Multiple endokrine Neoplasie (MEN) ist die Bezeichnung für eine Gruppe von Erbkrankheiten, die dadurch gekennzeichnet sind, dass mehr als ein Tumor der endokrinen Organe gleichzeitig vorliegt. Es gibt mehrere verschiedene Kombinationen von endokrinen Tumoren, von denen bekannt ist, dass sie zusammen auftreten, und jedes dieser Muster wird als eines von mehreren verschiedenen MEN-Syndromen kategorisiert.
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Multiple endokrine Neoplasie-Syndrome können diese großen endokrinen Drüsen betreffen:
- Hypophyse
- Schilddrüse
- Nebenschilddrüse
- Nebennieren
- Pankreas
Die Tumoren, die sich als Teil jedes MEN-Syndroms entwickeln, können gutartig oder bösartig sein. Gutartige Tumoren sind selbstlimitierende Tumoren, die medizinische Symptome verursachen können, aber langsam wachsen, sich nicht auf andere Körperteile ausbreiten und nicht tödlich sind. Bösartige Tumoren sind bösartige Tumoren, die schnell wachsen können, sich auf andere Körperteile ausbreiten und tödlich sein können, wenn sie übrig bleiben
Ursache
Jedes der drei Syndrome, die als die häufigsten Manifestationen von MEN gelten, wird durch eine spezifische genetische Anomalie verursacht, was bedeutet, dass die Tumorkombination in Familien als Erbkrankheit auftritt.
Alle Manifestationen multipler endokriner Neoplasien werden durch genetische Faktoren verursacht. Etwa 50 Prozent der Kinder mit MEN-Syndrom entwickeln die Krankheit.
Typen und Symptome
Die MEN-Syndrome heißen MEN 1, MEN 2A und MEN 2B. Jeder hat eine einzigartige Reihe von Symptomen zu berücksichtigen.
HERREN 1
Menschen, bei denen MEN 1 diagnostiziert wurde, haben Tumoren der Hypophyse, der Nebenschilddrüse und der Bauchspeicheldrüse. Im Allgemeinen sind diese Tumoren gutartig, obwohl es nicht unmöglich ist, dass sie bösartig werden.
Die Symptome von MEN 1 können im Kindes- oder Erwachsenenalter beginnen. Die Symptome selbst sind variabel, da es sich bei den Tumoren um endokrine Organe handelt, die vielfältige Auswirkungen auf den Körper haben können. Jeder der Tumoren verursacht abnormale Veränderungen im Zusammenhang mit hormoneller Überaktivität. Mögliche Symptome von MEN 1 sind:
- Hyperparathyreoidismus, bei dem die Nebenschilddrüse zu viel Hormon produziert, kann Müdigkeit, Schwäche, Muskel- oder Knochenschmerzen, Verstopfung, Nierensteine oder Knochenabbau verursachen. Hyperparathyreoidismus ist normalerweise das erste Anzeichen von MEN1 und tritt typischerweise zwischen dem 20. und 25. Lebensjahr auf. Fast jeder mit MEN1 entwickelt im Alter von 50 Jahren einen Hyperparathyreoidismus.
- Geschwüre, Entzündung der Speiseröhre, Durchfall, Erbrechen und Bauchschmerzen
- Kopfschmerzen und Sehstörungen
- Probleme mit der Sexualfunktion und Fruchtbarkeit
- Akromegalie (Überwucherung der Knochen)
- Cushing-Syndrom
- Unfruchtbarkeit
- Überproduktion von Muttermilch
HERREN 2A
Menschen mit MEN 2 haben Schilddrüsentumore, Nebennierentumore und Nebenschilddrüsentumore.
Die Symptome von MEN 2A beginnen im Erwachsenenalter, typischerweise wenn eine Person in den 30ern ist. Wie bei den anderen MEN-Syndromen resultieren die Symptome aus einer Überaktivität der endokrinen Tumoren.
- Schwellung oder Druck im Nackenbereich durch Tumoren an der Schilddrüse
- Bluthochdruck, schneller Herzschlag und Schwitzen aufgrund von Nebennierentumoren (Phäochromozytom), die speziell den Abschnitt der Nebenniere betreffen, der als Nebennierenmark bezeichnet wird
- Übermäßiger Durst und häufiges Wasserlassen durch hohe Kalziumspiegel aufgrund von Nebenschilddrüsentumoren
- Neurome, bei denen es sich um Wucherungen um Nerven der Schleimhäute wie Lippen und Zunge handelt
- Verdickung der Augenlider und Lippen
- Fehlbildungen der Knochen in den Füßen und Oberschenkeln
- Krümmung der Wirbelsäule
- Lange Gliedmaßen und lockere Gelenke
- Kleine gutartige Tumoren an Lippen und Zunge
- Vergrößerung und Reizung des Dickdarms
Menschen mit multipler endokriner Neoplasie Typ 2 (MEN2) haben eine 95-prozentige Chance, an medullärem Schilddrüsenkrebs zu erkranken, manchmal schon im Kindesalter.
