El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es un trastorno poco común que afecta a muchas partes del cuerpo, pero específicamente al cerebro, los ojos, los oídos y la piel. El síntoma más común es la pérdida de visión que aparece rápidamente.
Aunque se desconoce la causa del síndrome de VKH, las investigaciones sugieren que puede deberse a una reacción autoinmune en la que el cuerpo ataca a sus propias células sanas que contienen el pigmento melanina.
Debido a que algunos síntomas son similares a los de las enfermedades virales, como la gripe, la VKH puede ser causada por un virus, aunque todavía no se ha identificado ningún virus. La genética también puede desempeñar un papel en el síndrome de VKH, que no acorta su vida útil, pero puede causar daño permanente a los ojos y la piel.
No se sabe con qué frecuencia ocurre el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada en todo el mundo, pero se cree que existe en aproximadamente 1.56 personas de cada millón en los Estados Unidos. Es más común en personas de ascendencia asiática, nativa americana, latinoamericana o del Medio Oriente.
Los informes publicados sobre el síndrome de VKH indican que ocurre con más frecuencia en mujeres que en hombres (una proporción de 2 a 1). Sus síntomas pueden comenzar a cualquier edad, pero aparecen con mayor frecuencia en personas de 40 años.
Síntomas
Antes de la aparición del síndrome VKH, puede experimentar síntomas como dolor de cabeza, vértigo (sensación de mareo), náuseas, rigidez en el cuello, vómitos y fiebre baja durante varios días. Estos síntomas no son específicos del síndrome VKH y pueden diagnosticarse como una infección viral o influenza (gripe).
Lo que distingue al síndrome VKH de virus como la gripe es la aparición repentina de síntomas oculares como visión borrosa, dolor y sensibilidad a la luz. Por lo general, el síndrome de VKH consta de tres fases: una fase de meningoencefalitis, una fase oftálmico-auditiva y una fase de convalecencia.
Fase de meningoencefalitis
Esta fase afecta las meninges (las tres capas de membranas que protegen el cerebro y la médula espinal) y causa inflamación de los tejidos cerebrales (encefalitis). En esta fase, se presentan síntomas como debilidad muscular generalizada, dolor de cabeza, pérdida del uso de los músculos de un lado del cuerpo, dolor en las articulaciones y dificultad para hablar o comprender el lenguaje.
Fase oftálmica-auditiva
En la fase oftálmico-auditiva, que afecta a los ojos y oídos, se presentan síntomas como visión borrosa, dolor e irritación ocular por inflamación del iris (iridociclitis) y úvea (uveítis). Los síntomas auditivos pueden incluir dificultad para oír, zumbidos en los oídos (tinnitus) o mareos.
Fase de convalecencia
En la fase de convalecencia, puede notar síntomas cutáneos como manchas claras o blancas de color en el cabello, las cejas o las pestañas (poliosis), manchas claras o blancas en la piel (vitíligo) y caída del cabello (alopecia). Los síntomas de la piel generalmente comienzan varias semanas o meses después de que comienzan los síntomas de visión y audición.
Los síntomas oculares también son comunes durante esta etapa, que incluyen:
- Uveítis recurrente (inflamación recurrente de la capa media del ojo, que causa enrojecimiento ocular, dolor y visión borrosa)
- Glaucoma (un grupo de afecciones oculares que dañan el nervio óptico, que conecta el ojo con el cerebro)
- Coroiditis (inflamación de la coroides, la capa de vasos sanguíneos y tejido conectivo entre la esclerótica y la retina)
- Desprendimiento de retina (la retina, una capa delgada de tejido en la parte posterior del ojo, se aleja de su posición normal)
Esta foto incluye contenido que algunas personas pueden encontrar gráfico o perturbador.
Diagnóstico
Debido a que el síndrome de VKH es poco común, un diagnóstico correcto generalmente requiere consultas con especialistas. No existe una prueba específica para el síndrome, por lo que el diagnóstico se basa en los síntomas presentes más los resultados de la prueba.
Un neurólogo, un médico que se especializa en trastornos del cerebro y el sistema nervioso, realizará una punción lumbar o punción lumbar. Este procedimiento implica la inserción de una aguja hueca en el espacio dentro de la columna vertebral de la espalda baja para examinar el líquido cefalorraquídeo (LCR) en busca de cambios característicos del síndrome VKH. Un oftalmólogo, un médico que se especializa en trastornos y enfermedades de los ojos, realizará pruebas especiales de los ojos para buscar uveítis.
Un médico que se especializa en afecciones de la piel, el cabello y las uñas, un dermatólogo, tomará una muestra de piel (biopsia) aproximadamente un mes después de que los síntomas oculares comiencen a detectar cambios que puedan apuntar al síndrome de VKH. Un cambio que buscará un dermatólogo es la falta de melanina en las manchas claras o blancas de la piel que estén presentes.
La Sociedad Estadounidense de Uveítis recomienda que para que se pueda hacer un diagnóstico de síndrome de VKH, no debe haber antecedentes de traumatismo en los ojos y que tres de los cuatro signos siguientes deben ser
- Iridociclitis (inflamación del iris y los cuerpos ciliares, que ayudan a enfocar los ojos) en ambos ojos.
- Coroiditis o uveítis posterior
- Síntomas neurológicos o cambios característicos en el
- Síntomas cutáneos de poliosis, vitiligo o alopecia.
Tratamiento
Para reducir la inflamación en los ojos, se administran corticosteroides como prednisona. Si esto no funciona bien, se pueden probar medicamentos inmunosupresores, incluidos los siguientes:
- Azatioprina
- Ciclofosfamida
- Tacrolimus
- Micofenolato de mofetilo
- Ciclosporina
- Rituximab
Los síntomas neurológicos a menudo se resuelven con esteroides.
Los síntomas de la piel se tratan de la misma manera que se trata el vitíligo, que puede incluir fototerapia (tratamiento con un tipo especial de luz), corticosteroides o ungüentos medicinales.
El diagnóstico y el tratamiento tempranos del síndrome de VKH ayudan a prevenir cambios permanentes en la visión, como glaucoma y cataratas (la opacidad del cristalino del ojo). Alguna evidencia sugiere que los pacientes pueden beneficiarse del uso temprano de la terapia inmunomoduladora (medicamentos de inmunoterapia que pueden cambiar la respuesta inmunológica de su cuerpo) en lugar de solo usar esteroides. Los cambios en la piel pueden ser permanentes, incluso con tratamiento, pero la audición generalmente se restablece en la mayoría de las personas.