El hipopituitarismo es un trastorno poco común que provoca la disminución de la producción de una o más de las nueve hormonas producidas por la glándula pituitaria. Los signos y síntomas del hipopituitarismo pueden variar según las hormonas afectadas y pueden incluir desde fatiga crónica y deterioro del crecimiento hasta disfunción sexual e incapacidad para producir leche materna.
La causa del hipopituitarismo puede ser algo con lo que nace o algo que ha dañado directamente la glándula pituitaria (como un traumatismo cerebral, una infección o un tumor). El diagnóstico generalmente se puede hacer con análisis de sangre y estudios de imágenes. El hipopituitarismo a menudo se puede tratar con terapia de reemplazo hormonal.
Tipos de hipopituitarismo
La glándula pituitaria, a veces denominada "glándula maestra", es un órgano del tamaño de un guisante ubicado cerca de la base del cerebro. Su función es sintetizar y / o secretar hormonas que regulan las funciones corporales. La propia glándula pituitaria se divide en dos lóbulos: el lóbulo anterior (frontal) y el lóbulo posterior (posterior), cada uno de los cuales tiene funciones diferentes. El hipopituitarismo se puede clasificar en términos generales según cuál de estos lóbulos se ve afectado.
El hipopituitarismo del lóbulo anterior se caracteriza por una disminución de las hormonas producidas y secretadas por la glándula pituitaria anterior. Éstas incluyen:
- Hormona adrenocorticotrófica (ACTH), cuya función es estimular la producción de la hormona del estrés cortisol en la glándula suprarrenal.
- Hormona estimulante del folículo (FSH), que estimula el crecimiento de los folículos ováricos durante el ciclo menstrual.
- Hormona del crecimiento (GH), que estimula el crecimiento en todos los tejidos del cuerpo, incluidos los huesos.
- Hormona luteinizante (LH), que desencadena la ovulación en las mujeres y estimula la producción de testosterona en los hombres.
- Hormona estimulante de melanocitos (MSH), que estimula la producción del pigmento protector melanina que se encuentra en las células de la piel.
- Prolactina (PRL), que dirige al cuerpo a producir leche materna cuando una persona está embarazada o amamantando
- Hormona estimulante de la tiroides (TSH), que regula la producción de hormonas tiroideas.
El hipopituitarismo del lóbulo posterior se caracteriza por una disminución de las hormonas producidas por el hipotálamo pero secretadas por la glándula pituitaria posterior:
- Hormona antidiurética (ADH), que regula la cantidad de agua que conservan o liberan los riñones.
- Oxitocina, que ayuda a inducir las contracciones del trabajo de parto durante el embarazo y también promueve la producción de leche materna después del nacimiento y los vínculos sociales.
El panhipopituitarismo se describe cuando se altera la función de la hipófisis anterior y posterior.
Síntomas de hipopituitarismo
Los síntomas del hipopituitarismo pueden variar según la parte de la glándula afectada, el grado de deterioro hormonal y la edad del individuo afectado. En algunos casos, los efectos pueden ser sutiles o atribuirse fácilmente a otras condiciones. En otras ocasiones, los síntomas pueden ser profundos y debilitantes.
Causas
Las causas del hipopituitarismo se pueden clasificar en términos generales como congénitas (que ocurren antes o en el momento del nacimiento) o adquiridas (que ocurren después del nacimiento).
El hipopituitarismo congénito puede ser el resultado de una mutación genética que afecta el desarrollo normal de la glándula pituitaria durante la etapa embrionaria. Se sabe que hay no menos de 25 mutaciones que causan deficiencia hipofisaria, incluidas cinco mutaciones conocidas como deficiencia combinada de hormonas hipofisarias (CPHD) 1 a 5.
La mayoría son mutaciones que se transmiten de padres a hijos en un patrón autosómico recesivo, lo que significa que ambos padres deben contribuir con una mutación de CPHD para que la enfermedad se manifieste.
Entre los raros síndromes genéticos asociados con el hipopituitarismo se encuentran:
- Síndrome de Bardet-Biedl, que afecta a múltiples partes y órganos del cuerpo.
- Síndrome de Kallman, que afecta la producción de hormonas sexuales.
- Síndrome de Prader-Willi, que puede provocar baja estatura, obesidad y discapacidad intelectual
El hipopituitarismo congénito también puede ocurrir en el momento del nacimiento debido a complicaciones del embarazo, que incluyen parto prematuro, anemia materna severa, hipertensión inducida por el embarazo, desprendimiento de placenta y pérdida severa de sangre durante el parto (síndrome de Sheehan).
Las causas adquiridas son aquellas en las que la glándula pituitaria se daña directa o indirectamente por un traumatismo, una infección, una enfermedad o determinados tratamientos médicos. Los ejemplos comunes incluyen:
- Lesión cerebral traumática (incluida hemorragia subcraneal)
- Adenoma hipofisario (tumor hipofisario)
- Tumor cerebral (incluidos craneofaringioma, meningioma y glioma)
- Complicaciones de neurocirugía
- Hipofisitis (inflamación de la glándula pituitaria)
- Metástasis de cáncer (en la que el cáncer se disemina desde otra parte del cuerpo)
- Radioterapia
- Sarcoidosis (una enfermedad inflamatoria que causa la formación de bultos granulares)
- Encefalitis (inflamación del cerebro).
- Meningitis (inflamación del tejido que rodea el cerebro y la médula espinal)
- Hemocromatosis (sobrecarga de hierro)
En algunos casos, se desconoce la causa del hipopituitarismo. Los médicos se refieren a esto como hipopituitarismo idiopático.
El hipopituitarismo es una afección relativamente rara que afecta a alrededor de 4 de cada 1000 personas. Sin embargo, entre el 30% y el 70% de las personas con una lesión cerebral traumática presentarán algunos signos de deterioro de la glándula pituitaria.
