El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) es una enfermedad autoinmune desmielinizante, crónica (a largo plazo), poco común del sistema nervioso central (SNC). También se la conoce comúnmente como enfermedad de Devics. El trastorno afecta principalmente al nervio óptico y la médula espinal. También puede afectar al cerebro en algunos casos. Cuando el cerebro está involucrado, generalmente ocurre en las últimas fases de la enfermedad, causando vómitos e hipo intratables (incontrolables) debido a la inflamación en parte del tronco encefálico.
Para las personas con NMOSD, el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar las células y tejidos sanos (específicamente, la cubierta de los nervios llamada vaina de mielina) en lugar de atacar únicamente a los invasores extraños como los virus. Esto produce inflamación y lesión de los nervios de los ojos (que causa problemas visuales o ceguera) y la médula espinal (que causa debilidad muscular, parálisis y más).
Con cada episodio o recaída, una persona tiene un mayor riesgo de tener una discapacidad visual, ceguera o discapacidad (esto a menudo ocurre dentro de los cinco años posteriores al diagnóstico).
Dos formas de NMOSD
Hay dos tipos de NMOSD, que incluyen:
- La forma recurrente de NMOSD es el tipo más común de trastorno, que implica recaídas / episodios recurrentes y períodos de recuperación, que duran meses o, a veces, incluso años de diferencia.
- La forma monofásica de NMOSD implica un solo episodio que puede durar de 30 a 60 días. Una vez que finaliza este episodio inicial, no hay brotes posteriores.
Causas comunes
La causa de las enfermedades autoinmunes no se conoce bien. Algunos expertos piensan que puede haber una predisposición genética, combinada con algún tipo de desencadenante ambiental (como contraer una enfermedad viral infecciosa específica). Un estudio de 2018 informa que es probable que la disfunción inmunológica de NMOSD esté relacionada con una predisposición genética, combinada con desencadenantes ambientales, incluidos varios organismos que causan infecciones, como:
- Mycoplasma pneumoniae
- Tuberculosis micobacteriana
- Treponema pallidum
- Helicobacter pylori
- Chlamydia pneumoniae
Los investigadores también están explorando un posible vínculo hormonal con los trastornos autoinmunes. Esto puede explicar por qué las mujeres tienen más probabilidades de ser diagnosticadas con algunos tipos de enfermedades autoinmunes, como la forma recurrente de NMOSD. Pero todavía no hay suficientes datos sólidos de investigación clínica para respaldar estas afirmaciones.
Trastornos autoinmunes
En circunstancias normales, el cuerpo puede discernir entre un invasor extraño (no propio) y las células y tejidos del propio cuerpo (propio). Los anticuerpos normalmente solo se producen cuando el cuerpo percibe un ataque de un invasor extraño o no propio (como un virus o una bacteria).
Cuando el sistema inmunológico no reconoce uno o más de los elementos propios del cuerpo (como proteínas específicas) como propios, a veces produce lo que se llama autoanticuerpos que atacan sus propias células, tejidos u órganos. En NMOSD, se han descubierto dos autoanticuerpos. Estos autoanticuerpos se forman en respuesta a proteínas específicas, que incluyen:
- Aquaporin-4 (AQP4-Ab o NMO-IgG) Tenga en cuenta que IgG significa inmunoglobulinas que son un tipo de anticuerpo, y Ab es un acrónimo de anticuerpo.
- Glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOG-IgG)
El tipo de trastorno autoinmune que desarrolla una persona depende de los sistemas que son el objetivo del ataque de los autoanticuerpos. En NMOSD, el sistema involucrado es el sistema nervioso central (incluidos el cerebro y la columna vertebral).
Investigar
Aunque se desconoce la causa exacta de la mayoría de los trastornos autoinmunes (incluido el NMOSD), los estudios médicos han demostrado que una autoinmunidad está relacionada con autoanticuerpos dañinos. No se comprende completamente qué hace que estos anticuerpos ataquen las propias células y tejidos. Pero la Clínica Mayo se ha convertido en una institución reconocida de excelencia en el diagnóstico y tratamiento de NMOSD. En 2002, los investigadores de Mayo Clinic propusieron que el NMOSD es una enfermedad causada por uno o más anticuerpos dañinos. Los investigadores continuaron identificando dos de estos anticuerpos específicos relacionados con NMOSD, que incluyen:
- La acuaporina-4 IgG (anticuerpo AQP4 IgG / NMO-IgG) fue descubierta en 2004 por Vanda Lennon, MD, Ph.D., Brian Weinshenker, MD, y otros investigadores de Mayo, se descubrió que AQP4 IgG causa daño a las células nerviosas y ahora se considera ampliamente una causa de NMOSD. Los investigadores descubrieron que no todas las personas con NMOSD tienen el anticuerpo IgG AQP4; sólo hasta el 72% de los pacientes con NMOSD son positivos para IgG AQP4.
- El anticuerpo contra la glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOG IgG1) se encuentra en algunas personas diagnosticadas con NMOSD (particularmente para aquellas con la forma monofásica). Estas personas tienen más probabilidades de experimentar ataques menos severos que aquellos con la forma recurrente de NMOSD. También se recuperan mejor (que aquellos con la forma recidivante de NMOSD que tienen un anticuerpo contra AQP4 IgG) con una menor incidencia de enfermedad a largo plazo.
