Was ist medullärer Schilddrüsenkrebs?

Das medulläre Schilddrüsenkarzinom (MTC) ist eine seltene und aggressive Unterart von Schilddrüsenkrebs, die beginnt, wenn die parafollikulären C-Zellen der Schilddrüse abnormal zu wachsen beginnen. Das medulläre Schilddrüsenkarzinom macht etwa 3 % aller Schilddrüsenkarzinome aus1 und kann erblich oder sein

Die sporadische Form macht etwa 70 % aller Krankheitsfälle aus. Die erbliche Form des MTC ist das Ergebnis einer Mutation im RET-Gen und ist Teil einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ 2. Bei den vererbten Typen können andere Erkrankungen (z. B. Phäochromozytom oder Nebenschilddrüsenhyperplasie) vorliegen.

Das medulläre Schilddrüsenkarzinom tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern (mit Ausnahme von vererbtem MTC). Im Gegensatz zu anderen Schilddrüsenkarzinomen ist es nicht mit einer Strahlenbelastung verbunden.

Sehr gut / Laura Porter

Symptome

Symptome sind in den frühen Stadien des medullären Schilddrüsenkrebses selten, und dies kann ein Grund dafür sein, dass dieser Subtyp von Schilddrüsenkrebs dazu neigt, diagnostiziert zu werden, nachdem er sich auf andere Teile des Körpers ausgebreitet hat.

Wenn die parafollikulären C-Zellen der Schilddrüse schnell zu wachsen beginnen, bildet sich ein Knötchen. In den frühen Stadien von medullärem Schilddrüsenkrebs kann dieser Knoten im Nacken das einzige Symptom sein. Der Knoten kann empfindlich sein, wenn er palpiert wird. Umliegende Lymphknoten können bei Berührung empfindlich werden, wenn sich der Krebs ausgebreitet hat. MTC breitet sich zuerst in die umgebenden Lymphknoten aus und metastasiert dann gewöhnlich in Leber, Lunge, Knochen und Gehirn.

Parafollikuläre C-Zellen sind für die Produktion eines Hormons namens Calcitonin verantwortlich. Wenn die Krankheit fortschreitet, können Veränderungen in der Calcitoninproduktion zu anderen Symptomen, einschließlich Durchfall, führen. In fortgeschrittenen Stadien können die folgenden Symptome von MTC auftreten:

• Schluckbeschwerden

• Heiserkeit

• Atembeschwerden

• Cushing-Syndrom

• Karzinoid-Syndrom

• Gewichtsverlust

• Lethargie

• Knochenschmerzen

Diagnose

Die ersten Schritte bei der Diagnose von medullärem Schilddrüsenkrebs sind ein genaues Protokoll Ihrer Symptome und Anamnese sowie eine körperliche Untersuchung.

Während der körperlichen Untersuchung kann Ihr Arzt einen Knoten im Nacken feststellen. Viele Erkrankungen können einen Knoten im Schilddrüsenbereich des Halses verursachen und die meisten sind häufiger als MTC. Um die genaue Art und Ursache eines Schilddrüsenknotens oder eines Kropfes zu bestimmen, können Nachuntersuchungen umfassen:

• Ultraschall des Halses und der umgebenden Lymphknoten

• Feinnadelpunktion (Biopsie) des Tumors oder der Lymphknoten

Ein weiterer wichtiger Test zur Diagnose von medullärem Schilddrüsenkrebs ist der Calcitoninspiegel im Blut, der als eine Art Tumormarker für MTC dient. Der Calcitoninspiegel ist bei Personen mit MTC normalerweise sehr hoch. Je weiter der Krebs fortgeschritten ist, desto höher ist der Calcitoninspiegel. Während Calcitonin ein wichtiger Tumormarker ist, der bei der Diagnose und Überwachung von MTC verwendet wird, sollte beachtet werden, dass auch andere Gesundheitszustände, einschließlich anderer Arten von Schilddrüsenkrebs, Autoimmunthyreoiditis und Schilddrüsenstruma, eine Ursache für erhöhte sein können

Bei vererbten Formen von MTC kann ein DNA-Test auf das RET-Gen ein nützliches diagnostisches Werkzeug sein.

