El procedimiento de Kasai, también conocido como hepatoportoenterostomía o portoenterostomía de Kasai, es una cirugía que se realiza en bebés en la que se evitan los conductos biliares bloqueados para restaurar el flujo biliar normal. El flujo de bilis, un líquido producido por el hígado que ayuda a la digestión, puede obstruirse cuando los conductos no se forman correctamente durante el embarazo.
Si no se trata, la afección, llamada atresia biliar, puede causar daño hepático severo debido al reflujo de la bilis. El procedimiento de Kasai se considera el tratamiento de primera línea de la atresia biliar.
Aunque no cura la afección, puede retrasar la progresión de la lesión hepática. Aun así, muchos niños que se han sometido al procedimiento de Kasai eventualmente necesitarán un trasplante de hígado, incluso si la cirugía se considera exitosa.
La cirugía es el único medio confiable para tratar la atresia biliar.
¿Qué es el procedimiento de Kasai?
El procedimiento de Kasai fue desarrollado en 1951 por un cirujano pediatra japonés llamado Morio Kasai para tratar la atresia biliar, una condición que afecta entre 400 y 600 recién nacidos en los Estados Unidos cada año.
La atresia biliar a menudo es el resultado de una anomalía congénita llamada quiste de colédoco, que hace que los conductos biliares se inflamen y se obstruyan. Si bien es poco común en los Estados Unidos, los quistes de colédoco se observan con mayor frecuencia en Japón, China y otras partes del este de Asia.
El procedimiento de Kasia es una cirugía para pacientes hospitalizados que se utiliza en el tratamiento de primera línea de la atresia biliar. Implica la extirpación de los conductos biliares dañados y la vesícula biliar (el órgano en forma de pera que almacena y libera la bilis), después de lo cual se cose un segmento del intestino delgado del niño al hígado para restaurar el flujo de bilis.
El procedimiento de Kasai se puede realizar como una cirugía abierta (que involucra una gran incisión) o una cirugía laparoscópica mínimamente invasiva (que involucra incisiones más pequeñas en forma de "ojo de cerradura" e instrumentos estrechos especializados).
Las operaciones laparoscópicas de Kasai son técnicamente desafiantes dado el pequeño tamaño corporal de un bebé, pero cada vez más las realizan cirujanos pediátricos capacitados.
El procedimiento de Kasai se realiza con urgencia. No es una cura definitiva, pero a menudo puede normalizar el flujo de bilis y minimizar el daño al hígado, a menudo durante décadas.
Indicaciones de cirugía
El procedimiento de Kasai se realiza tras el diagnóstico de atresia biliar. No existen contraindicaciones para el tratamiento.
Si no se trata, la atresia biliar puede convertirse en una amenaza para la vida en unos meses o años, provocando fibrosis hepática (cicatrización), cirrosis, insuficiencia hepática y la muerte. La investigación actual sugiere que la tasa de supervivencia a tres años para los niños no tratados es menos del 10%. Con tratamiento, muchos niños con atresia biliar pueden sobrevivir bien
Riesgos potenciales
Los riesgos del procedimiento de Kasai no son diferentes a los de cualquier otra cirugía y pueden incluir dolor, infección posoperatoria y una reacción adversa a la anestesia.
Con el procedimiento de Kasai específicamente, existen otros riesgos potenciales, incluidos los siguientes.
- Colangitis aguda: esta infección grave del tracto biliar, que se manifiesta con fiebre, dolor abdominal, náuseas, vómitos e ictericia, por lo general se puede tratar eficazmente con antibióticos intravenosos.
- Hipertensión portal: esta complicación posoperatoria, caracterizada por una presión arterial anormalmente alta en el hígado, generalmente afecta a los niños que ya tienen cicatrices importantes en el hígado. Puede provocar heces con sangre, vómitos con sangre y una hinchazón anormal del abdomen (ascitis). La hipertensión portal suele ser una indicación de mal pronóstico.