Trastornos autoinmunitarios múltiples
Un trastorno autoinmune se considera una enfermedad inflamatoria compleja crónica. El NMOSD a veces está relacionado con otras enfermedades autoinmunes (como enfermedades autoinmunes sistémicas que afectan a todo el cuerpo) o enfermedades autoinmunes del cerebro. Cuando una persona tiene un trastorno autoinmune, aumenta el riesgo de tener otro tipo de trastorno autoinmune. De hecho, algunas fuentes informan que existe una tasa del 25% de que se presente un segundo trastorno autoinmune.
Un tipo común de enfermedad autoinmune sistémica que está relacionada con NMOSD se llama lupus eritematoso. Pero no se comprende bien cuál es el factor causante o el vínculo específico cuando una persona tiene más de un trastorno autoinmune.
Genética
Aunque algunos expertos creen que existe un vínculo genético con tener una enfermedad autoinmune, como NMOSD, aún no se ha demostrado. Cuando se trata de NMOSD, más del 95% de los diagnosticados informan que no hay familiares conocidos con el trastorno específico. Sin embargo, existe un fuerte vínculo entre tener antecedentes familiares de algún tipo de autoinmunidad (que no sea NMOSD). De hecho, en el 50% de los casos de NMOSD, se ha informado algún tipo de trastorno autoinmune en un miembro de la familia. Esto indica un fuerte vínculo familiar / genético con NMOSD.
Factores de riesgo de estilo de vida
No existen factores de estilo de vida probados que se presten al desarrollo de NMOSD. Sin embargo, los científicos están comenzando a recopilar algunas pistas sobre algunas posibles asociaciones entre la dieta y los factores del estilo de vida y el NMOSD.
Por ejemplo, un estudio de 2018 descubrió que varios factores, incluido el tabaquismo prolongado, el tabaquismo pasivo y el consumo prolongado de whisky o vodka, pueden ser factores de riesgo para la positividad de NMO-IgG. Los estudios han demostrado un vínculo entre fumar y el desarrollo de autoanticuerpos.
Otro estudio descubrió un posible vínculo entre un alto nivel de ácidos grasos saturados (grasas malas como grasas animales y grasas trans) en la dieta y la esclerosis múltiple (EM) y el NMOSD. El estudio también descubrió que aquellos con NMOSD que consumían grandes cantidades de grasas poliinsaturadas (como las de aceitunas, aceite de oliva y aguacates), renunciando a las grasas saturadas, experimentaban niveles más bajos de fatiga y una menor incidencia de desarrollar discapacidades a largo plazo.
Una persona con NMOSD debe consultar con su proveedor de atención médica antes de realizar cualquier tipo de cambio de dieta o ejercicio.
Una palabra de Googlawi
El NMOSD es una afección incurable que puede provocar síntomas graves y debilitantes (como parálisis o ceguera). Una persona con cualquier tipo de trastorno debilitante se enfrentará a algunos ajustes a medida que avanza la enfermedad.
Para las personas recién diagnosticadas con NMOSD, que buscan información sobre qué causó su trastorno, el primer paso para hacer frente a un diagnóstico tan devastador es comenzar a emplear un sistema de apoyo que quizás involucre muchos recursos diferentes.
Hay muchos recursos en línea que pueden ayudar, como los que ofrecen apoyo en vivo para responder preguntas o sitios web que pueden ponerlo en contacto con grupos locales. Por ejemplo, la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD) ofrece una guía de recursos en línea para encontrar grupos de apoyo locales. NORD también ofrece información sobre cómo organizar sus propios grupos de apoyo locales.
PREGUNTAS FRECUENTES
- ¿Hereda la neuromielitis óptica?La gran mayoría de las personas que tienen NMOSD no parecen tener un familiar con la enfermedad, por lo que no se cree que sea hereditaria. Sin embargo, tener un familiar con otro tipo de enfermedad autoinmune puede aumentar su riesgo de NMOSD.
La gran mayoría de las personas que tienen NMOSD no parecen tener un familiar con la enfermedad, por lo que no se cree que sea hereditaria. Sin embargo, tener un familiar con otro tipo de enfermedad autoinmune puede aumentar su riesgo de NMOSD.
- ¿Qué causa una recaída de la neuromielitis óptica?Las recaídas o ataques de NMOSD no se comprenden bien. Se consideran impredecibles, pero en algunos casos una infección como la varicela, las paperas, el VIH o Epstein-Barr parecen desencadenar ataques de neuromielitis óptica.
Las recaídas o ataques de NMOSD no se comprenden bien. Se consideran impredecibles, pero en algunos casos una infección como la varicela, las paperas, el VIH o Epstein-Barr parecen desencadenar ataques de neuromielitis óptica.
- ¿Puede lo que come afectar a la neuromielitis óptica?Posiblemente. La investigación sobre la esclerosis múltiple (DM), que está relacionada con el NMOSD de alguna manera, muestra que las personas con deficiencia de vitamina D tienen más probabilidades de desarrollar EM. Lo mismo puede ocurrir con NMOSD. Comer grasas poliinsaturadas saludables también puede reducir los síntomas de NMOSD y MS. Ajustar su dieta para incluir estos nutrientes puede ayudar.
Posiblemente. La investigación sobre la esclerosis múltiple (DM), que está relacionada con el NMOSD de alguna manera, muestra que las personas con deficiencia de vitamina D tienen más probabilidades de desarrollar EM. Lo mismo puede ocurrir con NMOSD. Comer grasas poliinsaturadas saludables también puede reducir los síntomas de NMOSD y MS. Ajustar su dieta para incluir estos nutrientes puede ayudar.