Überblick

Übersicht über Neuroblastom

Als einer der meisten

Insbesondere handelt es sich beim Neuroblastom um Nervenzellen, die Teil des sympathischen Nervensystems sind. Der Sympathikus und der Parasympathikus sind beide Teile des autonomen Nervensystems, eines Systems, das Prozesse im Körper steuert, über die wir normalerweise nicht nachdenken müssen

Das sympathische Nervensystem hat als Ganglien bezeichnete Bereiche, die sich auf verschiedenen Ebenen des Körpers befinden. Je nachdem, wo in diesem System ein Neuroblastom beginnt, kann es in den Nebennieren (ungefähr ein Drittel der Fälle), im Bauchraum, im Becken, im Brustkorb oder im Brustkorb beginnen

Statistiken

Das Neuroblastom ist eine häufige Krebserkrankung im Kindesalter, die 7 % der Krebserkrankungen unter 15 Jahren und 25 % der Krebserkrankungen, die sich im ersten Lebensjahr entwickeln, ausmacht. Als solche ist es die häufigste Krebsart bei Säuglingen. Es ist bei Männern etwas häufiger als bei Frauen. Etwa 65% der Neuroblastome werden vor dem 6. Lebensmonat diagnostiziert, und diese Krebsart ist nach dem 10. Lebensjahr selten. Das Neuroblastom ist für etwa 15% der krebsbedingten Todesfälle bei Kindern verantwortlich.

Schilder und

Die Anzeichen und Symptome eines Neuroblastoms können variieren, je nachdem, wo im Körper sie entstehen und ob sich der Krebs auf andere Regionen ausgebreitet hat oder nicht.

Das häufigste Zeichen ist eine große Bauchmasse. Eine Raumforderung kann auch in anderen Regionen auftreten, in denen Ganglien vorhanden sind, wie Brust, Becken oder Hals. Es kann Fieber vorhanden sein und Kinder haben möglicherweise an Gewichtsverlust oder "Gedeihstörungen" gelitten.

Wenn sich der Krebs ausgebreitet hat (am häufigsten auf das Knochenmark, die Leber oder die Knochen), können andere Symptome auftreten. Metastasen hinter und um die Augen (periorbitale Metastasen) können dazu führen, dass die Augen eines Säuglings hervortreten (Proptose) mit dunklen Ringen unter den Augen. Metastasen auf der Haut können bläulich-schwarze Flecken (Ekchymosen) verursachen, was zu dem Begriff "Blueberry Muffin Baby" geführt hat. Druck auf die Wirbelsäule durch Knochenmetastasen kann zu Darm- oder Blasensymptomen führen. Metastasen in Röhrenknochen verursachen oft Schmerzen und können zu pathologischen Frakturen führen (Fraktur eines Knochens, der durch das Vorhandensein von Krebs im Knochen geschwächt ist).

Woher

Neuroblastome können sich von der primären Stelle entweder über den Blutkreislauf oder das Lymphsystem ausbreiten. Die Bereiche des Körpers, auf die es sich am häufigsten ausbreitet

  • Knochen (verursacht Knochenschmerzen und Hinken)
  • Knochen (verursacht Knochenschmerzen und Hinken)
  • Lunge (verursacht Kurzatmigkeit oder Atemnot)
  • Knochenmark (führt zu Blässe und Schwäche aufgrund von
  • Periorbitalregion (um die Augen herum, was zur Vorwölbung führt)
  • Haut (verursacht das Aussehen des Blaubeermuffins)

Diagnose

Die Diagnose eines Neuroblastoms umfasst in der Regel sowohl Blutuntersuchungen zur Suche nach Markern (Substanzen, die die Krebszellen ausscheiden) als auch bildgebende Verfahren.

Als Teil des sympathischen Nervensystems sezernieren Neuroblastomzellen Hormone, die als Katecholamine bekannt sind. Dazu gehören Hormone wie Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin. Zu den am häufigsten gemessenen Substanzen bei der Diagnose eines Neuroblastoms gehören Homovanillinsäure (HVA) und Vanillylmandelsäure (VMA). HVA und VMA sind Metaboliten (Abbauprodukte) von Noradrenalin und Dopamin.

