Wie Mukoviszidose behandelt wird

Mukoviszidose kann mit Atemwegsreinigung, Antibiotika, Mukolytika, Lungentransplantation und einer vielversprechenden neuen Klasse von Medikamenten, die als CFTR-Modulatoren bekannt sind, behandelt werden.

Obwohl es keine Heilung für Mukoviszidose (CF) gibt, haben Fortschritte in der Behandlung sowohl die Lebenserwartung als auch die Lebensqualität von Menschen, die mit der Krankheit leben, verlängert. Die Behandlung kann eine Vielzahl von Verfahren und Medikamenten umfassen, darunter Atemwegsreinigungstechniken, Antibiotika, eine kalorienreiche Ernährung, Schleimverdünner, Bronchodilatatoren, Pankreasenzyme und Medikamente der neueren Generation, die als CFTR-Modulatoren bekannt sind. In schweren Fällen kann eine Lungentransplantation erforderlich sein.

Zu den Eckpfeilern eines Behandlungsplans gehören die Vorbeugung von Atemwegsinfektionen, der Erhalt der Lungenfunktion und der Einsatz von diätetischen Hilfsmitteln, um die Malabsorption von Nährstoffen im Darm auszugleichen.

Mit der Zeit werden zweifellos Anpassungen erforderlich sein.

In den 1980er Jahren hatten Menschen mit CF eine durchschnittliche Lebenserwartung von weniger als 20 Jahren. Dank des Neugeborenen-Screenings und der Fortschritte in der Behandlung können Betroffene mit der Krankheit bis in die 40er Jahre und vielleicht sogar noch länger leben, wenn die Behandlung frühzeitig begonnen und konsequent behandelt wird.

Selbstfürsorge und Lebensstil

Während die Einführung neuerer Medikamente gegen Mukoviszidose viel Aufregung auslöste, bleibt die Selbstversorgung immer noch die Grundlage der CF-Behandlung. Dies beinhaltet Atemwegsreinigungstechniken, um Schleim aus der Lunge zu entfernen, Bewegung, um die Lungenkapazität und -stärke zu erhalten, und diätetische Interventionen, um die Aufnahme von Fetten und Nährstoffen zu verbessern.

Techniken zur Freilegung der Atemwege

Atemwegsreinigungstechniken (ACTs), die häufig von Menschen mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) verwendet werden, sind bei der Behandlung von CF-Lungenerkrankungen ebenso wirksam. Die Techniken zielen darauf ab, Schleim aus den Lungenbläschen zu entfernen, damit Sie ihn aushusten können. Diese können je nach Schweregrad Ihrer Erkrankung mehrmals täglich durchgeführt werden.

Es gibt eine Reihe von häufig verwendeten Techniken, von denen einige für Erwachsene einfacher sind als für kleine Kinder:

  • Huff Husten kann von selbst auftreten. Im Gegensatz zu aktivem Husten, das Sie ermüden kann, erfordert Hustenhusten tiefe, kontrollierte Inhalationen, damit genug Luft hinter den Schleim in Ihrer Lunge gelangen kann, um ihn zu entfernen. Auf diese Weise müssen Sie nicht so viel Energie aufwenden, um es auszustoßen. Sie atmen tief ein, halten den Atem an und atmen kräftig aus, um den Schleim zu lösen.
  • Die Brustperkussion, auch als Haltungsperkussion und Drainage bekannt, wird mit einem Partner durchgeführt, der beim Wechseln der Position mit hohlen Händen rhythmisch auf Rücken und Brust klatscht. Sobald sich der Schleim gelöst hat, können Sie ihn mit Hustenreiz ausstoßen.
  • Die Brustwandoszillation funktioniert ähnlich wie die posturale Drainage, verwendet jedoch ein tragbares, nicht elektrisches Gerät, das vibriert und Schleim löst. Einige der Geräte können an einen Vernebler angeschlossen werden, um die Oszillation mit der Abgabe von inhalierten Medikamenten zu kombinieren.
  • Bei der hochfrequenten Brustschwingung wird eine aufblasbare Weste an einem Luftimpulsgenerator befestigt. Die Maschine vibriert die Brust mechanisch mit hohen Frequenzen, um den Schleim zu lösen und freizusetzen.

