La maladie de Castleman (MC) est une maladie qui affecte les ganglions lymphatiques et les tissus associés. Il existe deux types de CD, explique le Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD), une branche des National Institutes of Health (NIH).
Le CD peut également être désigné par d'autres noms, notamment :
- Tumeur de Castleman
- Hyperplasie ganglionnaire angiofolliculaire
- Hyperplasie lymphatique angiofolliculaire
- Lymphome bénin géant
Un type de maladie est appelé MC unicentrique, dans lequel les ganglions lymphatiques touchés sont limités à une certaine zone du corps, comme la poitrine ou l'abdomen. Le deuxième type de CD est connu sous le nom de CD multicentrique et ne se limite pas à une partie particulière du corps. En revanche, cette forme de la maladie se trouve dans tout le corps, ou de manière systémique, affectant des ensembles de ganglions lymphatiques et de tissus de nombreuses régions, y compris le cou, la clavicule, les aisselles ou l'aine.
La maladie tire son nom de Benjamin Castleman, le médecin américain qui a fourni les premières descriptions de la maladie dans les années 1950. Bien que la MC ne soit pas un cancer, les cellules peuvent croître et se multiplier dans le système lymphatique d'une manière similaire au lymphome, un cancer. Une affection du système lymphatique dans laquelle une prolifération anormale de cellules se développe est connue sous le nom de trouble lymphoprolifératif. Certaines personnes atteintes de MC peuvent finalement développer un lymphome, selon l'American Cancer Society.
La MC est considérée comme une maladie rare, avec environ 6 507 700 nouveaux cas par an, selon le Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), une initiative mondiale visant à faire progresser la recherche et les options de traitement pour la maladie.
Le CDCN note que l'âge d'apparition de la MC unicentrique survient généralement lorsqu'une personne a 2030 ans et que l'âge d'apparition de la MC multicentrique est de 4060 ans.
Symptômes
Les symptômes de la MC peuvent être vagues et non spécifiques à une maladie particulière. De plus, certaines personnes atteintes de la maladie peuvent ne pas être conscientes d'aucun symptôme, les ganglions lymphatiques hypertrophiés étant remarqués lors d'un examen physique ou d'un test pour une condition différente. Cela est particulièrement vrai dans les cas de MC unicentrique. Cependant, selon l'emplacement des ganglions lymphatiques hypertrophiés, une personne peut présenter des signes et des symptômes, tels que :
- Une bosse visible sur la peau
- Douleur sur ou autour des ganglions lymphatiques hypertrophiés
- Plénitude dans le ventre
- Troubles respiratoires
En règle générale, les personnes atteintes de MC multicentrique présentent des symptômes plus graves, en particulier si la personne souffre également d'infections virales. Ces symptômes peuvent inclure :
- Fatigue
- Fièvres
- Plus grande sensibilité aux infections graves
- La nausée
- Perte de poids
- Sueurs nocturnes
- Faiblesse
- Anémie
- Foie ou rate grossissant
Causes
À ce jour, la cause précise de la maladie reste inconnue. Mais il existe une association entre la MC multicentrique et les patients immunodéprimés, tels que ceux vivant avec le virus de l'herpès humain 8 (HHV-8) et le virus de l'immunodéficience humaine (VIH).
La maladie peut toucher des personnes de tous âges, sexes et origines, et on pense qu'elle survient de manière aléatoire chez les personnes plutôt que d'être une maladie héréditaire.
Diagnostic
Étant donné que les signes et les symptômes de la MC se chevauchent avec d'autres conditions médicales, le diagnostic peut être difficile. Comme mentionné, la maladie est plus particulièrement détectée lorsque des ganglions lymphatiques hypertrophiés sont découverts lors d'examens physiques ou d'imagerie pour d'autres conditions. Dans de nombreux cas, l'équipe physique ou médicale écartera la possibilité d'autres maladies avant d'arriver à un diagnostic de MC. Cela peut prendre des semaines, voire des années, selon CDNC.
Cependant, en 2017, des progrès ont été réalisés en ce qui concerne le diagnostic de la MC multicentrique associée au HHV-8 avec la création de nouveaux critères de diagnostic internationaux fondés sur des preuves. Lorsqu'un médecin soupçonne un diagnostic de MC, il peut ordonner les tests et procédures suivants pour confirmer la maladie.
Biopsie des ganglions lymphatiques
Étant donné que les symptômes de la MC sont similaires à ceux d'autres maladies qui affectent les ganglions lymphatiques, comme le lymphome, une biopsie (retrait d'un échantillon de tissu pour un examen plus approfondi en laboratoire) du ganglion lymphatique hypertrophié sera nécessaire. Une biopsie peut être réalisée à l'aide d'une aiguille ou via
Sang et urine
Les analyses de sang et d'urine peuvent révéler des anomalies, telles qu'une anémie, des marqueurs inflammatoires élevés ou une fonction rénale réduite, qui peuvent indiquer une MC. En outre, des analyses de sang et d'urine peuvent être utilisées pour exclure la présence d'autres infections ou
Imagerie
Des tests d'imagerie, comme l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomographie par émission de positons (TEP), peuvent être utilisés pour localiser les zones des ganglions lymphatiques hypertrophiés dans le corps. Des tests d'imagerie peuvent être utilisés pour démontrer si le traitement fonctionne également.
Traitement
Le traitement diffère selon qu'une personne a une MC unicentrique ou une MC multicentrique.
CD unicentrique
Dans la plupart des cas de MC unicentrique, la chirurgie pour enlever les ganglions lymphatiques hypertrophiés est considérée comme la norme de soins. Les patients atteints de MC unicentrique peuvent être guéris si les résultats de leurs tests reviennent à la normale et qu'ils ne présentent plus de symptômes. Mais certains patients peuvent continuer à ressentir des symptômes désagréables même après l'ablation chirurgicale des ganglions lymphatiques. Ils peuvent nécessiter un traitement supplémentaire similaire à celui de la MC multicentrique.
CD multicentrique
Dans le passé, la chimiothérapie était utilisée pour traiter la MC multicentrique, mais d'autres médicaments émergent comme traitement de première ligne. Les médicaments d'immunothérapie, tels que le médicament Sylvant, approuvé par la Food and Drug Administration, sont utilisés pour cibler une surabondance de protéines produites chez les personnes atteintes de DM multicentrique. D'autres traitements peuvent inclure des corticostéroïdes pour réduire l'inflammation et des médicaments antiviraux lorsque le HHV-8 ou le VIH est présent.
Si les médicaments n'arrêtent pas la prolifération des cellules dans les ganglions lymphatiques, des thérapies plus agressives comme la chimiothérapie ou une greffe de moelle osseuse à partir de vos propres cellules souches (connues sous le nom de greffe de moelle osseuse autologue) peuvent être justifiées.
Pronostic
Le CDCN rapporte que les taux de survie d'une personne atteinte de MC unicentrique sont supérieurs à 10 ans et que l'espérance de vie reste la même.
En 2012, les taux de survie des cas de MC multicentriques à cinq ans étaient de 65 % et à dix ans de 40 %.
Avec l'arrivée de médicaments spécifiquement conçus pour cibler les anticorps associés à la MC multicentrique, les résultats pour les patients devraient s'améliorer.
Un mot de Googlawi
Bien qu'il reste encore beaucoup à découvrir sur la MC, des experts et des chercheurs du monde entier s'efforcent de mieux comprendre la maladie et d'améliorer les options de traitement pour les patients.