Das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) ist eine Störung, bei der Mastzellen fehlerhaft werden und übermäßige Mengen chemischer Mediatoren freisetzen können, oft auf mehrere Reize, was zu einer Flut von allergischen Symptomen führt, die verschiedene Systeme des Körpers betreffen.
Um das Mastzellaktivierungssyndrom zu verstehen, müssen Sie zunächst ein grundlegendes Verständnis von Mastzellen haben. Jeder Mensch hat Mastzellen in seinem Körper. Diese Zellen des Immunsystems kontrollieren, wie Ihr Körper reagiert, wenn Sie mit etwas in Kontakt kommen, auf das Sie allergisch sind.
Wenn Sie einem Allergen ausgesetzt sind, setzen Ihre Mastzellen eine Vielzahl natürlicher chemischer Mediatoren wie Histamin frei. Diese Mediatoren, die selektiv freigesetzt werden, wenn Ihr Körper ein Allergen erkennt, können eine Vielzahl von allergischen Symptomen verursachen, einschließlich Hautrötung, Juckreiz und Niesen.
Symptome
Die Symptome des Mastzellaktivierungssyndroms können verschiedene Körpersysteme betreffen.
Eine Überprüfung in der Zeitschrift Current Allergy and Asthma Reports legt nahe, dass MCAS mehrere Systeme des Körpers beeinflussen kann, einschließlich:1
- Haut
- Magen-Darmtrakt
- Herz-Kreislauf-System
- Atmungssystem
- Neurologisches System
Die mit MCAS verbundenen Symptome können von wenigen bis zu einer Reihe unangenehmer Probleme reichen, aber sie betreffen typischerweise zwei oder mehr Organsysteme des Körpers.2 Zu den Symptomen gehören:
- Anaphylaxie
- Juckende Haut, Hautausschläge oder Nesselsucht
- Schwellung der Haut oder der Schleimhäute (kann bei schweren allergischen Reaktionen auftreten)
- Keuchen
- Rötung oder Rötung der Haut
- rote Augen
- Magen-Darm-Probleme (Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Krämpfe oder Nahrungsmittelunverträglichkeiten)
- Niedriger Blutdruck
- Ohnmacht
- Tachykardie oder schnelle Herzfrequenz
- Verstopfte Nase
MCAS-Symptome können zyklisch aufflammen, in ihrer Schwere variieren und sich im Laufe der Zeit ändern.
Menschen mit dieser Erkrankung können auch andere sich überschneidende Krankheiten haben, wie das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS), orthostatische Hypotonie (POTS), interstitielle Zystitis (IC), Reizdarmsyndrom (IBS) und andere, aber zusätzliche Forschung ist erforderlich um den Zusammenhang zu verstehen, den diese Krankheiten mit Mastzellen haben können.
Ursachen
Gegenwärtig wird angenommen, dass MCAS eine Familie von Erkrankungen mit mehreren möglichen Ursachen ist. Diese werden als primär, sekundär oder idiopathisch klassifiziert. Untersuchungen weisen darauf hin, dass eine genetische Veranlagung für die Krankheit vorliegen kann. Ungefähr 74% der Menschen mit Erkrankungen, die Mastzellen betreffen, haben einen oder mehrere Verwandte ersten Grades mit einer Mastzellerkrankung.3
Beim primären MCAS ist die Ursache eine Anomalie in den Mastzellen selbst. Eine solche Störung ist die Mastozytose, die dazu führt, dass sich eine abnormale Menge an Mastzellen in verschiedenen Teilen des Körpers ansammelt. Die beiden Arten der Mastozytose sind die kutane, die hauptsächlich die Haut betrifft, und die systemische, die viele Systeme des Körpers beeinträchtigen kann.
Monoklonales MCAS ist eine weitere primäre Erkrankung, bei der ein abnormaler Klon von Mastzellen die Symptome verursacht.
Beim sekundären MCAS sind die Mastzellen selbst normal, werden jedoch durch einen externen Reiz abnormal aktiviert. Menschen mit sekundärem MCAS haben Auslöser, die eine übertriebene Immunantwort hervorrufen. Die Liste der Auslöser ist umfangreich, kann jedoch einen oder mehrere der folgenden Punkte enthalten:
- Gifte von Bissen/Stichen von Bienen, Spinnen und Fliegen
- Änderungen der Wettertemperatur
- Essen
- Alkohol
- Übung
- Medikamente
- Chemikalien
- Infektionen
- Stress
Bei idiopathischem MCAS tritt eine abnormale Mastzellaktivierung ohne identifizierbaren, konsistenten Auslöser auf, und es kann keine primäre Mastzellstörung identifiziert werden. ("Idiopathisch" bedeutet "von unbekannter Ursache.")
Diagnose
Derzeit gibt es keinen Test, der entscheidend anzeigt, ob jemand MCAS hat oder nicht. In einem Artikel aus dem Jahr 2013, der in Current Allergy and Asthma Reports veröffentlicht wurde, wurden jedoch drei wichtige diagnostische Kriterien identifiziert.1
Erstens kann ein mit MCAS vertrauter Arzt eine Person aufgrund ihres klinischen Bildes diagnostizieren, wenn zwei oder mehr Organsysteme des Körpers betroffen sind. Zum Beispiel kann eine Person mit MCAS eine erhöhte Herzfrequenz, einen Hautausschlag und Erbrechen haben. Viele Kombinationen von Symptomen sind möglich.