Übung

Sport ist etwas, das Sie sich nicht leisten können, wenn Sie CF haben. Bewegung hilft nicht nur, die Lungenfunktion aufrechtzuerhalten, sondern verringert auch das Risiko von CF-bedingten Komplikationen wie Diabetes, Herzerkrankungen und Osteoporose.

Trainingsprogramme müssen auf Ihr Alter und Ihren Gesundheitszustand abgestimmt und idealerweise mit Ihrem Physiotherapeuten oder Ihrem medizinischen Betreuungsteam zusammengestellt werden. Fitnesstests können im Voraus durchgeführt werden, um Ihr grundlegendes Trainingsniveau zu ermitteln.

Fitnesspläne sollten Dehnübungen (zur Förderung der Flexibilität), Aerobic-Training (zur Verbesserung der Ausdauer und der kardiorespiratorischen Gesundheit) und Widerstandstraining (zum Aufbau von Kraft und Muskelmasse) umfassen. Zu Beginn streben Sie möglicherweise zunächst fünf bis zehnminütige Sitzungen an, die an drei oder mehr Tagen pro Woche durchgeführt werden, und bauen allmählich auf 20 bis 30-minütige Sitzungen auf.

In Bezug auf die Programme gibt es kein festgelegtes Mukoviszidose-Training. Stattdessen sollten Sie und Ihr Physiotherapeut die Aktivitäten (einschließlich Radfahren, Schwimmen, Gehen oder Yoga) und Übungen (wie Widerstandsbänder, Krafttraining oder Cross-Training) finden, die Sie langfristig mit dem Ziel Erhöhen Sie die Intensität und Dauer Ihres Trainings, wenn Sie stärker werden.

Ein festes Programm für ein Kind ist normalerweise nicht erforderlich, da Kinder von Natur aus aktiv sind. Wenn Ihr Kind jedoch CF hat, ist es ratsam, mit Ihrem Lungenarzt zu sprechen, um ein besseres Gefühl für die Einschränkungen Ihres Kindes zu erhalten, welche Aktivitäten möglicherweise besser sind als andere und welche Vorsichtsmaßnahmen möglicherweise getroffen werden müssen, um eine Infektion durch andere Kinder und sogar zu verhindern gemeinsame Sportgeräte.

Diät

Mukoviszidose beeinflusst die Verdauung, indem sie die Gänge in der Bauchspeicheldrüse verstopft, die Verdauungsenzyme produzieren. Ohne diese Enzyme ist der Darm weniger in der Lage, Nährstoffe aus der Nahrung abzubauen und aufzunehmen. Husten und die Bekämpfung von Infektionen können ebenfalls ihren Tribut fordern, Kalorien verbrennen und Sie ausgelaugt und müde machen.

Um diesen Verlust auszugleichen und ein gesundes Gewicht zu halten, müssen Sie eine fettreiche, kalorienreiche Diät einhalten. Auf diese Weise haben Sie die Energiereserven, um Infektionen besser zu bekämpfen und gesund zu bleiben.

Ein Arzt wird feststellen, wie viel Gewicht Sie oder Ihr Kind haben sollten. Die klinischen Maßnahmen können umfassen:

  • Gewichts-für-Länge für Kinder unter 2
  • Perzentile des Body-Mass-Index (BMI) für Personen im Alter von 2 bis 20 Jahren (da die Körpergröße in diesem Zeitraum erheblich schwanken kann)
  • Numerischer BMI für Menschen über 20

Auf der Grundlage Ihres Alters, Ihres Fitnessniveaus und Ihres allgemeinen Gesundheitszustands kann ein spezialisierter Ernährungsberater Ihnen helfen, eine Ernährung mit dem richtigen Verhältnis von Proteinen, Kohlenhydraten und Fetten zu entwickeln.

Die Cystic Fibrosis Foundation empfiehlt die folgende tägliche Kalorienzufuhr für Frauen, Männer, Kleinkinder, Kinder und Jugendliche, abhängig von den Gewichtszielen:

Freiverkäufliche Heilmittel

Mukoviszidose ist mit einer chronischen Entzündung aufgrund einer erhöhten Belastung der Lunge und der Bauchspeicheldrüse durch den angesammelten Schleim verbunden.