- Síndrome hepatopulmonar: esta complicación quirúrgica, caracterizada por dificultad para respirar, cianosis (coloración azulada de la piel) y dedos hipocráticos, es causada por la dilatación de los vasos sanguíneos en los pulmones y generalmente afecta a quienes ya han sufrido un daño hepático significativo. El trasplante de hígado es probablemente la única opción viable en este
A pesar de ser una cirugía mayor, la tasa de mortalidad postoperatoria del procedimiento de Kasai es solo de alrededor del 1,5%.
Objeto del procedimiento de Kasai
El procedimiento de Kasai se realiza tan pronto como se diagnostica la atresia biliar. La cirugía no debe retrasarse, ya que hacerlo puede aumentar el riesgo de complicaciones y fracaso del tratamiento.
Si se realiza dentro de los 60 días posteriores al nacimiento, el procedimiento de Kasai tiene una tasa de respuesta de alrededor del 68%. Después de 90 días, la tasa de respuesta cae drásticamente, a menudo hasta un 15%. Sin embargo, aunque la edad del bebé puede influir en el pronóstico, un diagnóstico tardío (que ocurre después de los 90 días) no significa que es probable que la cirugía fracase. Los niños de hasta 7 meses han sido tratados con éxito con el procedimiento de Kasai.
El diagnóstico de atresia biliar no siempre es sencillo, en parte porque el trastorno a menudo es indistinguible de la ictericia neonatal, una afección generalmente inofensiva que afecta hasta al 80% de los bebés prematuros y al 60% de los bebés nacidos a término.
Los médicos a menudo sospecharán atresia biliar cuando se desarrolle la siguiente cascada de síntomas dentro de las dos y seis semanas posteriores al nacimiento:
- Ictericia persistente (coloración amarillenta de la piel y los ojos)
- Pálido, calcáreo
- Orina oscura
- Hepatomegalia (agrandamiento del hígado)
- Esplenomegalia (agrandamiento del bazo)
- Escaso aumento de peso
La atresia biliar se puede confirmar con una combinación de examen físico, pruebas de función hepática, una ecografía abdominal y una biopsia de hígado. Todos estos procedimientos se pueden realizar en cuestión de días.
Como ocurre con cualquier enfermedad, el éxito del procedimiento de Kasai depende de numerosos factores, incluido el estadio de la fibrosis antes de la cirugía, el grado de deterioro biliar, la salud general del niño y el grado de flujo biliar posquirúrgico.
Cómo
Enfrentarse a una cirugía pediátrica puede ser estresante, pero saber qué esperar puede ayudar a aliviar parte de la ansiedad.
Ubicación
El procedimiento de Kasai se realiza en el quirófano de un hospital. Debido a que es un procedimiento especializado, a menudo se realiza en un hospital infantil dedicado equipado con máquinas de anestesia, ventiladores mecánicos y equipo quirúrgico especialmente diseñado para bebés, bebés y niños pequeños.
Comida y bebida
Las restricciones de alimentos y bebidas para la cirugía en niños no son tan complejas como las de los adultos, pero aún así deben cumplirse estrictamente. El ayuno ayuda a prevenir el riesgo de aspiración pulmonar, en la que los alimentos se vomitan accidentalmente en los pulmones.
Aunque el riesgo de aspiración pulmonar es bajo en los bebés (solo alrededor del 0,1%), se les indicará a los padres que dejen de tomar los siguientes alimentos en las horas previas a la
Estas pautas pueden minimizar aún más el riesgo de aspiración pulmonar al tiempo que reducen la sed, la ansiedad y la irritabilidad en los niños que esperan una cirugía. Los niños con diabetes, parálisis cerebral o enfermedad por reflujo gastroesofágico pueden necesitar períodos de ayuno más prolongados.
Medicamentos
Hay algunos medicamentos que se usan en bebés que pueden causar daño si se toman antes de la cirugía. En los adultos, por ejemplo, los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como la aspirina y Aleve (naproxeno) se evitan de forma rutinaria debido al riesgo de hemorragia posoperatoria, pero no se usan en bebés.
