مخيفة بشكل خاص للوالدين الحوامل. لحسن الحظ ، يعمل معظم هؤلاء الأطفال بشكل جيد للغاية ، ويتواجد المتخصصون لتقديم الدعم والعلاج إذا لزم الأمر. اعمل مع فريقك الطبي لوضع خطة إدارة منطقية لعائلتك.