Die Entzündung schädigt die Lunge ebenso stark wie rezidivierende Infektionen und kann auch zu Beeinträchtigungen der Bauchspeicheldrüse, der Nieren, der Leber und anderer lebenswichtiger Organe führen.

Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) wie Advil (Ibuprofen) und Aleve (Naproxen) werden häufig verschrieben, um bei CF-Patienten Entzündungen zu reduzieren. Eine Überprüfung der Studien des Montreal Childrens Hospital kam zu dem Schluss, dass die tägliche Anwendung von Advil das Fortschreiten der CF-Lungenerkrankung, insbesondere bei Kindern, erheblich verlangsamen kann. Nebenwirkungen sind Übelkeit, Magenverstimmung, Erbrechen und Magengeschwüre. Übermäßiger Gebrauch kann Darmschäden verursachen.

Andere OTC-Medikamente können verwendet werden, um eine kalorienreiche Ernährung zu unterstützen.

Um die Aufnahme von Nährstoffen zu unterstützen, kann Ihr Arzt ein Pankreasenzympräparat verschreiben.

Diese sind in Kapselform erhältlich und werden im Ganzen nach einer Mahlzeit oder einem Snack geschluckt. Während sie rezeptfrei erhältlich sind, müssen sie von Ihrem Arzt je nach Gewicht und Zustand angepasst werden. Nebenwirkungen sind Blähungen, Durchfall, Verstopfung, Kopfschmerzen und Krämpfe.

Pankreasenzyme können bei Bedarf auch Kindern verschrieben werden. Die Kapsel kann aufgebrochen, abgemessen und über das Essen gestreut werden, wenn die Dosis angepasst werden muss oder Ihr Kind keine Tabletten schlucken kann.

Ihr Arzt kann Ihnen auch Vitamin- oder Mineralstoffergänzungen empfehlen, wenn Bluttests signifikante Mängel ergeben. Fettlösliche Vitaminpräparate wie die Vitamine A, D, E und K, die für das Wachstum und die Fettaufnahme unerlässlich sind, sind weit verbreitet.

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Rezepte

Verschreibungspflichtige Arzneimitteltherapien werden verwendet, um die Symptome der Krankheit zu behandeln und den Rückgang von Organschäden zu verlangsamen. Die Medikamente lassen sich grob in vier Klassen einteilen:

  • Bronchodilatatoren
  • Mukolytika
  • Antibiotika
  • CFTR-Modulatoren

Die Medikamente können je nach Medikation entweder oral, durch Injektion, intravenös (in eine Blutvene) oder inhaliert mit einem Vernebler, einem Dosierinhalator (MDI) oder einem Trockenpulverinhalator (DPI) verabreicht werden.

Bronchodilatatoren

Bronchodilatatoren sind Medikamente, die verengte Atemwege entspannen und mehr Luft in die Lunge lassen. Sie werden am häufigsten mit einem MDI geliefert, das einen aerosolisierten Kanister und ein Mundstück namens Spacer enthält. Zu den Medikamentenoptionen gehören Albuterol und Xopenex (Levalbuterol).

Bronchodilatatoren werden 15 bis 30 Minuten vor Beginn der Atemwegsräumung inhaliert. Sie erhöhen nicht nur die Schleimmenge, die Sie abhusten können, sondern helfen Ihnen auch, andere Medikamente wie Mukolytika und Antibiotika tiefer in die Lunge einzuatmen.

Nebenwirkungen sind Übelkeit, Zittern, schneller Herzschlag, Nervosität und Schwindel.

Mukolytika

Mukolytika, auch Schleimverdünner genannt, sind inhalative Medikamente, die den Schleim in Ihrer Lunge verdünnen, damit Sie ihn leichter abhusten können. Es gibt zwei Arten, die häufig in der CF-Therapie verwendet werden:

  • Hypertone Kochsalzlösung, eine sterile Salzlösung, kann nach der Einnahme eines Bronchodilatators mit einem Vernebler inhaliert werden. Der Salzgehalt entzieht dem umliegenden Gewebe Wasser und verdünnt so den Schleim in der Lunge.
  • Pulmozyme (Dornase alfa) ist ein gereinigtes Enzym, das sowohl angesammelten Schleim verdünnt als auch die Viskosität (Gleitfähigkeit) in der Lunge erhöht. Nebenwirkungen können Halsschmerzen, tränende Augen, laufende Nase, Schwindel, Hautausschlag und eine vorübergehende Veränderung oder ein Verlust der Stimme sein.

