Las distrofias musculares son un grupo de enfermedades genéticas que afectan el funcionamiento de los músculos. Hay varias variantes de distrofia muscular y cada una tiene un pronóstico diferente. Dado que cada distrofia muscular es única, existen diferentes períodos de vida para cada tipo.
Desafortunadamente, no existen tratamientos efectivos que detengan la progresión de la distrofia muscular. Todos los tratamientos actuales para la distrofia muscular se centran en el manejo de los síntomas. Algunas personas con distrofia muscular necesitarán una silla de ruedas para moverse.
A menudo, las personas diagnosticadas con distrofia muscular vivirán una vida útil más corta, según el tipo y la participación de su distrofia muscular. En este artículo, discutiremos los tipos de distrofia muscular y la esperanza de vida general de cada tipo.
¿Cómo puede la distrofia muscular reducir la esperanza de vida?
Los diversos tipos de distrofia muscular a menudo afectan la función del corazón y causan una enfermedad cardíaca conocida como miocardiopatía. La enfermedad cardíaca es la principal causa de muerte de los pacientes con distrofia muscular.
El manejo de la distrofia muscular y las enfermedades cardíacas a menudo requiere un especialista, como un cardiólogo. Los avances recientes en el tratamiento de enfermedades cardiovasculares también han ayudado a los pacientes con distrofia muscular a vivir vidas más largas y saludables.
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Distrofia muscular de Duchenne
La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es el tipo más común de distrofia muscular. Los primeros síntomas de la DMD comienzan a aparecer entre los 2 y los 6 años. Desafortunadamente, la enfermedad es progresiva. A la edad de 12 a 13 años, muchas personas con DMD necesitarán una silla de ruedas para desplazarse.
La esperanza de vida para la DMD suele estar entre los 16 y los 20 años. Algunas personas pueden vivir más tiempo si la enfermedad comienza más tarde o si las complicaciones, como la miocardiopatía, son menos graves.
Distrofia muscular de Becker
Se sabe que la distrofia muscular de Becker (DMO) comparte muchas similitudes con la distrofia muscular de Duchenne, pero los síntomas son notablemente menos graves que en la DMD. A menudo, los síntomas de la DMO comienzan más tarde en la vida. Las personas con DMO también tienen un mejor pronóstico en comparación con aquellas con DMD.
Las complicaciones más comunes de la DMO son enfermedades cardíacas como miocardiopatía y arritmias, problemas con la frecuencia o el ritmo cardíaco. Debido en parte a los avances en el tratamiento de la enfermedad cardiovascular, los pacientes con DMO continúan viviendo más cada año. La esperanza de vida de los pacientes con distrofia muscular de Becker tiende a ser más larga que la DMD, y algunos pacientes viven hasta los 30 o 40 años.
Distrofia muscular congénita
Las distrofias musculares congénitas son un conjunto de trastornos que están presentes al nacer con otros trastornos genéticos. Las distrofias musculares congénitas suelen estar asociadas con síntomas de distrofia muscular como debilidad, pero lo que es más importante, no suelen progresar a lo largo de la vida. La esperanza de vida de las personas con distrofia muscular congénita es muy variable y puede cambiar como resultado del trastorno genético específico que se hereda.
Distrofia muscular distal
La distrofia muscular distal es un trastorno que afecta los músculos de los brazos, la parte inferior de las piernas y la garganta. Los síntomas generalmente se desarrollan durante la edad adulta y empeoran progresivamente con el tiempo. Debido a que los síntomas comienzan a una edad más avanzada, este trastorno no reduce significativamente la esperanza de vida.
Distrofia muscular de Emery-Dreifuss
La distrofia muscular de Emery-Dreifuss afecta los músculos para el movimiento y el músculo cardíaco. El corazón es el músculo más afectado y es propenso a desarrollar arritmias. Los síntomas se desarrollan en la edad adulta y pueden incluir un ritmo cardíaco inusualmente lento o desmayos. Los tratamientos para la distrofia muscular de Emery-Dreifuss se centran en apoyar la función cardíaca.
La esperanza de vida de las personas que viven con distrofia muscular de Emery-Dreifuss se ve afectada por el grado de enfermedad cardiovascular y, por lo tanto, es variable.