La única excepción es Advil (ibuprofeno), que puede usarse en niños mayores de 3 meses. Dicho esto, si se necesita Advil para tratar la fiebre, es probable que la cirugía se posponga hasta que se identifique y trate la causa de la fiebre.
Para evitar interacciones medicamentosas, informe al cirujano sobre cualquier medicamento que esté tomando su hijo, ya sea con receta o sin receta.
Que traer
Como padre o tutor, deberá traer algún tipo de identificación con foto (como una licencia de conducir) para registrarse en las admisiones del hospital. También deberá traer su tarjeta de seguro o documentos de seguro que demuestren que el niño está en su plan o que está cubierto por planes gubernamentales como el Programa de Seguro Médico para Niños (CHIP).
Debido a que un procedimiento de Kasai requiere una estadía prolongada en el hospital, asegúrese de llevar suficiente medicamento de su hijo para cubrir la visita, que las enfermeras dispensarán junto con cualquier posoperatorio.
También debe traer la manta, los juguetes o el chupete favoritos de su hijo para ayudarlo a consolarlo. Para los bebés, el hospital cubrirá todas sus necesidades de cuidado diario, incluidos pañales, alimentos y biberones.
Qué esperar el día de la cirugía
Por lo general, se informa a los padres de la hora exacta de la cirugía con uno o dos días de anticipación. Al hacerlo, el programador del hospital tendrá una mejor idea del programa del día y evitará los atrasos que podrían dar lugar a tiempos de espera innecesariamente largos.
Después de su llegada, se le pedirá que complete formularios de historial médico y firme un formulario de consentimiento que indique que comprende los objetivos y riesgos de la cirugía.
Antes de la cirugia
Una vez que se completa el registro, un miembro del personal quirúrgico lo llevará a usted y a su hijo a un área preoperatoria, donde una enfermera tomará el peso y la altura de su hijo (lo que ayuda a calcular la dosis correcta de anestesia) y los signos vitales (incluida la temperatura, la frecuencia cardíaca y presión sanguínea).
Luego, se prepara a su hijo para la cirugía, ya sea en una habitación o cubículo privado o semiprivado. Debido a que los procedimientos preoperatorios pueden ser atemorizantes e incómodos para los niños, la enfermera puede proporcionar un sedante suave para inducir la relajación y evitar retorcimientos o pánico.
Para el procedimiento de Kasai, los preparativos preoperatorios incluirán lo siguiente.
- Electrocardiograma (ECG): utilizado para controlar la actividad cardíaca, el ECG se conecta al torso del niño mediante electrodos adhesivos.
- Oximetría de pulso: se utiliza para controlar la saturación de oxígeno en sangre, el oxímetro de pulso generalmente se fija al dedo gordo del pie del niño con una correa de velcro.
- Vía intravenosa: utilizada para administrar anestesia, medicamentos y líquidos, la vía intravenosa (IV) generalmente se inserta en una vena del pie de los niños que no caminan. También se puede insertar en la mano no dominante.
En algunos casos, se puede insertar una sonda nasogástrica en la fosa nasal del niño y alimentarla en el estómago para administrar alimentos después de la cirugía. Además de garantizar una nutrición continua, una sonda nasogástrica reduce la presión sobre las heridas internas, acelera el retorno de la función intestinal normal y acelera la recuperación.
Antes de la cirugía, se reunirá con el anestesiólogo, quien le preguntará sobre las alergias o cualquier reacción adversa que su hijo haya tenido a la anestesia en el pasado. El anestesiólogo también le explicará el procedimiento de anestesia y responderá cualquier pregunta que tenga.
Aunque es posible que vea o no al cirujano pediátrico antes de la cirugía, un miembro del personal estará disponible para mantenerlo informado sobre el progreso y cuándo es probable que su hijo se recupere.
Durante la Cirugía
Una vez que el niño está preparado para la cirugía y se lo lleva al quirófano, se administra la anestesia. Dependiendo de si la cirugía es abierta o laparoscópica, las opciones incluyen las siguientes.