Behandlung

Aufgrund der Seltenheit des medullären Schilddrüsenkrebses ist es wichtig, einen spezialisierten Arzt aufzusuchen, der sich mit dieser speziellen Form von Schilddrüsenkrebs auskennt. Die Behandlung von MTC unterscheidet sich signifikant von anderen Arten von Schilddrüsenkrebs, einschließlich papillärem Schilddrüsenkarzinom oder follikulärem Schilddrüsenkarzinom. Es hat auch eine höhere Sterblichkeitsrate als diese anderen Krebsarten, aber eine bessere Prognose als die von anaplastischem Schilddrüsenkrebs.

Chirurgische Entfernung des

Die totale Thyreoidektomie ist eine First-Line-Behandlung des medullären Schilddrüsenkarzinoms. Manchmal entscheiden sich Personen, bei denen kein MTC diagnostiziert wurde, aber bei denen die RET-Mutation getestet wurde und festgestellt wurde, für eine totale Thyreoidektomie, um MTC zu verhindern.1

Bei bestätigtem MTC werden Lymphknoten oder anderes Gewebe in der Umgebung oft gleichzeitig mit der Schilddrüse entfernt. Dies kann von der Größe des Tumors und anderen individuellen Umständen abhängen.

Wenn der Tumor klein und auf die Schilddrüse beschränkt ist, kann eine Operation die einzige notwendige Behandlung für MTC sein. Nach einer totalen Thyreoidektomie ist es notwendig, Levothyroxin (eine orale Pille zum Ersatz Ihres Schilddrüsenhormons) für den Rest Ihres Lebens einzunehmen, da Sie keine Schilddrüse mehr haben, die Schilddrüsenhormone für Sie produziert.

Ihre Erfahrungen nach einer totalen Thyreoidektomie sind individuell und hängen auch davon ab, ob Ihr Arzt es für erforderlich hielt, gleichzeitig Lymphknoten in Ihrem Hals oder anderen Geweben zu entfernen. Die meisten Menschen können damit rechnen, einen kleinen Schnitt am vorderen unteren Teil des Halses (sogenannter Kragenschnitt) von etwa 6-8 cm Länge zu haben. 3 Unmittelbar nach einer totalen Thyreoidektomie können Sie mit leichten Halsschmerzen und Heiserkeit rechnen. Die meisten Menschen bleiben über Nacht im Krankenhaus.

Die Nebenschilddrüsen, die eine wichtige Rolle bei der Kalziumregulation spielen, befinden sich in unmittelbarer Nähe oder sind manchmal sogar in die Schilddrüse selbst eingebettet. Diese Drüsen müssen möglicherweise entfernt werden oder können nach einer Thyreoidektomie in einen Schockzustand geraten. Aus diesem Grund wird Ihr Kalziumspiegel nach der Operation engmaschig überwacht.

Zusätzliche Chirurgie

Wenn der Krebs erneut auftritt oder sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat, kann eine zusätzliche Operation erforderlich sein. Ob MTC chirurgisch aus anderen Körperteilen entfernt werden kann oder nicht, hängt von der genauen Lage des Tumors sowie der Größe des Tumors und anderen Faktoren ab.

Externe Strahlentherapie

Externe Strahlentherapie (EBRT) kann verwendet werden, wenn sich der Krebs ausgebreitet hat oder wenn nach einer Operation noch Krebs gefunden wird oder wenn der Krebs erneut auftritt. Bei dieser Art der Bestrahlung wird eine Maschine verwendet, um einen kleinen Bereich des Körpers mit einem lokalisierten Strahlungsstrahl zu bestrahlen. Medullärer Schilddrüsenkrebs ist anfällig für diese Art von Strahlung, so dass er verwendet werden kann, um Krebszellen abzutöten oder das Wachstum von Tumoren zu kontrollieren.