Antibiotika

Antibiotika sind Medikamente, die Bakterien abtöten. Bei Mukoviszidose bietet die Ansammlung von Schleim in der Lunge Bakterien den perfekten Nährboden für Infektionen. Aus diesem Grund sind wiederkehrende Lungeninfektionen bei Menschen häufig. Je mehr Infektionen Sie haben, desto mehr Schaden wird Ihre Lunge erleiden.

Antibiotika können zur Behandlung akuter CF-Symptome (so genannte Exazerbation) oder prophylaktisch verschrieben werden, um das Auftreten von Infektionen zu verhindern. Sie werden entweder oral oder mit einem Vernebler oder DPI geliefert. Schwere Infektionen können eine intravenöse Behandlung erfordern.

Unter den Optionen:

  • Orale Antibiotika können zur Behandlung leichterer chronischer Infektionen und Exazerbationen eingesetzt werden. Zithromax (Azithromycin) ist ein hierfür häufig eingesetztes Breitbandantibiotikum. Schwere bakterielle Infektionen können eine spezifische, gezielte Antibiotikaklasse erfordern.
  • Inhalative Antibiotika werden prophylaktisch zur Vorbeugung einer bakteriellen Infektion eingesetzt, können aber auch bei akuten Exazerbationen eingesetzt werden. Dafür werden zwei Antibiotika verwendet: Cayston (Aztreonam) und Tobi (Tobramycin). Inhalative Antibiotika werden nur verwendet, nachdem Sie einen Bronchodilatator und ein Mukolytikum verwendet und eine Atemwegsreinigung durchgeführt haben.
  • Intravenöse Antibiotika sind schweren Fällen vorbehalten. Die Wahl des Antibiotikums hängt von der Art der bakteriellen Infektion ab, die Sie haben. Dazu können Penicilline, Cephalosporine, Sulfonamide, Makrolide oder Tetracycline gehören.

Unabhängig von der Art der Verabreichung ist es wichtig, das Antibiotikum wie verordnet einzunehmen, auch wenn Sie keine Symptome mehr haben. Wenn Sie dies nicht tun und frühzeitig aufhören, können alle Bakterien, die in Ihrem System verbleiben, gegen das Antibiotikum resistent werden, was die Behandlung erschwert, wenn die Infektion zurückkehrt.

CFTR-Modifikatoren

Das Gen für den Cystischen Fibrose-Transmembranrezeptor (CTFR) produziert das CFTR-Protein, das die Bewegung von Wasser und Salz in und aus Zellen reguliert. Wenn das CTFR-Gen mutiert ist, wie es bei dieser Krankheit der Fall ist, wird das von ihm produzierte Protein fehlerhaft und verursacht eine abnormale Verdickung des Schleims im ganzen Körper.

In den letzten Jahren haben Wissenschaftler Medikamente namens CFTR-Modulator entwickelt, die in der Lage sind, die CFTR-Funktion bei Menschen mit bestimmten Mutationen zu verbessern. Es gibt mehr als 2.000, die CF verursachen können, und etwa 80 Prozent der Fälle sind mit einer bestimmten Mutation verbunden, die als deltaF508 bekannt ist. Die Medikamente wirken nicht bei jedem und erfordern einen genetischen Test, um festzustellen, welche CFTR-Mutationen Sie haben.

Es gibt drei CFTR-Modulatoren, die von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zur Verwendung zugelassen sind:

  • Kalydeco (Ivacaftor) ist ein Medikament, das an das defekte CFTR-Protein bindet und "das Tor offen hält", damit Wasser und Salz in die Zellen ein- und ausfließen können. Kalydeco kann bei Erwachsenen und Kindern ab 2 Jahren angewendet werden.
  • Orkambi (Lumacaftor + Ivacaftor) kann nur bei Personen mit zwei Kopien der deltaF508-Mutation angewendet werden. Das Vorhandensein von zwei deltaF508-Kopien verursacht die schwere Deformierung des Proteins. Orkambi funktioniert, indem es die Form des Proteins korrigiert und seine intrazelluläre Funktion wiederherstellt. Orkambi kann bei Erwachsenen und Kindern ab sechs Jahren angewendet werden.
  • Symdeko (Tezacaftor + Ivacaftor) ist ebenfalls ein Korrektor-Medikament, das für Menschen mit zwei deltaF508-Mutationen entwickelt wurde. Es wird bei Menschen angewendet, die Orkambi nicht vertragen. Es kann auch die CFTR-Funktion verbessern, die mit 26 anderen häufigen CFTR-Mutationen verbunden ist. Symdeko kann bei Erwachsenen und Kindern ab 12 Jahren angewendet werden.