- Anestesia general: este es un tipo de anestesia administrada por vía intravenosa que pone al niño en un estado inconsciente. Se usa para cirugía abierta, pero también se puede elegir para cirugía laparoscópica en niños con enfermedad hepática avanzada.
- Anestesia regional: esta forma de anestesia se usa para bloquear las señales de dolor. Puede implicar un bloqueo de nervios periféricos (que implica una inyección cerca de un haz de nervios) o una epidural (que implica una inyección en la columna). La anestesia regional suele estar respaldada por el cuidado de la anestesia supervisada, una forma de sedación intravenosa que se utiliza para inducir un "sueño crepuscular".
Una vez que el niño ha sido anestesiado y los signos vitales están estables, puede comenzar la cirugía. Hay dos etapas principales en el procedimiento de Kasai: resección del conducto biliar y hepaticoyeyunostomía en Y de Roux.
Resección del conducto biliar
El cirujano comienza exponiendo la porta hepática, una parte del hígado por la que los conductos y vasos entran y salen del órgano. Lo hacen cortando los conductos dañados y los tejidos circundantes hasta la cápsula hepática (el tejido conectivo que rodea el hígado).
Hepaticoyeyunostomía en Y de Roux
El procedimiento de Roux-en-Y, comúnmente utilizado para la cirugía de bypass gástrico, se usa aquí para desviar el flujo de bilis hacia los intestinos. Para esta etapa, el intestino delgado se corta justo debajo del estómago y la parte inferior se une a la cápsula hepática.
A continuación, la parte superior se enrolla y se vuelve a unir al lado de la parte inferior de modo que la bilis y el contenido del estómago se introduzcan en el mismo conducto intestinal.
Una vez completado, los drenajes quirúrgicos se colocan dentro de la incisión y se mantienen en su lugar con una sutura de anclaje. Luego, la herida abdominal se cierra con suturas o tiras adhesivas y se venda.
Despues de la cirugia
Después de la cirugía, se lleva a su hijo a la unidad de recuperación postanestésica (PACU) y se lo monitorea hasta que se despierta de la anestesia. Es posible que sea necesario ingresar a la unidad de cuidados intensivos (UCI), aunque esto es menos común en la actualidad.
Dependiendo del tipo de cirugía utilizada, puede esperar que su hijo sea hospitalizado entre cinco y 10 días después del procedimiento de Kasai.
Durante los primeros dos o tres días, su hijo no comerá para que las heridas internas tengan más posibilidades de curarse. En cambio, la nutrición se administrará a través de una sonda nasogástrica o por vía intravenosa. Se controlará al niño para detectar flatulencias y evacuaciones intestinales, las cuales indican el regreso de la función intestinal normal.
Además de los analgésicos y los antibióticos, a su hijo se le pueden recetar corticosteroides (también conocidos como esteroides) para reducir la inflamación y la hinchazón del hígado. Por lo general, el tratamiento deberá continuarse después del alta.
El drenaje quirúrgico se quitará una vez que se detenga el drenaje, generalmente dentro de los tres a cinco días posteriores a la cirugía.
Recuperación
Incluso después de que su hijo sea dado de alta del hospital, es posible que el hígado tarde un poco en sanar por completo y el flujo de bilis comience a normalizarse.
Durante este período, se recetarán antibióticos orales diarios para prevenir la colangitis. Es probable que el tratamiento sea necesario durante algunos meses. Dado que las infecciones comunes pueden provocar colangitis, es imprescindible lavarse las manos con frecuencia, vacunas de rutina y evitar los resfriados y la gripe.
Su hijo también recibirá medicamentos de reemplazo de ácidos biliares como Cholbam (ácido cólico) que ayudan a mejorar el flujo de bilis. Es probable que necesite tratamiento durante varios años.
Por lo general, se recomienda amamantar, ya que proporciona tipos de grasas que son más fáciles de absorber por el hígado. Si no puede amamantar, su cirujano le recomendará una fórmula especial que puede ser mejor tolerada que la fórmula regular.
