Actualmente no existe cura para el xeroderma pigmentosum (XP), una condición genética en la que el ADN dañado por la luz ultravioleta (UV) no se repara. Para aquellos con esta afección, las formas de manejar este trastorno van desde la prevención estricta de la exposición a los rayos UV hasta la eliminación del cáncer de piel y el tratamiento de anomalías oculares y neurológicas relacionadas.
Este artículo discutirá los remedios caseros y de estilo de vida, los tratamientos de venta libre, los medicamentos recetados y los procedimientos dirigidos por especialistas que se utilizan para tratar y controlar el xeroderma pigmentoso.
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Remedios caseros y estilo de vida
El tratamiento en el hogar se centra en evitar escrupulosamente el sol y alejarse de las lámparas fluorescentes, que también conllevan riesgo de rayos ultravioleta. Se anima a las personas con XP a hacer lo siguiente:
- Permanezca adentro durante el día y participe en actividades al aire libre después del anochecer.
- Proteja la piel cubriéndola con ropa no porosa, como camisas de manga larga, pantalones largos, cuellos altos y sombreros de ala ancha.
- Use protector solar con un factor de protección solar (SPF) de al menos 50 en cualquier piel expuesta, cuanto mayor sea el SPF, mejor.
- Protéjase los ojos con anteojos de sol envolventes que bloquean los rayos UV.
- Utilice protectores faciales que bloqueen los rayos UV.
- Use un medidor de luz ultravioleta para verificar los niveles de rayos ultravioleta en su hogar o escuela y elimínelos del medio ambiente siempre que sea posible.
- Coloque una película que bloquee los rayos UV en cualquier ventana de su hogar, escuela, lugar de trabajo o automóvil, ya que los rayos ultravioleta dañinos pueden atravesar el vidrio.
- Evite el humo del cigarrillo, que también se sabe que daña el ADN.
- Revise su piel en busca de nuevas marcas o lesiones que puedan ser cancerosas.
Terapias de venta libre
Además de comprar artículos preventivos en la farmacia, como bloqueador solar y anteojos de sol o analgésicos para lidiar con el dolor de una quemadura solar, también puede adquirir vitamina D, que es necesaria para desarrollar huesos sanos.
Normalmente, el cuerpo crea vitamina D cuando se expone al sol. Dado que las personas con XP necesitan evitar el sol, es necesario tomar suplementos de vitamina D para prevenir una deficiencia de vitamina D.
Se ha demostrado que un suplemento como Heliocare que contiene Fernblock, un extracto del helecho Polypodium leucomotos, ayuda a reparar el daño causado por la exposición a la radiación ultravioleta. Fernblock también se usa en preparaciones tópicas de protección solar.
Además, para aquellos afectados por ojos secos por xeroderma pigmentoso, se pueden usar gotas lubricantes para los ojos para mantener la córnea húmeda.
Prescripciones
Para algunos pacientes gravemente afectados, el medicamento recetado isotretinoína, un medicamento oral derivado de la vitamina A, puede reducir la cantidad de tumores cutáneos que surgen.
La desventaja es que este medicamento está asociado con efectos secundarios graves, como causar niveles altos de colesterol y triglicéridos en la sangre, el potencial de causar defectos en el desarrollo de los fetos y depósitos de calcio dolorosos en tendones y ligamentos.
Cirugías y procedimientos dirigidos por especialistas
Para las personas con XP, las cirugías para eliminar las lesiones precancerosas y cancerosas son una gran parte del tratamiento quirúrgico. Esto significa que la detección continua también es una parte importante del proceso de tratamiento.
Aquellos con XP deben seguir esta rutina de detección:
- Cada tres a seis meses, haga que un profesional que esté capacitado para detectar el cáncer de piel revise cuidadosamente su piel.
- Con la mayor frecuencia posible, pídale a un familiar que conozca los signos del cáncer de piel en las personas con XP que revise cualquier área que pueda ser difícil de ver por sí mismo.
- Acuda a un oftalmólogo (un médico que se especializa en afecciones oculares) con regularidad para realizarse exámenes de la vista.
- Haga que un dentista le examine la boca con regularidad para que pueda detectar cualquier lesión.
- Acuda a su médico de cabecera para que le realice evaluaciones neurológicas periódicas.
La cirugía para los pacientes con XP es un pilar del tratamiento. Los posibles procedimientos quirúrgicos pueden incluir los siguientes:
- Eliminación de lesiones premalignas (precancerosas) para pacientes con XP, como congelación con nitrógeno líquido
- Aplicación de cremas tópicas como Efudex (5-fluorouracilo tópico) o Aldara (imiquimod) para tratar áreas más grandes de piel dañada.
- Escisión quirúrgica o electrodesecación de lesiones sospechosas para áreas pequeñas en las extremidades y el tronco que requieren tratamiento.
- Afeitado de dermatomas y dermoabrasión cuando hay áreas más grandes de piel que necesitan ser tratadas.
- Cirugía micrográfica de Mohs para tratar el cáncer de piel profundo en áreas que requieren conservación de tejido, como la cara
- Reinjerto o reemplazo de grandes áreas de piel con piel que ha sido protegida del sol.
- Terapia de rayos X para cánceres inoperables
Los pacientes con XP también pueden tener problemas oculares. Aquí hay algunas opciones de tratamiento si estas surgen:
- Se pueden recetar lentes de contacto blandos para proteger la superficie si los párpados comienzan a rozar los ojos y a causar irritación.
- Cualquier cáncer en los párpados, la conjuntiva (la membrana que cubre la parte blanca del ojo) o la córnea (cúpula transparente en la parte delantera del ojo) se puede extirpar quirúrgicamente.
- Si hay daño ocular inducido por los rayos UV, se puede considerar el trasplante de córnea. Aún así, el éxito aquí puede ser limitado porque los medicamentos necesarios para prevenir el rechazo del trasplante pueden causar cánceres de piel adicionales.
- Se pueden aplicar agentes de quimioterapia tópicos para cualquier cáncer en la conjuntiva o la esclerótica (parte blanca del ojo).
Además, algunos pacientes con XP pueden tener problemas neurológicos. El tratamiento para estos incluye:
- Uso de audífonos para cualquier persona con pérdida auditiva relacionada, que tiende a empeorar con el tiempo.
- Uso de implantes cocleares para ayudar a algunos pacientes con XP con pérdida auditiva grave
- Ayuda de programas especiales en las escuelas para niños con dificultades de aprendizaje de XP, como clases de educación especial y terapia ocupacional.
Resumen
Para las personas con XP, el tratamiento de las lesiones cutáneas y cualquier síntoma neurológico o relacionado con los ojos sigue siendo limitado. Las medidas preventivas como el uso de ropa protectora y bloqueador solar y evitar la exposición a los rayos UV son los pilares fundamentales. Además, la eliminación temprana de cualquier lesión precancerosa o cancerosa que surja es clave aquí y se basa en medidas de detección frecuentes.
Una palabra de Googlawi
Si bien, actualmente, las opciones de tratamiento para XP se limitan a prevenir lesiones cutáneas o síntomas oculares, la esperanza para el futuro es que se desarrolle un tratamiento genético que permita a las personas con XP disfrutar de la luz sin ninguna consecuencia.