HERREN 2B
Dies ist das seltenste dieser seltenen Tumormuster und wird durch Schilddrüsentumore, Nebennierentumore, Neurome im gesamten Mund- und Verdauungssystem, Anomalien der Knochenstruktur und eine ungewöhnlich große und dünne Statur gekennzeichnet, die auf sogenannte marfanoide Merkmale hinweisen.
Die Symptome können in der Kindheit beginnen, oft vor dem 10. Lebensjahr, und umfassen:
- Ein sehr großes, schlaksiges Aussehen
- Neurome im und um den Mund
- Magen- und Verdauungsprobleme
- Symptome von Schilddrüsenkrebs und Phäochromozytom
Diagnose
Ihr Arzt könnte befürchten, dass Sie an einem MEN-Syndrom leiden, wenn Sie mehr als einen endokrinen Tumor haben und Personen mit diesem Syndrom in Ihrer Familienanamnese enthalten sind. Sie müssen nicht alle charakteristischen Tumoren eines der MEN-Syndrome haben, damit Ihr Arzt die Krankheit in Betracht ziehen kann. Wenn Sie mehr als einen Tumor oder ein Merkmal haben oder selbst wenn Sie einen endokrinen Tumor haben, der mit MEN in Verbindung steht, wird Ihr Arzt Sie möglicherweise auf andere Tumoren untersuchen, bevor diese symptomatisch werden.
Ebenso ist eine Familienanamnese für die MEN-Diagnose nicht erforderlich, da eine Person die erste in der Familie sein kann, die die Krankheit hat. Die spezifischen Gene, die MEN verursachen, wurden identifiziert, und Gentests können eine Option zur Bestätigung der Diagnose sein.
Diagnostische Tests können umfassen:
- Bluttests
- Urintests
- Bildgebende Untersuchungen, die axiale Computertomographie (CT oder CAT) Scans oder Magnetresonanztomographie (MRT) umfassen können
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Behandlung
Die Behandlung der MEN-Syndrome hängt von einigen verschiedenen Faktoren ab. Nicht jeder, bei dem MEN 1, MEN 2A oder MEN 2B diagnostiziert wird, erlebt genau den gleichen Krankheitsverlauf. Im Allgemeinen konzentriert sich die Behandlung auf drei Hauptziele, darunter die Verringerung der Symptome, die Früherkennung von Tumoren und die Vorbeugung der Folgen bösartiger Tumore.
Wenn bei Ihnen eine multiple endokrine Neoplasie diagnostiziert wird, wird Ihre Behandlung für MEN auf Ihre speziellen Bedürfnisse abgestimmt. Eine oder mehrere der folgenden Therapien können empfohlen werden, um die Krankheit zu behandeln oder die Symptome zu lindern.
- Medikamente zum Ausgleich des Hormonspiegels oder zur Behandlung von Symptomen
- Operation: Manchmal kann die betroffene Drüse operativ entfernt werden, um die Symptome zu behandeln. (Durch MEN1 verursachter Hyperparathyreoidismus wird typischerweise mit einer chirurgischen Entfernung von dreieinhalb der vier Nebenschilddrüsen behandelt, obwohl manchmal alle vier Drüsen entfernt werden.)
- Bestrahlung und/oder Chemotherapie bei Malignität
Eine aktive Überwachung und Überwachung, um neue Tumore zu erkennen und bösartige Erkrankungen so früh wie möglich zu erkennen, können ebenfalls empfohlen werden.
Ein Wort von Health-huh.com
Herauszufinden, dass Sie einen Tumor haben, ist beunruhigend, und mehr als einen Tumor zu haben, ist noch beängstigender. Wenn Ihnen gesagt wurde, dass Sie multiple endokrine Neoplasien haben oder haben könnten, dann sind Sie wahrscheinlich ziemlich besorgt darüber, welche Symptome als nächstes auftreten könnten und ob Ihre allgemeine Gesundheit gefährdet ist.
Die Tatsache, dass MEN-Syndrome erkannt und klassifiziert werden, macht Ihre Situation vorhersehbarer, als es den Anschein hat. Obwohl es sich um seltene Syndrome handelt, wurden sie sehr detailliert definiert und es gibt etablierte Methoden zur Behandlung dieser Krankheiten. Während Sie sicherlich eine konsequente medizinische Nachsorge benötigen, gibt es wirksame Möglichkeiten, Ihren Zustand zu kontrollieren, und mit einer sofortigen Diagnose und angemessenen Behandlung können Sie ein gesundes Leben führen.