Die Medikamente sind in Tablettenform erhältlich und werden alle 12 Stunden eingenommen. Für Kleinkinder ist eine Pulverformulierung von Kalydeco erhältlich, die über das Essen gestreut werden kann. Nebenwirkungen sind Kopfschmerzen, Übelkeit, Schwindel, Müdigkeit, Durchfall und Verstopfung der Nebenhöhlen. Bei Kindern, die diese Medikamente einnehmen, wurde auch über Katarakte berichtet.

Andere CFTR-Modifikatoren befinden sich derzeit in der Entwicklung, darunter zwei experimentelle Medikamente, die als VX-659 und VX-445 bekannt sind und in Kombination mit Symdeko untersucht werden. Erste Ergebnisse aus klinischen Phase-3-Studien haben gezeigt, dass die Verwendung von VX-659 oder V-445 mit Symdeko der alleinigen Verwendung von Symdeko überlegen war.

Unterstützende Therapien

Bei schweren Exazerbationen oder bei chronischen Erkrankungen können unterstützende Maßnahmen zur Unterstützung der Atmung oder Ernährung erforderlich sein. Dies kann eine Sauerstofftherapie und eine enterale Ernährung beinhalten.

Sauerstoff Therapie

Die Sauerstofftherapie beinhaltet die Verwendung eines tragbaren Sauerstofftanks mit entweder einer Maske oder Nasengabeln, um konzentrierten Sauerstoff an die Lunge zu liefern.

Derzeit gibt es keine Leitlinien für den angemessenen Einsatz der Langzeit-Sauerstofftherapie (LTOT) bei Menschen mit CF und es gibt wenig Beweise für ihren Nutzen auf die eine oder andere Weise. Vor diesem Hintergrund deutet die aktuelle Forschung darauf hin, dass die Sauerstofftherapie ihren Platz in der kurzfristigen Behandlung von CF-Lungenerkrankungen hat.

Menschen mit CF, die einen signifikanten Lungenschaden haben, werden unweigerlich eine Hypoxämie (niedrige Blutsauerstoffsättigung) erfahren. Es ist ein Zustand, der mit schlechter Schlafqualität, reduzierter Belastungstoleranz und dem Verlust von Muskelmasse verbunden ist.

Es hat sich gezeigt, dass zusätzlicher Sauerstoff in der Nacht die Schlafqualität verbessert, während Sauerstoff mit niedrigem Fluss während des Trainings die Dauer und Intensität des Trainings erhöhen kann.

Aufgrund der degenerativen Natur der Mukoviszidose kann eine LTOT notwendig werden, wenn der Verlust der Lungenfunktion eine Behinderung und eine geringe Lebensqualität verursacht.

Enterale Ernährung

Die enterale Ernährung (Sondenernährung) beinhaltet die Platzierung oder chirurgische Implantation einer Ernährungssonde, durch die flüssige Nahrung zugeführt wird. Ihnen wird beigebracht, wie Sie die Fütterungen zu Hause durchführen, normalerweise mit den gleichen flüssigen Ergänzungsmitteln. Es soll die Nahrungsaufnahme ergänzen, nicht ersetzen.

Eine Sondenernährung wird im Allgemeinen in Betracht gezogen, wenn Sie trotz einer kalorienreichen Ernährung abnehmen, keine Nahrung vertragen oder versuchen, vor einer Lungentransplantation an Gewicht zuzunehmen.

Wenn Sie beispielsweise eine Lungenentzündung haben, kann die zum Atmen erforderliche Kraft viel mehr Energie verbrennen, als Sie durch die Nahrung aufnehmen können. Selbst wenn Sie essen können, kann die Beeinträchtigung der Bauchspeicheldrüse Ihre Fähigkeit zur Gewichtszunahme trotz aller Bemühungen ersticken.

