La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) es una enfermedad cerebral degenerativa rara que causa demencia y muerte. Aunque sus síntomas son similares a los de enfermedades como el Alzheimer, la ECJ progresa más rápidamente. No existe cura para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Este artículo discutirá la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob y cómo afecta al cerebro. Siga leyendo para saber cómo la padecen las personas y los síntomas que muestran cuando padecen esta grave enfermedad.
Descripción general de CJD
La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob es causada por un tipo anormal de proteína llamada prión. Cuando los priones están dentro del cuerpo de un animal o humano, su sistema inmunológico no puede reconocerlos y combatir la enfermedad. La ECJ es la enfermedad priónica más común.
¿Qué es un prión?
Un prión es una proteína mal plegada que puede hacer que otras proteínas también cambien de forma. Esto desencadena un efecto de reacción en cadena. Los priones se acumulan en las células cerebrales, causando daño cerebral y, en última instancia, la muerte.
CJD progresa rápidamente. Siempre es fatal y la mayoría de las personas con la enfermedad mueren en el plazo de un año.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob fue noticia en todo el mundo en el año 2000. Durante este período, hubo un aumento de casos en el Reino Unido. Esos casos se relacionaron con alimentos contaminados con encefalopatía espongiforme bovina (EEB), una enfermedad priónica en las vacas que causa una variante de la ECJ (vCJD), también conocida como enfermedad de las "vacas locas".
Los casos de ECJ en el Reino Unido se denominaron ECJ "variante" ya que la ECJ típica "clásica" no está relacionada con el consumo de carne de res. Afortunadamente, todas las formas de ECJ, incluso la variante, son extremadamente raras. Afecta aproximadamente a una persona de cada millón por año en todo el mundo. En los Estados Unidos, hay alrededor de 350 casos por año.
Tipos de CJD
Hay cuatro tipos de CJD:
- La ECJ esporádica es la forma más común. Constituye aproximadamente el 85% de todos los casos de CJD. Las personas que tienen esta forma de ECJ no tienen factores de riesgo conocidos. Esto significa que los médicos no saben por qué una persona específica contrae la enfermedad.
- La variante de ECJ ocurre cuando una persona come carne de res contaminada.
- La ECJ hereditaria se produce debido a antecedentes familiares de la enfermedad. Esta forma de CJD representa del 10% al 15% de todos los casos.
- La ECJ iatrogénica se transmite a través de tipos específicos de procedimientos médicos como trasplantes de córnea o transfusiones de sangre. También se puede transmitir a través de herramientas quirúrgicas esterilizadas incorrectamente que se utilizan en pacientes que tienen CJD.
Cómo se propaga la enfermedad de las vacas locas
Las personas contraen vCJD al comer carne de res contaminada. Las vacas pueden contraer la EEB al comer alimentos que contienen ingredientes hechos de otra vaca con EEB. Cuando las personas comen carne de res de estas vacas, pueden contraer vCJD.
La enfermedad no es contagiosa, lo que significa que no puede contraerla por estar cerca de una persona o vaca infectada. Si una persona infectada tose o estornuda sobre usted, no contraerá vCJD. Tampoco se puede contagiar al beber leche de una vaca infectada.
Síntomas
La CJD hace que el cerebro se deteriore con el tiempo hasta que la persona entra en coma y muere. Los primeros signos de la ECJ pueden incluir insomnio, depresión y confusión. Con el paso del tiempo, aparecen otros síntomas. Los siguientes síntomas están relacionados con todas las formas de ECJ:
- Pérdida de memoria
- Disminución de las habilidades intelectuales.
- Dificultad para hablar
- Cambios de personalidad
- Problemas de visión, incluida la ceguera.
- Dificultades para caminar
- Problemas de equilibrio
- Movimientos espasmódicos incontrolables
Los síntomas de la vCJD pueden diferir de otros tipos de esta enfermedad. Por ejemplo, las personas con vCJD tienen más síntomas de salud mental que las personas con la forma clásica de CJD.
En la etapa final de la enfermedad, el paciente pierde todas las funciones físicas y mentales y finalmente muere. El curso de la enfermedad suele durar un año.
Factores de riesgo
Algunas personas tienen un mayor riesgo de contraer alguna forma de ECJ. Incluyen:
- Personas que tienen 50 años o más
- Personas que se sometieron a un procedimiento quirúrgico que involucró el tejido del cerebro o del sistema nervioso.
