La afasia progresiva primaria, o PPA, es un síndrome neurológico que hace que las personas pierdan lentamente la capacidad de leer, escribir, hablar y comprender el lenguaje. La PPA no es lo mismo que la enfermedad de Alzheimer (EA), aunque se cree que la EA causa la PPA en el 30% al 40% de los casos.
La PPA ocurre cuando los tejidos de las regiones frontal, parietal y temporal (lóbulos) del cerebro se deterioran gradualmente con el tiempo, generalmente en el lado izquierdo del cerebro. Aquí es donde se encuentran varios "centros de control" del habla, el lenguaje y la memoria.
Los científicos han identificado tres tipos de PPA, basándose en los distintos perfiles de síntomas que puede causar la afección. Este artículo cubre las similitudes y diferencias entre cada tipo.
Descripción general
La PPA es causada por enfermedades neurodegenerativas, que encogen y destruyen los tejidos cerebrales. Las más comunes son la enfermedad de Alzheimer y un grupo de enfermedades que dañan el cerebro conocidas como degeneración lobar frontotemporal (FTD).
La forma en que una persona se ve afectada por una enfermedad neurodegenerativa depende de los tejidos cerebrales dañados. En alguien con PPA, la mayor parte del daño ocurre en áreas del cerebro que le permiten usar y comprender el lenguaje en forma hablada y escrita.
Junto con las deficiencias del lenguaje, las personas con PPA pueden desarrollar cambios de comportamiento y personalidad. Pueden confundirse o desorientarse a medida que las personas y los objetos se vuelven menos familiares. Algunas personas pueden volverse deprimidas, ansiosas o apáticas.
Los médicos no tienen una forma de revertir el daño cerebral causado por las enfermedades neurodegenerativas y tampoco pueden evitar que estas enfermedades conduzcan a la PPA. Aunque no existe cura para la PPA, se puede controlar y, a veces, ralentizar con la terapia del habla.
La terapia del habla ayuda a los pacientes con EPP a mantener intactas las habilidades del lenguaje y a encontrar formas de afrontar las dificultades del lenguaje. Cuanto más aprenda sobre la PPA, más preparado estará para controlar sus síntomas.
Tipos de afasia progresiva primaria
Hay tres variantes principales de PPA: logopénica, no fluida y semántica. No todo el mundo se ajustará a los criterios exactos para una variante específica. Las personas a las que no se les diagnostica un PPA inclasificable.
Estas tres variantes son similares en el sentido de que cada una causa daño cerebral progresivo y dificultades del lenguaje. Pero se pueden distinguir por los perfiles de síntomas específicos que causan, que corresponden a las partes del cerebro más dañadas por la enfermedad neurodegenerativa.
Saber si tiene o no una determinada variante de PPA puede ayudarlo a controlar sus síntomas y prepararse para los problemas que podría encontrar a medida que avanza su afección.
PPA de variante logopénica (lvPPA)
La variante logopénica de la PPA es la más común de las tres variantes principales y afecta aproximadamente al 42% de las personas con una variante de la PPA.
Las personas con lvPPA tienen las habilidades motoras y gramaticales para articular sus palabras, sin embargo, tienden a producir oraciones fragmentadas porque a menudo no pueden encontrar las palabras correctas para decir. De hecho, la palabra logopenia, derivada del griego, significa falta de palabras.Alguien con la variante de PPA logopénica también puede:
- Habla despacio, a menudo deteniéndote a mitad del discurso para buscar una palabra.
- Lucha por hablar de manera concisa o da la impresión de ser prolijo
- Tiene problemas para repetir oraciones a alguien.
La distinción más notable en las personas con lvPPA es su memoria de trabajo deteriorada. Es posible que puedan reconocer a una persona u objeto sin ningún problema, pero regularmente se encontrarán incapaces de recuperar de su memoria la palabra correcta para ese objeto o persona.
PPA variante no fluida (nfvPPA)
La variante no fluida de la PPA (nfvPPA), también conocida como variante gramática de la PPA, es la segunda variante más común y afecta a aproximadamente el 36% de las personas con una variante de la PPA.
Esta variante es distinta en la forma en que afecta las habilidades gramaticales de una persona junto con las habilidades motoras necesarias para pronunciar palabras.
Una persona con la variante no fluida puede necesitar hablar muy lentamente, ya que es más difícil para ellos configurar oraciones en su mente y luego formar las palabras con la boca.
- Mover la mandíbula, los labios o la lengua para pronunciar las palabras correctamente.
- Producir oraciones completas sin detenerse a mitad del discurso.
- Hablar o comprender oraciones sintácticamente complejas.
Algunas personas con nfvPPA describen una sensación de saber lo que quieren decir, pero no pueden controlar sus labios, mandíbula o lengua para decirlo.
PPA de variante semántica (svPPA)
La variante semántica de la PPA es la variante menos común de las tres y afecta aproximadamente al 22% de las personas con una variante de la PPA.
Las características notables de svPPA son la dificultad para recordar los nombres de los objetos cotidianos y comprender el significado de las palabras. Por ejemplo, alguien con esta variante puede estar teniendo una conversación normal cuando de repente una palabra que alguna vez le fue familiar, como "sandía", le suena completamente ajena.
Alguien con svPPA también puede:
- Le cuesta entender una conversación.
- Experimenta dislexia superficial, en la que tienen problemas para leer palabras que se escriben de manera diferente a como suenan.
- Experimentar la disgrafía, en la que leerán o escribirán palabras tal como suenan, por ejemplo, escribiendo "yat" en lugar de yacht.
A pesar de estas deficiencias, una persona con svPPA a menudo tendrá intactas la mayoría de las demás capacidades cognitivas; pueden recordar fácilmente los acontecimientos de la vida, participar en pasatiempos complejos o orientarse sin dificultad.
Resumen
Todas las personas con PPA tienen problemas para expresarse con el lenguaje, pero no todas las personas con PPA cumplen con los criterios para una sola variante. Las tres variantes principales de PPA se pueden distinguir por las regiones cerebrales específicas y las habilidades del lenguaje que se ven afectadas.
Mientras que alguien con PPA no fluido puede tener problemas para pronunciar palabras y encadenar oraciones, alguien con PPA logopénico puede tener dificultades para recuperar palabras de la memoria. Mientras tanto, alguien con PPA semántico puede perderse en las conversaciones, incapaz de comprender el significado de las palabras.
Una palabra de Googlawi
Saber que le han diagnosticado afasia primaria progresiva puede ser aterrador. Aunque expresarse y expresar sus necesidades se volverá más desafiante a medida que pasa el tiempo, su diagnóstico también presenta una oportunidad para ser creativo con la forma en que comunica sus pensamientos y sentimientos. De hecho, algunas personas encuentran que la arteterapia es una excelente manera de complementar la terapia del habla, mientras que otras se reinventan a través de formas de expresión que nunca pensaron probar.