Viele sind anfangs vorsichtig damit, aber die meisten Menschen (einschließlich Kinder) lernen, sich anzupassen.

Eltern von Kindern mit CF sagen oft, dass die Sondenernährung Stress bei den Mahlzeiten beseitigt, das Gewicht ihres Kindes schneller erhöht und Bedenken hinsichtlich der langfristigen Gesundheit und Entwicklung des Kindes verringert.

Die enterale Ernährung kann verschiedene Formen annehmen. Darunter:

  • Die nasogastrische Ernährung ist die am wenigsten invasive Form der enteralen Ernährung, bei der eine NG-Sonde in Ihr Nasenloch, in den Rachen und in Ihren Magen eingeführt wird. Der Schlauch kann jede Nacht eingeführt und morgens entfernt werden.
  • Die Gastrostomie ist eine dauerhaftere Option, bei der eine G-Sonde durch einen Schnitt in Ihrem Bauch in Ihren Magen eingeführt wird. Dadurch kann die Nahrung direkt in den Magen transportiert werden. In einigen Fällen kann der Chirurg einen Knopf auf Hauthöhe platzieren, der es Ihnen ermöglicht, den Schlauch bei Bedarf zu öffnen und zu schließen (und den Schlauch unter Ihrem Hemd zu verstecken).
  • Jejunostomie ist ein Verfahren, bei dem ein J-Rohr durch den Bauch in einen Teil des Dünndarms eingeführt wird, der als Jejunum bezeichnet wird. Dies wird am häufigsten verwendet, wenn Sie die Nahrungsaufnahme in den Magen nicht vertragen.

Lungentransplantation

Ganz gleich, wie sorgfältig Sie mit der Behandlung umgehen, es wird ein Tag kommen, an dem Ihre Lunge weniger in der Lage ist, damit umzugehen. Der Schaden, der im Laufe des Lebens entsteht, wird seinen Tribut fordern und nicht nur Ihre Atmungsfähigkeit, sondern auch Ihre Lebensqualität beeinträchtigen. An diesem Punkt kann Ihr Lungenarzt eine Lungentransplantation empfehlen, die Ihr Leben um Jahre verlängern könnte.

Auf die Warteliste kommen

Für eine Lungentransplantation ist eine umfassende Bewertung erforderlich, um Ihren Gesundheitszustand, Ihre finanzielle Eignung und Ihre Fähigkeit, nach der Transplantation gute Gesundheitspraktiken zu bewältigen und aufrechtzuerhalten, zu beurteilen. Der Prozess umfasst viele Tests, deren Durchführung bis zu einer Woche dauern kann.

Generell kommen Sie nur dann für eine Transplantation in Frage, wenn das Ergebnis eines Lungenfunktionstests, das sogenannte forcierte exspiratorische Volumen in einer Sekunde (FEV1), unter 40 Prozent sinkt

Darüber hinaus müssten Ihre Lungenfunktionen so weit abgenommen haben, dass eine mechanische Beatmung erforderlich ist, um selbst die grundlegendsten Aufgaben zu erfüllen.

Wenn Sie angenommen werden, werden Sie auf eine nationale Warteliste für Lungentransplantationen gesetzt. Berechtigten Kindern werden Lungen nach dem Prinzip „Wer zuerst kommt, mahlt zuerst“ angeboten. Erwachsene hingegen erhalten je nach Schwere ihrer Erkrankung einen Lung Allocation Score (LAS) von 0 bis 100. Diejenigen mit einem höheren LAS werden bevorzugt behandelt.

Obwohl es unmöglich ist, vorherzusagen, wie lange Ihre Wartezeit sein wird, beträgt die durchschnittliche Wartezeit für eine Lungentransplantation laut einer im American Journal of Transplantation veröffentlichten Studie 3,7 Monate.

Einige Empfänger können ihre Lungen schneller bekommen, während andere möglicherweise jahrelang warten müssen.

Wie wird die Operation durchgeführt

Sobald ein Spenderorgan gefunden wurde und festgestellt wurde, dass es zu Ihnen passt, werden Sie sofort für eine Operation in einem auf Transplantationen erfahrenen Fachkrankenhaus eingeplant. In den meisten Fällen würden Sie sich eher einer doppelten Lungentransplantation als einer einzelnen unterziehen.