- Personas que tienen antecedentes familiares de ECJ
- Personas que consumieron carne de un animal que tenía ECJ
La ECJ clásica generalmente afecta a personas entre las edades de 50 a 75 años. Pero la vCJD ha afectado a personas a una edad más temprana, incluso a adolescentes. Las edades de los casos de vCJD han oscilado entre los 18 y los 53 años.
Prevención
Algunos tipos de CJD no se pueden prevenir, pero los hospitales cuentan con procedimientos para prevenir la CJD iatrogénica. Este es el tipo de CJD que ocurre cuando alguien está expuesto a tejido infectado.
Los hospitales siguen procedimientos y regulaciones estrictos para prevenir la propagación de la ECJ iatrogénica mientras se realizan transfusiones de sangre o se utilizan equipos médicos. Los hospitales destruyen los instrumentos quirúrgicos que se utilizaron en pacientes sospechosos de tener CJD. Tampoco aceptan donaciones de órganos de personas que puedan tener CJD.
Prevención de vCJD
Hay muy pocos informes de personas que contraigan vCJD al comer carne de animales infectados. La emaciación crónica (CWD) pertenece a la misma familia de enfermedades que la encefalopatía espongiforme bovina (EEB). Si bien la EEB afecta a las vacas, la emaciación crónica puede afectar a la vida silvestre como los alces, ciervos, renos y alces. Los cazadores deben estar al tanto de este problema para que puedan ayudar a prevenir la propagación de vCJD.
Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) recomiendan encarecidamente que los cazadores hagan pruebas de carne de ciervo y alce antes de comerla. Tampoco deben comer ciervos o alces que parezcan enfermos o que ya hayan muerto. El CDC sugiere que los cazadores usen guantes de goma o látex mientras manipulan la carne de cualquier animal que hayan disparado.
Regulaciones de la enfermedad de las vacas locas
La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) ayuda a mantener los alimentos seguros tanto para las personas como para las vacas. La FDA hace esto de varias formas. Por ejemplo, no permite que se agreguen partes de vaca o partes de ciertos otros animales a los alimentos creados para que coman las vacas. Esta regulación ayuda a evitar que las vacas ingieran alimentos contaminados con EEB.
La FDA tampoco permite que ciertas partes de la vaca se utilicen en alimentos para mascotas o en cualquier otro tipo de alimento para animales. La médula espinal y el cerebro de las vacas están prohibidos para su uso en la alimentación animal. Es más probable que estas partes de la vaca se infecten con el prión anormal.
La FDA trabaja con el Departamento de Agricultura de los Estados Unidos (USDA) para garantizar que la enfermedad de las vacas locas no se propague por todo el país. El USDA evita que las vacas de alto riesgo y los productos elaborados con estos animales ingresen a los Estados Unidos. La organización también se asegura de que los productos de vaca de alto riesgo, como el cerebro y la médula espinal de las vacas, nunca lleguen a los alimentos que ingieren las personas.
Resumen
La FDA tiene regulaciones para garantizar que los alimentos sean seguros tanto para las personas como para las vacas y otros animales. Las vacas no pueden comer alimentos compuestos de partes de otras vacas. Los alimentos para mascotas y los alimentos que ingieren las personas no pueden contener cerebro de vaca ni médula espinal.
Tratamiento
Desafortunadamente, no existe tratamiento para ningún tipo de ECJ. Los médicos pueden recetar analgésicos llamados opiáceos para tratar el dolor de un paciente. Los medicamentos relajantes musculares, así como los medicamentos anticonvulsivos, se pueden usar para tratar la rigidez muscular y los movimientos espasmódicos incontrolables. A pesar de estos tratamientos, la ECJ es fatal.
Resumen
La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob es una enfermedad mortal que afecta al cerebro. La enfermedad de las vacas locas, también conocida como vCJD, es un tipo de enfermedad de Creutzfeldt-Jacob. Las personas contraen vCJD al comer carne de res contaminada. La enfermedad siempre es fatal. La mayoría de las personas que contraen la enfermedad mueren en el plazo de un año.
Una palabra de Googlawi
Recuerde que la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (CJD) es una enfermedad extremadamente rara. En otras palabras, lo más probable es que nunca tenga que preocuparse por esta grave afección médica. Si tiene antecedentes familiares de ECJ u otras enfermedades neurológicas, programe una cita con un asesor genético para obtener más información sobre sus riesgos específicos.