Diagnóstico
El diagnóstico de hipopituitarismo se basa principalmente en análisis de sangre, pero también puede incluir estudios de imágenes para buscar evidencia de daño o deformidad pituitaria.
Los principales son los análisis de sangre que miden la cantidad de hormona pituitaria en una muestra de sangre. Esto no siempre es tan sencillo como parece. Las deficiencias se pueden diagnosticar de dos formas:
- Las pruebas basales pueden detectar deficiencias hormonales basándose en un único valor de prueba. LH, FSH, prolactina y TSH se miden de esta manera.
- Las pruebas dinámicas son aquellas en las que se miden los niveles hormonales después de que se ha administrado un fármaco para estimular la hormona bajo investigación. De esta forma se miden ADH, GH y ACTH.
No existen análisis de sangre capaces de detectar con precisión la deficiencia de oxitocina. Si se sospecha deficiencia de oxitocina durante el embarazo, se puede realizar una prueba de esfuerzo de contracción para ver si una dosis intravenosa de oxitocina puede inducir contracciones.
Los estudios por imágenes también se pueden usar para detectar un tumor pituitario u otros problemas de la glándula pituitaria. Los dos más utilizados son:
- Tomografía computarizada (TC), en la que se combinan una serie de rayos X en una computadora para crear un "corte" tridimensional de la glándula pituitaria
- Imágenes por resonancia magnética (IRM), que utilizan potentes ondas magnéticas y de radio para crear imágenes muy detalladas de tejidos blandos.
Si se sospecha una causa genética, se pueden realizar pruebas genéticas especializadas. Por lo general, se solicitan cuando se sospecha de trastornos raros como el síndrome de Prader-Willi o cuando hay antecedentes familiares de hipopituitarismo.
Diagnósticos diferenciales
Debido a que la causa del hipopituitarismo a veces es difícil de identificar, el médico investigará otras causas en lo que se denomina diagnóstico diferencial. Estos incluyen otras enfermedades asociadas con deficiencias hormonales, que incluyen:
- Enfermedad de Addison (un trastorno de las glándulas suprarrenales)
- Hipotiroidismo primario (en el que el problema está relacionado con la glándula tiroides)
- Hipogonadismo primario (en el que el problema se origina en los testículos)
- Insuficiencia ovárica primaria (en la que el problema se origina en los ovarios)
- Síndrome autoinmune poliglandular (en el que el sistema inmunológico ataca el tejido glandular sano)
Tratamiento
En la mayoría de los casos, las personas con hipopituitarismo pueden tratarse con terapia de reemplazo hormonal (TRH) de por vida. Dependiendo de la deficiencia, se pueden recetar varias hormonas sintéticas o naturales en forma de píldora, parche o inyectable.
Algunos de los fármacos utilizados en la TRH reemplazan directamente a la hormona agotada. Otros tratan la llamada glándula efectora, es decir, la glándula que es estimulada directamente por una hormona pituitaria. (Los ejemplos incluyen la glándula tiroides, que está regulada por TSH, o los ovarios, que están influenciados por FSH y LH).
Entre los fármacos que se utilizan habitualmente en la TRH para el hipopituitarismo:
- La hidrocortisona es una forma sintética de cortisol, que se toma por vía oral, que se usa para tratar una deficiencia de ACTH.
- El estradiol es una forma sintética de estrógeno, que se administra en tabletas o parches, que trata el hipogonadismo femenino causado por una deficiencia de LH o FSH. La progestina, una forma sintética de progesterona, también se usa a veces para prevenir los efectos no deseados del estradiol.
- La testosterona es una hormona masculina, generalmente administrada mediante inyección y parche, que se usa para hombres con hipogonadismo debido a deficiencia de LH o GH.
- La hormona del crecimiento humano (HGH) es una forma sintética de GH, administrada por inyección, que se usa para tratar una deficiencia de GH diagnosticada o hipogonadismo.
- La desmopresina, una forma sintética de ADH disponible como tableta o aerosol nasal, se usa en personas que orinan en exceso debido a una deficiencia de ADH.
- La gonadotropina coriónica humana (HCG) es una hormona que a menudo se prescribe en forma de inyección (a menudo junto con FSH) para estimular la ovulación en alguien con problemas de fertilidad debido a una deficiencia de LH.
- La levotiroxina es un medicamento tiroideo sintético que se usa para tratar el hipotiroidismo (función tiroidea baja) causado por una deficiencia de TSH.
Es probable que se necesiten análisis de sangre periódicos para realizar un seguimiento de sus niveles hormonales y ajustar el tratamiento según sea necesario. También es posible que necesite tomografías computarizadas o resonancias magnéticas ocasionales para monitorear una condición pituitaria.
La cirugía se usa con poca frecuencia para tratar el hipopituitarismo, a menos que haya un tumor o crecimiento que pueda extirparse razonablemente sin causar daño. En cambio, se puede usar radiación de dosis alta para encoger o controlar el tumor. Si hay cáncer involucrado, se puede recetar quimioterapia.
Una palabra de Googlawi
El hipopituitarismo es un trastorno poco común que puede ser difícil de reconocer al principio porque los síntomas a menudo son inespecíficos. Incluso si se confirma una deficiencia hormonal, puede pasar tiempo antes de que se identifique la causa subyacente. En tales casos, es probable que lo deriven a un endocrinólogo que se especialice en el diagnóstico, tratamiento y manejo de trastornos hormonales.
Para encontrar uno cerca de usted, puede pedirle a su proveedor de atención médica una remisión o utilizar el localizador en línea que ofrece la Asociación Estadounidense de Endocrinólogos Clínicos.