Distrofia muscular facioescapulohumeral
La distrofia muscular facioescapulohumeral (FSHD) es un trastorno genético complejo que afecta los músculos de la cara, la clavícula y el hombro. La FSHD es la tercera distrofia muscular más común, pero no afecta significativamente la esperanza de vida.
Distrofia muscular de cinturas
La distrofia muscular de cinturas afecta los músculos de las caderas, la pelvis y los hombros. La edad de aparición de esta enfermedad es variable y puede afectar a los niños a partir de los 10 años o a los adultos alrededor de los 30. Hay muchas variantes de distrofia muscular de cinturas y algunas personas presentan síntomas que empeoran progresivamente con el tiempo.
En general, la esperanza de vida no se reduce significativamente para las personas que viven con distrofia muscular de cinturas.
Distrofia muscular oculofaríngea
La distrofia muscular oculofaríngea afecta los músculos que controlan el movimiento de los ojos y los músculos que ayudan a tragar. Esta es una forma muy rara de distrofia muscular, por lo que los datos sobre la afección son limitados. Sin embargo, se piensa que esta forma no afecta significativamente la esperanza de vida.
Distrofia muscular tibial
La distrofia muscular tibial afecta los músculos de la parte inferior de la pierna cerca de las espinillas. Los síntomas generalmente se desarrollan después de los 35 años y tienen un impacto progresivo en la marcha.
Dado que esta distrofia muscular se manifiesta a una edad posterior, no afecta significativamente la esperanza de vida. Aquellos con distrofia muscular tibial pueden esperar vivir una vida plena.
Distrofia muscular miotónica
La distrofia muscular miotónica (abreviada como DM) es un trastorno que causa debilidad en los músculos e incapacidad para relajarlos. El trastorno se identifica con mayor frecuencia en adultos, aunque algunos niños pueden nacer con distrofia muscular.
Las dos variantes de DM son el tipo 1 y el tipo 2. La DM tipo 2 generalmente conlleva un mejor pronóstico. Los síntomas suelen ser leves y comienzan en la edad adulta. Por el contrario, los niños que nacen con DM congénita tipo 1 tienen una esperanza de vida más corta y pueden llegar a los 20 años.
Resumen
Las personas con distrofia muscular a menudo vivirán una esperanza de vida más corta que la media. Sin embargo, esto puede variar según el tipo y la participación de su distrofia muscular.
La distrofia muscular de Duchenne es el tipo más común de distrofia muscular. La esperanza de vida con este tipo es de entre 16 y 20 años. La distrofia muscular de Becker tiene una mayor esperanza de vida, generalmente en los 30 años. Algunas distrofias musculares son muy variables, como las congénitas, de Emery-Dreifuss y miotónicas. Otras distrofias musculares no afectan tanto la esperanza de vida, como la distrofia muscular distal, facioescapulohumeral, de cinturas, oculofaríngea y tibial.
Una palabra de Googlawi
Las distrofias musculares son un tema difícil de entender. Es completamente natural sentirse abrumado con toda la información que hay. Sepa que, a pesar de los desafíos, muchas personas con distrofia muscular pueden vivir una vida plena y significativa.
PREGUNTAS FRECUENTES
- ¿Cuál es la esperanza de vida de un niño con distrofia muscular?La esperanza de vida es variable para los niños con distrofia muscular y depende del trastorno específico. Los niños con distrofia muscular de Duchenne, la forma más común, pueden vivir hasta finales de la adolescencia o hasta los 20 años.Más información: lo que debe saber sobre la distrofia muscular en niños como padres
La esperanza de vida es variable para los niños con distrofia muscular y depende del trastorno específico. Los niños con distrofia muscular de Duchenne, la forma más común, pueden vivir hasta finales de la adolescencia o hasta los 20 años.
- ¿Cuál es la forma más grave de distrofia muscular?La distrofia muscular de Duchenne es la distrofia muscular más grave y conlleva el peor pronóstico. A menudo, los niños con DMD necesitarán una silla de ruedas para moverse y tendrán una vida útil más corta.
La distrofia muscular de Duchenne es la distrofia muscular más grave y conlleva el peor pronóstico. A menudo, los niños con DMD necesitarán una silla de ruedas para moverse y tendrán una vida útil más corta.