Nach einem Elektrokardiogramm (EKG) und einer Röntgenaufnahme des Thorax werden Sie in den Operationssaal gebracht und erhalten für die Narkose einen intravenösen Zugang im Arm. Andere IV-Leitungen werden in Hals, Handgelenk, Schlüsselbein und Leiste gelegt, um Ihre Herzfrequenz und Ihren Blutdruck zu überwachen.

Sobald die Vollnarkose erfolgt ist und Sie schlafen, dauert die Transplantation sechs bis 12 Stunden und umfasst die folgenden Schritte:

  • Der Chirurg macht einen horizontalen Schnitt unter Ihren Brüsten von einer Brustseite zur anderen.
  • Sie werden auf eine Herz-Lungen-Maschine gesetzt, um sicherzustellen, dass Sauerstoff und Blut kontinuierlich durch Ihren Körper zirkuliert werden.
  • Eine Lunge wird entfernt, wobei die großen Blutgefäße abgeklemmt werden, und an ihrer Stelle wird die neue Lunge eingesetzt.
  • Der Chirurg vernäht dann die Atemwegsrohre und verbindet die Hauptblutgefäße wieder.
  • Die zweite Lunge wird dann auf die gleiche Weise transplantiert.
  • Sobald die Transplantation abgeschlossen ist, werden Thoraxdrainagen eingeführt, um Luft, Flüssigkeit und Blut abzulassen.
  • Schließlich werden Sie aus der Herz-Lungen-Maschine entfernt, sobald Ihre Lunge funktioniert.

Was Sie nach der Operation erwartet

Nach Abschluss der Operation werden Sie für mehrere Tage auf einer Intensivstation untergebracht, wo Sie an einem Beatmungsgerät gehalten und über eine Ernährungssonde ernährt werden. Die Thoraxdrainagen werden mehrere Tage an Ort und Stelle gehalten und nach Stabilisierung wieder entfernt.

Sobald Sie sich stabilisiert haben, werden Sie für eine bis drei Wochen in ein Krankenhauszimmer verlegt, um Ihre Genesung zu beginnen. Um eine Organabstoßung zu vermeiden, werden Sie lebenslang auf Immunsuppressiva gesetzt

Komplikationen einer Lungentransplantation sind Infektionen, Blutungen und Sepsis. Die Exposition gegenüber immunsuppressiven Medikamenten kann zu einer posttransplantierten lymphoproliferativen Störung (PTLD) führen, einer Form von Lymphomen, die Tumormassen, Magen-Darm-Entzündungen und Darmverschluss verursachen kann.

Zu Hause beträgt die durchschnittliche Erholungszeit etwa drei Monate und beinhaltet eine umfassende Rehabilitation im Fitnessstudio mit einem Physiotherapeuten.

Fortschritte in der Nachbehandlung haben die Überlebenszeiten von Empfängern von Lungentransplantaten von 4,2 Jahren in den 1990er Jahren auf 6,1 Jahre bis 2008 erhöht, so eine im Journal of Thoracic Diseases veröffentlichte Studie.

Komplementärmedizin (CAM)

Komplementäre Therapien werden oft von Menschen mit Mukoviszidose angenommen, um die Atmung zu verbessern und den Appetit und die Ernährung zu verbessern. Wenn Sie sich für eine Form der Komplementär- oder Alternativmedizin (CAM) entscheiden, ist es wichtig, mit Ihrem Arzt zu sprechen, um sicherzustellen, dass diese weder mit Ihrer Therapie in Konflikt steht noch Schaden anrichtet.

Im Großen und Ganzen werden CAMs nicht wie Arzneimittel oder Medizinprodukte reguliert und können daher nicht als wirksames Behandlungsmittel anerkannt werden. Dennoch gibt es einige CAMs, die sicherer sind als andere und einige, die sogar für Menschen mit CF von Vorteil sein können.

Buteyko Atmung

Buteyko-Atmung ist eine Atemtechnik, die die bewusste Kontrolle Ihrer Atemfrequenz und/oder Ihres Atemvolumens beinhaltet. Es wird von einigen angenommen, dass es die Schleimentfernung ohne den erschöpfenden Prozess des Hustens verbessert.