El cuidado adecuado de las heridas es esencial para garantizar una pronta recuperación.
Llame a su cirujano de inmediato si nota algún signo de infección o disfunción hepática en los días y semanas posteriores a la cirugía, que incluyen:
- Fiebre alta (100.4 F o más)
- Mayor enrojecimiento, dolor o supuración de la herida.
- Confusión, mareos extremos o desmayos
- Hinchazón o dolor abdominal
- Hematomas o sangrado inusuales
- Sin evacuaciones intestinales durante más de tres días.
- Diarrea acuosa durante más de tres días.
- Ictericia que regresa o empeora
- Heces pálidas o de color blanco
- Heces o vómitos con sangre
Atención de seguimiento
Una vez que se completa la cirugía, pasarán varios meses antes de que sepa si el procedimiento de Kasai realmente funcionó. Durante el primer mes, no es raro que el flujo de bilis permanezca bajo y luego aumente gradualmente a niveles normales o casi normales en unos pocos meses.
Durante este tiempo, deberá cumplir con el seguimiento de rutina con el gastroenterólogo o hepatólogo de su hijo para controlar cualquier cambio en la producción de bilis o el estado del hígado. Las evaluaciones de seguimiento involucran principalmente lo siguiente.
- Análisis de sangre: la fosfatasa alcalina, la gamma-glutamiltransferasa y la bilirrubina son tres pruebas de función hepática que pueden ayudar a establecer si el flujo biliar está mejorando o no.
- Elastografía por ultrasonido: esta técnica especial de ultrasonido, también conocida como FibroScan, se utiliza para detectar y medir la fibrosis hepática.
Si el flujo de bilis no mejora, lo que indica un fracaso del tratamiento, el trasplante de hígado puede ser la única opción viable. Por lo general, esto se realizará antes del segundo cumpleaños del niño.
Posibles cirugías futuras
Incluso si el procedimiento de Kasai es un éxito, existe una probabilidad bastante alta de que se necesite un trasplante de hígado en el futuro. Según la American Liver Foundation, solo alrededor del 25% de los niños que se someten al procedimiento de Kasai sobrevivirán hasta los 20 años sin necesidad de un trasplante.
Hay varios actores que pueden mejorar el pronóstico a largo plazo. Por ejemplo, los niños cuya ictericia se resuelve dentro de los tres meses posteriores al procedimiento de Kasai tienen una probabilidad del 75% al 90% de sobrevivir al menos 10 años sin un trasplante.
Por el contrario, aquellos que reciben tratamiento tardío (después de 120 días) tienen solo un 42% de posibilidades de sobrevivir durante dos años sin un trasplante, incluso si el procedimiento de Kasai es inicialmente exitoso.
Las perspectivas para los niños que se someten a un trasplante de hígado son buenas. En total, alrededor del 90% sobrevivirá durante al menos cinco años, mientras que el 75% sobrevivirá de 15 a 20 años con buena calidad de vida.
Una palabra de Googlawi
Por muy angustioso que pueda resultar saber que su bebé tiene atresia biliar, es importante recordar que las técnicas quirúrgicas han mejorado enormemente en los últimos años, al igual que el tratamiento a largo plazo de la enfermedad hepática después de la cirugía.
Antes de la introducción del procedimiento de Kasai, los niños con atresia biliar rara vez sobrevivían más allá del tercer año. Hoy en día, se sabe que aquellos que se han sometido al procedimiento sobreviven durante 30 años sin un
Si su bebé experimenta ictericia o tiene ictericia persistente en las semanas posteriores al parto, no se deje llevar por personas que podrían decirle que esto es "normal". Si bien la ictericia en los recién nacidos no es infrecuente, generalmente se resuelve en cinco días.
La ictericia persistente es un problema completamente diferente y debe revisarse de inmediato. Si se trata de atresia biliar, el diagnóstico y el tratamiento precoces casi siempre confieren mejores resultados.