Bildgebende Untersuchungen, die zur Beurteilung eines Tumors (und zur Suche nach Metastasen) durchgeführt werden, können CT-Scans, MRTs und PET-Scans umfassen. Im Gegensatz zu CT und MRT, bei denen es sich um "strukturelle" Studien handelt, handelt es sich bei PET-Scans um "funktionelle" Studien. Bei diesem Test wird eine kleine Menge radioaktiver Zucker in den Blutkreislauf injiziert. Schnell wachsende Zellen, wie Tumorzellen, nehmen

Ein Knochenmark

Ein einzigartiger Test für Neuroblastome ist der MIBG-Scan. MIBG steht für meta-Iodbenzylguanidin.

Ein weiterer Test, der häufig durchgeführt wird, ist eine MYCN-Amplifikationsstudie. MYCN ist ein wichtiges Gen für das Zellwachstum. Einige Neuroblastome haben überschüssige Kopien dieses Gens (mehr als 10 Kopien), ein Befund, der als "MYCN-Amplifikation" bezeichnet wird. Neuroblastome mit MYCN-Amplifikation sind

Ein weiterer Test, der häufig durchgeführt wird, ist eine MYCN-Amplifikationsstudie. MYCN ist ein wichtiges Gen für das Zellwachstum. Einige Neuroblastome haben überschüssige Kopien dieses Gens (mehr als 10 Kopien), ein Befund, der als "MYCN-Amplifikation" bezeichnet wird. Neuroblastome mit MYCN-Amplifikation sprechen weniger wahrscheinlich auf Behandlungen für Neuroblastome an und metastasieren eher in andere Körperregionen.

Da die Werte von Vanillylmandelsäure und Homovanillinsäure im Urin relativ leicht zu erhalten sind und bei 75 bis 90 Prozent der Neuroblastome abnormale Werte vorliegen, besteht die Möglichkeit, alle Kinder auf die Krankheit zu untersuchen

Studien haben das Screening mit diesen Tests untersucht, normalerweise im Alter von 6 Monaten. Obwohl das Screening mehr Kinder mit Neuroblastom im Frühstadium erfasst, scheint es keinen Einfluss auf die Sterblichkeitsrate für die Krankheit zu haben und wird derzeit nicht empfohlen.

Inszenierung

Wie bei vielen anderen Krebsarten wird das Neuroblastom je nach Ausbreitungsgrad des Krebses in die Stadien I und IV eingeteilt. Das 1988 entwickelte System des International Neuroblastoma Staging System Committee (INSS) enthält Folgendes:

  • Stadium I Im Stadium I der Erkrankung ist der Tumor lokalisiert, kann sich aber auch auf nahegelegene Lymphknoten ausgebreitet haben. In diesem Stadium kann der Tumor vollständig entfernt werden während
  • Stadium II Der Tumor ist auf das Gebiet beschränkt, in dem er entstanden ist, und nahegelegene Lymphknoten können betroffen sein, aber der Tumor kann nicht vollständig entfernt werden
  • Stadium III Der Tumor
  • Stadium IV Stadium IV umfasst jeden Tumor jeder Größe mit oder ohne Lymphknoten
  • Stadium IV-S Eine spezielle Einteilung des Stadiums IV-S wird für lokalisierte Tumoren vorgenommen, die aber trotzdem

Stadium IV-S Eine spezielle Einteilung in das Stadium IV-S wird für Tumoren vorgenommen, die lokalisiert sind, sich aber trotzdem auf das Knochenmark, die Haut oder die Leber bei Säuglingen unter einem Jahr ausgebreitet haben. Das Knochenmark kann betroffen sein, aber der Tumor ist in weniger als 10 Prozent des Knochenmarks vorhanden.

Der internationale

Das International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS ) wurde speziell von der International Neuroblastoma Risk Group (INRG) entwickelt, um vor der Behandlung das "Risiko" des Krebses, also die Wahrscheinlichkeit des Tumors, zu beurteilen geheilt.