Buteyko-Atmung umfasst die Zwerchfellatmung (im Yoga als Adham Pranayama bekannt) sowie die Nasenatmung (Nadi Shodhana Pranayama). Obwohl der Beweis für seine Vorteile wenig unterstützt wird, wird es nicht als schädlich angesehen und kann helfen, Stress, Angstzustände und Schlafprobleme zu reduzieren.

Ginseng

Ginseng ist ein Allheilmittel in der traditionellen chinesischen Medizin, das oft mehr verspricht, als es hält. Vor diesem Hintergrund wurde gezeigt, dass die orale Anwendung einer Ginseng-Lösung bei Mäusen den schützenden Biofilm der Pseudomonas auruginosa-Bakterien zerstört, die häufig mit CF-Lungeninfektionen in Verbindung gebracht werden. (Das gleiche Ergebnis kann jedoch beim Menschen nicht garantiert werden.)

Untersuchungen der Universität Kopenhagen deuten darauf hin, dass die Zerstörung des Biofilms durch Ginseng die bakterielle Besiedlung behindern und Antibiotika bei der Bekämpfung von Infektionen unterstützen kann.

Kurkuma

Kurkuma enthält eine starke entzündungshemmende Verbindung namens Curcumin, die ähnlich wie COX-Hemmer-Medikamente wirkt. Laut einer im Journal of Genetic Syndromes and Genetic Therapies veröffentlichten Studie ist unklar, ob es die entzündlichen Wirkungen von CF reduzieren kann, da es im Darm so schlecht absorbiert wird und therapeutische Werte kaum erreichen wird.

Obwohl Kurkuma im Allgemeinen als sicher gilt, kann es zu Blähungen und Verdauungsstörungen führen.

Marihuana

Medizinisches Marihuana ist zwar für Kinder und Jugendliche völlig ungeeignet, ist aber dafür bekannt, ein starkes Appetitanregungsmittel für Menschen mit krankheits- oder behandlungsbedingter Anorexie zu sein. Es ist jedoch unklar, welche Auswirkungen das Rauchen von Marihuana auf die durch CF bereits stark geschädigten Lungen haben kann.

Zu diesem Zweck gibt es erste Hinweise darauf, dass orale Medikamente, die den Wirkstoff von Marihuana, Tetrahydrocannabinol (THC), enthalten, nicht nur zur Gewichtszunahme beitragen, sondern auch den FEV1 bei Menschen mit CF verbessern können. Die Forschung läuft.

HÄUFIG GESTELLTE FRAGEN

  • Kann man Mukoviszidose mit einer Lungentransplantation heilen?Es wird dich nicht vollständig heilen. Nach einer Lungentransplantation werden Sie keine Mukoviszidose-Symptome in Ihrer Lunge haben, aber CF kann immer noch andere Bereiche Ihres Körpers betreffen und Sie müssen möglicherweise die Behandlungen fortsetzen. Eine Lungentransplantation kann jedoch Ihre Lebensqualität verbessern und Ihnen helfen, länger zu leben.

Es wird dich nicht vollständig heilen. Nach einer Lungentransplantation werden Sie keine Mukoviszidose-Symptome in Ihrer Lunge haben, aber CF kann immer noch andere Bereiche Ihres Körpers betreffen und Sie müssen möglicherweise die Behandlungen fortsetzen. Eine Lungentransplantation kann jedoch Ihre Lebensqualität verbessern und Ihnen helfen, länger zu leben.

  • Warum gibt es keine Heilung für Mukoviszidose?Es gibt mehrere Herausforderungen. Da es sich um eine genetische Störung handelt, kann die Heilung der Krankheit ein Maß an Gentherapie erfordern, das Wissenschaftler noch nicht erreicht haben. Die vollständige Behandlung der Erkrankung ist auch aufgrund von Faktoren wie übermäßigem Schleim schwierig, der schwer zu behandelnde und in einigen Fällen antibiotikaresistente Bakterien hervorbringt.

Es gibt mehrere Herausforderungen. Da es sich um eine genetische Störung handelt, kann die Heilung der Krankheit ein Maß an Gentherapie erfordern, das Wissenschaftler noch nicht erreicht haben. Die vollständige Behandlung der Erkrankung ist auch aufgrund von Faktoren wie übermäßigem Schleim schwierig, der schwer zu behandelnde und in einigen Fällen antibiotikaresistente Bakterien hervorbringt.