La enfermedad de Castleman (EC) es una enfermedad que afecta los ganglios linfáticos y los tejidos asociados. Hay dos tipos de EC, explica el Centro de Información de Enfermedades Raras y Genéticas (GARD), una rama de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).
También se puede hacer referencia a CD con otros nombres, que incluyen:
- Tumor de Castleman
- Hiperplasia ganglionar angiofolicular
- Hiperplasia linfática angiofolicular
- Linfoma benigno gigante
Un tipo de enfermedad se llama EC unicéntrica, en la que los ganglios linfáticos afectados se limitan a una determinada zona del cuerpo, como el pecho o el abdomen. El segundo tipo de EC se conoce como EC multicéntrico y no se limita a una parte particular del cuerpo. Por el contrario, esta forma de la afección se encuentra en todo el cuerpo, o de forma sistémica, afectando conjuntos de ganglios linfáticos y tejidos de muchas áreas, incluido el cuello, la clavícula, la axila o la ingle.
La enfermedad recibe su nombre de Benjamin Castleman, el médico estadounidense que proporcionó las primeras descripciones de la enfermedad en la década de 1950. Aunque la EC no es cáncer, las células pueden crecer y multiplicarse en el sistema linfático de una manera similar al linfoma, un cáncer. Una afección del sistema linfático en la que se desarrolla un crecimiento excesivo anormal de células se conoce como trastorno linfoproliferativo. Algunas personas con EC pueden finalmente desarrollar linfoma, según la Sociedad Estadounidense del Cáncer.
La EC se considera una enfermedad rara, con aproximadamente 6.5007.700 casos nuevos por año, según lo informado por Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), una iniciativa global destinada a promover la investigación y las opciones de tratamiento para la enfermedad.
CDCN señala que la edad de inicio de la EC unicéntrica generalmente ocurre cuando una persona tiene 2030 años, y la edad de inicio de la EC multicéntrica es de 4060 años.
Síntomas
Los síntomas de la EC pueden ser vagos e inespecíficos para una enfermedad en particular. Además, es posible que algunas personas con la enfermedad no se den cuenta de ningún síntoma, y que los ganglios linfáticos agrandados se noten durante un examen físico o una prueba para detectar una afección diferente. Esto es especialmente cierto en los casos de EC unicéntrica. Sin embargo, dependiendo de la ubicación de los ganglios linfáticos agrandados, una persona puede experimentar signos y síntomas, como
- Un bulto notable en la piel.
- Dolor en o alrededor de los ganglios linfáticos agrandados
- Plenitud en el vientre
- Dificultad para respirar
Por lo general, las personas con EC multicéntrica presentan síntomas más graves, especialmente si el individuo también tiene infecciones virales. Esos síntomas pueden incluir:
- Fatiga
- Fiebres
- Mayor susceptibilidad a infecciones graves.
- Náusea
- Náusea
- Noche
- W
- Anemia
- El hígado o el bazo se vuelven
Causas
Hasta la fecha, se desconoce la causa específica de la enfermedad. Pero existe una asociación entre la EC multicéntrica y los pacientes inmunodeprimidos, como los que viven con el virus del herpes humano 8 (HHV-8) y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
La enfermedad puede afectar a personas de todas las edades, géneros y orígenes, y se cree que ocurre al azar en las personas en lugar de ser una enfermedad hereditaria.
Diagnóstico
Dado que los signos y síntomas de la EC se superponen con otras afecciones médicas, diagnosticarla puede ser difícil. Como se mencionó, la enfermedad se encuentra más notablemente cuando se descubren ganglios linfáticos agrandados durante exámenes físicos o imágenes de otras afecciones. En muchos casos, el equipo físico o médico descartará la posibilidad de otras enfermedades antes de llegar al diagnóstico de EC. Esto puede llevar de semanas a años, según CDNC.
Sin embargo, en 2017, se lograron algunos avances en cuanto al diagnóstico de la EC multicéntrica asociada al HHV-8 con la creación de nuevos criterios diagnósticos internacionales basados en evidencia. Cuando un médico sospecha un diagnóstico de EC, puede ordenar las siguientes pruebas y procedimientos para confirmar la enfermedad.
Biopsia de ganglio linfático
Debido a que los síntomas de la EC son similares a otras enfermedades que afectan los ganglios linfáticos, como el linfoma, se requerirá una biopsia (extracción de una muestra de tejido para un examen más detallado en un laboratorio) del ganglio linfático agrandado. Se puede realizar una biopsia con una aguja o mediante cirugía.
Pruebas de sangre y orina
Los análisis de sangre y orina pueden revelar anomalías, como anemia, marcadores inflamatorios elevados o función renal reducida, que pueden ser indicativos de EC. Además, se pueden usar análisis de sangre y orina para descartar la presencia de otras infecciones o afecciones.
Imagen
Las pruebas de imagen, como la resonancia magnética (MRI) o la tomografía por emisión de positrones (PET), pueden usarse para localizar las áreas de los ganglios linfáticos agrandados en el cuerpo. Las pruebas por imágenes se pueden utilizar para demostrar si el tratamiento también está funcionando.
Tratamiento
El tratamiento difiere dependiendo de si una persona tiene CD unicéntrico o CD multicéntrico.
CD unicéntrico
En la mayoría de los casos de EC unicéntrica, la cirugía para extirpar los ganglios linfáticos agrandados se considera el estándar de atención. Los pacientes con EC unicéntrica pueden curarse si los resultados de sus pruebas regresan a rangos normales y ya no tienen síntomas. Pero algunos pacientes pueden seguir experimentando síntomas desagradables incluso después de la extirpación quirúrgica de los ganglios linfáticos. Es posible que requieran un tratamiento adicional similar al de aquellos con EC multicéntrica.
CD multicéntrico
En el pasado, la quimioterapia se usaba para tratar la EC multicéntrica, pero están surgiendo otros medicamentos como tratamiento de primera línea. Los medicamentos de inmunoterapia, como el medicamento Sylvant, que cuenta con la aprobación de la Administración de Alimentos y Medicamentos, se utilizan para atacar una sobreabundancia de proteínas que se producen en personas con DM multicéntrico. Otros tratamientos pueden incluir corticosteroides para reducir la inflamación y medicamentos antivirales cuando hay presencia de HHV-8 o VIH.
Si los medicamentos no detienen el crecimiento excesivo de células en los ganglios linfáticos, entonces se pueden justificar terapias más agresivas como la quimioterapia o un trasplante de médula ósea de sus propias células madre (conocido como trasplante autólogo de médula ósea).
Pronóstico
La CDCN informa que las tasas de supervivencia para una persona con EC unicéntrica son superiores a 10 años y la esperanza de vida sigue siendo la misma.
En 2012, las tasas de supervivencia para los casos de EC multicéntrico en la marca de cinco años fueron del 65% y en la marca de los 10 años fueron del 40%.
Con la llegada de medicamentos diseñados específicamente para atacar los anticuerpos asociados con la EC multicéntrica, se espera que mejoren los resultados de los pacientes.
Una palabra de Googlawi
Aunque todavía hay mucho por descubrir sobre la EC, los expertos e investigadores de todo el mundo están trabajando para comprender mejor la enfermedad y mejorar las opciones de tratamiento para los pacientes.