Die zweite ist, dass eine Person, die eine spürbare Linderung ihrer Symptome erfährt, wenn sie Medikamente wie H1- oder H2-Histaminblocker erhält, die zur Stabilisierung der Mastzellen beitragen, die Vorstellung unterstützt, dass der Patient Anzeichen von MCAS aufweisen könnte.
Schließlich kann eine Person während eines Aufflammens von MCAS während zwei oder mehr Episoden erhöhte Urin- oder Blutspiegel von chemischen Mediatoren wie Tryptase oder Histamin haben. Dieser Labortest kann die Diagnose von MCAS unterstützen.
Andere Faktoren, die einem Arzt helfen, eine MCAS-Diagnose zu stellen, sind:
- eine ausführliche Anamnese machen
- Abschluss einer gründlichen Bewertung
- Ausschluss anderer Erkrankungen, die ähnliche Anzeichen und Symptome verursachen können
- Routineüberwachung, um auf die Entwicklung anderer Krankheiten zu achten
Behandlung
Bis heute gibt es keine Heilung für MCAS. Die primären Ziele der Behandlung sind die Stabilisierung der Mastzellen, damit sie ihre chemischen Mediatoren nicht mehr freisetzen, die Symptome lindern und bekannte Auslöser minimieren. Jeder reagiert anders auf die Behandlung, daher kann es einige Versuche und Irrtümer erfordern, um herauszufinden, was für Sie funktioniert.
Wenn Ihre Symptome mild sind (wie Kopfschmerzen oder juckende Haut), können Sie sie möglicherweise mit rezeptfreien Medikamenten wie Ibuprofen oder Hydrocortison-Salbe oder -Creme lindern. Wenn die Symptome zu einer mäßigen Intensität fortschreiten, können H1-Antihistaminika-Blocker wie Diphenhydramin (Benadryl), Hydroxyzin (Vistaril) oder Loratadin (Claritin) nützlich sein, um Juckreiz, Schmerzen oder Beschwerden im Bauch sowie Rötungen oder Rötungen am Haut.4
Andere als H2-Blocker bekannte Antihistaminika wie Famotidin (Pepcid) können Magen-Darm-Beschwerden und Übelkeit lindern. Beide Arten von Antihistaminika helfen, die Freisetzung des chemischen Mediators Histamin zu minimieren.5
Andere Mastzellstabilisatoren wie Cromolyn können ebenfalls helfen, die Symptome zu lindern. In schweren Fällen von MCAS können Kortikosteroide empfohlen werden, um die anhaltende Kaskade von chemischen Mediatoren und Entzündungen zu mildern.6 Im Falle einer Anaphylaxie müssen Sie möglicherweise einen EpiPen mit sich führen, um eine Injektion von . zu verabreichen
Beachten Sie, dass es andere Arten von Medikamenten geben kann, die hier nicht erwähnt werden und die Ihnen Ihr Arzt möglicherweise für Ihre MCAS-Symptome verschreibt.
Unabhängig davon, welche Medikamente Sie einnehmen, sollten Sie auf Ihre Auslöser achten und Ihr Bestes tun, um sie zu vermeiden.
Bewältigung
MCAS kann für die Betroffenen eine erhebliche Belastung darstellen, und die Krankheit kann einsam und isolierend wirken. Manchmal, egal wie sehr Sie versuchen, potenzielle Auslöser zu vermeiden, flammt der Zustand trotzdem auf, es mag so aussehen, als würde niemand verstehen, was Sie durchmachen.
Es gibt viele Online-Gruppen und -Foren, in denen sich Patienten treffen, um Behandlungsstrategien und Ressourcen auszutauschen und sich gegenseitig zu unterstützen. Der Beitritt zu einer Gruppe kann Ihnen helfen, sich nicht allein zu fühlen und Ihnen wertvolle Informationen zu geben, um einen Experten zu finden, der in der Behandlung von Krankheiten mit Mastzellbeteiligung erfahren ist. Sie können erfahren, was anderen geholfen hat und was für Sie hilfreich sein könnte,
Wenn bei Ihnen MCAS diagnostiziert wurde oder der Verdacht besteht, dass Sie es haben, kann die Ärztedatenbank der Mastozytose-Gesellschaft Ihnen helfen, einen Spezialisten zu finden und Sie hoffentlich auf den Weg zu bringen, sich besser zu fühlen.
Ein Wort von Verywell
Obwohl es keine bekannte Heilung für MCAS gibt und der Zustand sehr frustrierend sein kann, können Sie sicher sein, dass Sie sich mit anderen Menschen verbinden können, die ähnliche Erfahrungen machen. Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, wie Sie Ihre Symptome am besten behandeln können. Sie können sich an die Mastozytose-Gesellschaft wenden, um einen Arzt zu kontaktieren, der sich mit Ihrer Erkrankung auskennt.