Mit diesem System werden Tumore als Hochrisiko- oder Niedrigrisiko-Tumoren klassifiziert, was bei der Behandlung hilft.

Ursachen und Risikofaktoren

Die meisten Kinder mit Neuroblastom haben keine Familienanamnese der Krankheit. Es wird jedoch angenommen, dass genetische Mutationen für etwa 10 % der Neuroblastome verantwortlich sind.

Mutationen im ALK-Gen (anaplastische Lymphomkinase) sind eine der Hauptursachen für das familiäre Neuroblastom. Keimbahnmutationen in PHOX2B wurden in einer Untergruppe des familiären Neuroblastoms identifiziert.

Andere mögliche Risikofaktoren, die vorgeschlagen wurden, umfassen das Rauchen der Eltern, Alkoholkonsum, einige Medikamente während der Schwangerschaft und die Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien, aber derzeit ist ungewiss, ob diese eine Rolle spielen oder nicht.

T

Es gibt mehrere Behandlungsmöglichkeiten für das Neuroblastom. Die Wahl dieser hängt davon ab, ob eine Operation möglich ist und von anderen Faktoren. Ob es sich bei dem Tumor nach INCRSS um ein „hohes Risiko“ handelt oder nicht, spielt auch bei der Wahl der Behandlung eine Rolle, und die Auswahl erfolgt in der Regel danach, ob es sich um einen Hochrisiko- oder einen Niedrigrisiko-Tumor handelt. Optionen

  • Operation Sofern sich ein Neuroblastom nicht ausgebreitet hat (Stadium IV), wird in der Regel eine Operation durchgeführt, um so viel Tumor wie möglich zu entfernen. Wenn eine Operation nicht in der Lage ist, den gesamten Tumor zu entfernen, wird in der Regel eine zusätzliche Behandlung mit Chemotherapie und Bestrahlung empfohlen.
  • Chemotherapie Bei der Chemotherapie werden Medikamente eingesetzt, die sich schnell teilende Zellen abtöten. Als solches kann es aufgrund seiner Wirkung auf normale Zellen im Körper, die sich schnell teilen, wie im Knochenmark, in den Haarfollikeln und im Verdauungstrakt, zu Nebenwirkungen führen. Chemotherapeutika, die häufig zur Behandlung von Neuroblastomen verwendet werden, umfassen Cytoxan (Cyclophosphamid), Adriamycin (Doxorubicin), Platinol (Cisplatin) und Etoposid. Zusätzliche Medikamente werden normalerweise verwendet, wenn der Tumor als hoch eingestuft wird
  • Stammzelltransplantation - Hochdosis-Chemotherapie und Strahlentherapie gefolgt von einer Stammzelltransplantation ist eine weitere Behandlungsoption. Diese Transplantate können entweder autolog (unter Verwendung der eigenen Zellen des Kindes, die vor der Chemotherapie entnommen wurden) oder allogen (unter Verwendung von Zellen eines Spenders wie eines Elternteils oder einer nicht verwandten) sein
  • Andere Behandlungen Für Tumore, die rezidivieren, umfassen andere Behandlungskategorien, die in Betracht gezogen werden können, Retinoidtherapie, Immuntherapie und gezielte Therapie mit ALK-Inhibitoren und andere Behandlungen, wie die Verwendung von Verbindungen, die von Neuroblastomzellen aufgenommen werden, die an radioaktive Partikel gebunden sind.

Spontane Remission

Ein Phänomen, das als spontane Remission bezeichnet wird, kann auftreten, insbesondere bei Kindern mit Tumoren von weniger als 5 cm (2 1/2 Zoll) im Stadium I oder II und unter einem Jahr.

Eine spontane Remission tritt auf, wenn die Tumoren ohne Behandlung von selbst "verschwinden". Während dieses Phänomen bei vielen anderen Krebsarten selten ist, ist es beim Neuroblastom weder bei Primärtumoren noch bei Metastasen ungewöhnlich. Wir sind uns nicht sicher, was dazu führt, dass einige dieser Tumoren einfach verschwinden, aber es hängt wahrscheinlich in irgendeiner Weise mit dem Immunsystem zusammen.