Die eigentliche Behandlung dauert nur wenige Minuten und ist nicht schmerzhaft, obwohl Nebenwirkungen auftreten können, da die Strahlung nicht nur die Krebszellen, sondern auch gesunde Zellen abtötet. Unabhängig von der Körperregion, in der die EBRT angewendet wurde, können Schmerzen und Empfindlichkeit der Haut ähnlich wie bei einem Sonnenbrand auftreten. Müdigkeit ist eine weitere häufige Nebenwirkung. Wenn EBRT direkt über der Schilddrüse oder Ihrem Nacken angewendet wird, können Sie auch Heiserkeit, Schluckbeschwerden oder Mundtrockenheit haben4.

Tyrosinkinase-Inhibitoren

Tyrosinkinase-Hemmer (TKI) sind eine Gruppe von Krebsmedikamenten, die manchmal zur Behandlung von medullärem Schilddrüsenkrebs eingesetzt werden. Zu diesen Medikamenten, die das Wachstum von Krebszellen hemmen, gehören Cabozantinib, Vandetanib, Sorafenib und Sunitinib.

Tyrosinkinase-Hemmer werden in der Regel als Tablette oder Kapsel verabreicht und können wie viele andere Krebsmedikamente unangenehme Nebenwirkungen verursachen, darunter: Hautprobleme wie Follikulitis, Haarausfall (insbesondere am Haaransatz oder an den Augenbrauen), Splitterblutungen (kleine Blutgerinnsel unter der Haut). Fingernägel), Anämie, Thrombopenie und Neutropenie, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall. Herzprobleme wurden gemeldet.

Radioaktives Jod

Während radioaktives Jod eine übliche Behandlung für andere Arten von Schilddrüsenkrebs ist, ist es keine wirksame Behandlung für medulläres Schilddrüsenkrebs. Dies liegt daran, dass die parafollikulären C-Zellen, die an MTC beteiligt sind, Jod nicht auf die gleiche Weise aufnehmen wie einige andere Schilddrüsenzellen.

Chemotherapie

Chemotherapeutika werden bei der Behandlung von medullärem Schilddrüsenkrebs nicht oft eingesetzt und in der Regel nur versucht, wenn andere Behandlungen versagt haben. Studien haben gezeigt, dass MTC eine schlechte Ansprechrate auf eine Chemotherapie hat, und angesichts der hohen Rate an Nebenwirkungen, die mit diesen Medikamenten verbunden sind, werden sie normalerweise nicht für diese Art von Krebs verwendet. Eine zytotoxische Chemotherapie, von denen eine Therapie auf Dacarbazin-Basis vorzuziehen ist, ist eine alternative Option für Patienten, die mehrere TKIs nicht vertragen.

Die 5- und 10-Jahres-Überlebensraten für medulläre Karzinome betragen ca. 65 % 89 % bzw. 71 % 87 %. 5

Die bestmögliche Prognose wird erreicht, wenn MTC im Frühstadium der Erkrankung diagnostiziert wird, insbesondere wenn der Krebs vollständig operativ entfernt werden kann.

Nachsorge

Nach der Behandlung von medullärem Schilddrüsenkrebs benötigen Sie eine Langzeitüberwachung, um sicherzustellen, dass Ihr Krebs nicht wieder aufgetreten ist. Die Blutspiegel von Calcitonin und karzinoembryonalem Antigen (CEA) werden regelmäßig überprüft, da erhöhte Spiegel ein Hinweis darauf sein können, dass MTC zurückgekehrt ist. Diese Bluttests werden in der Regel alle sechs bis zwölf Monate durchgeführt. Wenn die Werte erhöht sind, können andere Tests wie Ultraschall erforderlich sein.

Andere Tests, die häufig als Nachsorge für MTC verwendet werden, können körperliche Untersuchungen, regelmäßige Ultraschalluntersuchungen des Halses oder jährliche Röntgenaufnahmen des Brustkorbs umfassen. Es ist wichtig, dass Sie eng mit einem sachkundigen Arzt zusammenarbeiten, damit die notwendige Nachsorge durchgeführt wird. Im Falle eines erneuten Auftretens von MTC wird die Früherkennung die bestmöglichen Ergebnisse liefern.