El síndrome de la persona rígida (SPS), también llamado síndrome de Moersch-Woltmann, es un trastorno raro del sistema nervioso en el que la rigidez muscular aparece y desaparece. La investigación sugiere que el SPS también es un trastorno autoinmune, y las personas que lo padecen a menudo también tienen otros trastornos autoinmunes como diabetes tipo 1 o tiroiditis.
El síndrome de la persona rígida afecta tanto a hombres como a mujeres y puede comenzar a cualquier edad, aunque el diagnóstico durante la niñez es poco común. No se sabe exactamente cuántas personas lo padecen.
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Síntomas del síndrome de la persona rígida
Los síntomas de SPS pueden incluir:
- Rigidez muscular en el tronco y las extremidades que aparece y desaparece: esto causa rigidez o dolor en la espalda, una postura erguida exagerada y caminar con las piernas rígidas.
- Espasmos musculares severos en los brazos y piernas cuando una persona se sobresalta, toca, molesta o está ansiosa
- Espalda baja curvada (lordosis) y articulaciones deformadas en el cuerpo (con el tiempo)
- Caídas durante espasmos musculares repentinos (pueden causar problemas relacionados adicionales)
Diagnóstico
Los síntomas sugieren el diagnóstico. Sin embargo, debido a que es un trastorno poco común, puede diagnosticarse erróneamente como esclerosis múltiple, fibromialgia o un trastorno psicológico.
El diagnóstico a menudo se puede confirmar por la presencia de anticuerpos anti-GAD, que están presentes en el 60% al 80% de las personas con SPS. Algunas personas con SPS tienen anticuerpos contra la anfifisina, una proteína involucrada en la transmisión de señales entre neuronas. Tener estos anticuerpos aumenta el riesgo de cáncer de mama, pulmón y colon en estos pacientes.
Se pueden realizar otras pruebas, como hemoglobina A1C para detectar diabetes u hormona estimulante de la tiroides (TSH) para detectar tiroiditis. También se pueden realizar pruebas musculares (electromiografía o EMG).
Tratamiento
Aunque no existe cura para el SPS, existen tratamientos disponibles. Se pueden usar medicamentos como Azasan (azatioprina), Valium (diazepam), Neurontin (gabapentina), Gabitril (tiagabina) o Lioresal (baclofeno).
El intercambio de plasma (plasmaféresis) ayuda a reducir los síntomas en algunas personas, pero este tratamiento generalmente se reserva para aquellos con un deterioro respiratorio potencialmente mortal. Para otros, la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) es útil.
La fisioterapia puede ayudar a aliviar los síntomas relacionados con la tensión muscular prolongada, pero también puede desencadenar espasmos musculares. Los corticosteroides también pueden ayudar, aunque deben administrarse con cuidado a las personas con diabetes.