Prognose

Die Prognose des Neuroblastoms kann bei verschiedenen Kindern enorm variieren. Das Alter zum Zeitpunkt der Diagnose ist der wichtigste Faktor, der die Prognose beeinflusst. Kinder, die vor dem ersten Lebensjahr diagnostiziert werden, haben auch im fortgeschrittenen Stadium des Neuroblastoms eine sehr gute Prognose.

Zu den Faktoren, die mit der Prognose des Neuroblastoms verbunden sind, gehören:

  • Alter bei Diagnose
  • Stadium der Krankheit
  • Genetische Befunde wie Ploidie und Amplifikation
  • Die Expression bestimmter Proteine durch den Tumor

Unterstützung finden

Jemand hat einmal gesagt, dass das einzige, was schlimmer ist, als selbst Krebs zu haben, darin besteht, dass Ihr Kind mit Krebs konfrontiert wird, und an dieser Aussage ist viel Wahres. Als Eltern möchten wir unseren Kindern Schmerzen ersparen. Glücklicherweise haben die Bedürfnisse von Eltern krebskranker Kinder in den letzten Jahren viel Aufmerksamkeit erhalten. Es gibt viele Organisationen, die Eltern unterstützen, die krebskranke Kinder haben, und es gibt viele persönliche und Online-Selbsthilfegruppen und Gemeinschaften. Diese Gruppen ermöglichen es Ihnen, mit anderen Eltern zu sprechen, die vor ähnlichen Herausforderungen stehen, und die Unterstützung zu erhalten, die entsteht, wenn Sie wissen, dass Sie nicht allein sind. Nehmen Sie sich einen Moment Zeit und sehen Sie sich einige der Organisationen an, die Eltern unterstützen, die ein krebskrankes Kind haben.

Es ist wichtig, Geschwister als gut zu erwähnenKinder, die mit den Emotionen eines krebskranken Geschwisters zurechtkommen, während sie oft viel weniger Zeit mit ihren Eltern haben. Es gibt Hilfsorganisationen und sogar Camps, die auf die Bedürfnisse von Kindern zugeschnitten sind, die mit dem konfrontiert sind, was die meisten ihrer Freunde nicht verstehen könnten. CancerCare verfügt über Ressourcen, um den Geschwistern eines krebskranken Kindes zu helfen. SuperSibs widmet sich dem Trost und der Stärkung von Kindern, die krebskranke Geschwister haben, und bietet verschiedene Programme an, um den Bedürfnissen dieser Kinder gerecht zu werden. Vielleicht möchten Sie auch die Camps und Retreats für krebskranke Familien und Kinder besuchen.

Ein Wort von Health-huh.com

Das Neuroblastom ist die häufigste Krebsart bei Kindern im ersten Lebensjahr, kommt aber später im Kindes- oder Erwachsenenalter selten vor. Zu den Symptomen gehören oft das Auffinden einer Masse im Bauch oder Symptome wie ein "Heidelbeermuffin" -Ausschlag.

Sowohl für neu diagnostizierte als auch für rezidivierte Neuroblastome stehen eine Reihe von Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Die Prognose hängt von vielen Faktoren ab, aber die Überlebensrate ist am höchsten, wenn die Krankheit im ersten Lebensjahr diagnostiziert wird, auch wenn sie sich weit verbreitet hat. Tatsächlich verschwinden einige Neuroblastome, insbesondere bei jungen Säuglingen, ohne Behandlung spontan.

Auch wenn die Prognose gut ist, ist ein Neuroblastom eine verheerende Diagnose für Eltern, die die Diagnose viel lieber selbst haben würden, als dass ihre Kinder mit Krebs konfrontiert werden. Glücklicherweise gab es in den letzten Jahren enorme Forschungen und Fortschritte bei der Behandlung von Krebs im Kindesalter, und jedes Jahr werden neue Behandlungsansätze entwickelt.