Le syndrome du ligament arqué médian (MALS) est une affection rare dans laquelle le ligament arqué médian (situé sous le diaphragme dans l'abdomen) comprime l'artère cœliaque, altérant le flux sanguin vers l'estomac, le foie et d'autres organes. Il provoque des douleurs abdominales chroniques, qui peuvent survenir en mangeant ou en faisant de l'exercice. Le MALS est également appelé syndrome de compression de l'artère cœliaque, syndrome de l'axe cœliaque, syndrome de Harjola-Marable ou syndrome de Dunbar.
Causes
La pathologie exacte de la MALS n'est pas bien comprise, mais une circulation sanguine altérée peut entraîner une ischémie (mauvaise oxygénation ou même mort des tissus) dans l'estomac, le foie et d'autres organes entraînant des douleurs.
Une autre théorie est que la compression de l'artère cœliaque peut également amener un autre vaisseau sanguin dans la région appelée artère mésentérique supérieure à augmenter le flux sanguin vers l'estomac et le foie après avoir mangé et que cela provoque en fait des douleurs abdominales.
Un groupe de nerfs de la région, appelé plexus cœliaque, peut également être affecté. Le MALS entraîne généralement des douleurs abdominales sévères et chroniques. Il est intéressant de noter que toutes les personnes présentant une compression et même une circulation sanguine gravement altérée de l'artère cœliaque ne présentent pas de symptômes. Cela peut indiquer que le plexus cœliaque joue un grand rôle dans cette condition. Une hypothèse est que ces nerfs sont surstimulés chez les personnes atteintes de MALS symptomatique et que cela entraîne un spasme des artères qui irriguent l'estomac et l'intestin grêle et que ces spasmes sont à l'origine de douleurs abdominales.
Encore une autre théorie quant à la cause de la MALS est que les nerfs de la région (le plexus cœliaque et les ganglions péri-aortiques) sont en fait comprimés et que cela interfère et provoque une hypersensibilité dans les voies de la douleur reliant le cerveau et l'estomac.
Il est probable qu'une combinaison de ces facteurs entraîne les symptômes caractéristiques du MALS.
Le syndrome du ligament arqué médian peut affecter les hommes et les femmes de tous âges, mais semble toucher le plus souvent les jeunes femmes âgées de 30 à 50 ans. Il est environ quatre fois plus susceptible de se produire chez les femmes que chez les hommes.
Symptômes
Les symptômes de la MALS peuvent inclure les suivants :
- Douleur abdominale haute chronique sévère qui s'aggrave généralement après avoir mangé
- Douleur abdominale induite par l'exercice
- Perte de poids involontaire (50 % des patients)
- La nausée
- Vomissement
- La diarrhée
- ballonnements
- Bruit abdominal (un bruit distinct entendu avec un stéthoscope lors de l'écoute de l'estomac, il est présent chez environ 35 % des patients et indique un blocage vasculaire)
- Les symptômes rares comprennent des douleurs thoraciques, de la constipation ou des troubles du sommeil
Diagnostic
Le diagnostic du MALS peut être difficile car les symptômes se chevauchent avec ceux de nombreuses autres affections, notamment le RGO, la gastroparésie, les affections hépatiques ou les problèmes de vésicule biliaire. Le MALS peut également être diagnostiqué à tort comme un trouble de l'alimentation, un syndrome du côlon irritable ou une migraine abdominale.
Le diagnostic de MALS est généralement posé en éliminant les autres maladies qui causent ces symptômes (appelé diagnostic d'exclusion), de sorte que les personnes atteintes de MALS ont souvent subi un nombre important de tests médicaux avant qu'un diagnostic ne soit posé et ont passé beaucoup de temps à souffrir de leurs symptômes.
Les tests fréquemment utilisés pour exclure d'autres conditions peuvent inclure des analyses de sang, des études d'imagerie gastro-intestinale (telles qu'une échographie abdominale) et une endoscopie supérieure avec biopsie,
Lorsque ces tests n'aboutissent pas à un diagnostic, les trois symptômes classiques de perte de poids involontaire, de bruit abdominal et de douleur abdominale après les repas peuvent amener votre professionnel de la santé à envisager la MALS. Une fois le MALS suspecté, une imagerie vasculaire est nécessaire pour confirmer ou infirmer le diagnostic. Un type spécial d'échographie appelé échographie duplex mésentérique qui aide à mesurer le flux sanguin est généralement le premier point de départ.
Si une échographie duplex mésentérique réalisée pendant l'expiration profonde suggère que vous pourriez avoir un SLA, des tests de suivi tels qu'une tomodensitométrie ou une angiographie IRM peuvent aider votre professionnel de la santé à confirmer ce diagnostic. D'autres tests qui peuvent être utilisés comprennent un test de tonalité gastrique ou un bloc nerveux du plexus cœliaque.
Bloc nerveux du plexus cœliaque
Un bloc du plexus cœliaque implique l'injection d'un anesthésique local (via une aiguille) dans le faisceau nerveux du plexus cœliaque.
L'ensemble de la procédure dure environ 30 minutes. On vous donne généralement un médicament de type anesthésique léger pour vous aider à vous détendre, puis on vous demande de vous allonger sur le ventre. La peau de votre dos est engourdie avec un anesthésique local, puis le professionnel de la santé (utilisant une radiographie pour voir où placer les injections) injecte le médicament dans le plexus cœliaque via votre dos près de votre colonne vertébrale.
Si vous ressentez un soulagement de la douleur après que les nerfs aient été bloqués, cela peut être une bonne indication que non seulement vous souffrez de MALS, mais que vous bénéficieriez également d'une chirurgie corrective.
Le soulagement de la douleur provoqué par un bloc du plexus cœliaque est temporaire. Pour un soulagement plus long ou plus permanent, une série d'injections peut être administrée et de l'alcool ou du phénol peuvent être utilisés pour détruire les nerfs.
Les complications potentielles d'un bloc du plexus cœliaque sont rares mais peuvent inclure :
- Ecchymose ou douleur au site des injections
- Réactions au médicament utilisé (telles que l'hypotension artérielle)
- La diarrhée
- Des complications graves telles que des saignements ou des lésions nerveuses peuvent survenir mais sont très rares
Vous aurez besoin de quelqu'un pour vous conduire à la maison après cette procédure et vous devrez vous reposer pendant un certain temps, car vous avez probablement reçu des médicaments sédatifs qui peuvent altérer votre jugement, votre équilibre ou votre coordination. La plupart des gens peuvent reprendre leurs activités normales le lendemain d'un bloc du plexus cœliaque. Le soulagement de la douleur devrait durer au moins quelques jours, mais tout le monde est différent. Vous pouvez ressentir un soulagement de la douleur plus durable plus vous avez cette procédure.
Traitement du MALS
La décompression chirurgicale de l'artère cœliaque est le seul véritable traitement du MALS. Toutes les personnes ne répondent pas à ce traitement. En général, vous êtes plus susceptible d'obtenir un soulagement de vos symptômes après la chirurgie si :
- Vos douleurs abdominales sont associées à l'alimentation
- Vous n'avez pas connu de périodes de rémission mais vos symptômes sont assez constants depuis leur apparition
- Vous avez perdu 20 livres ou plus de poids
- Vous avez entre 40 et 60 ans
- Vous n'avez pas reçu de diagnostic de trouble psychiatrique ou d'abus d'alcool
- Vous avez ressenti un soulagement temporaire de vos symptômes à la suite d'un bloc nerveux du plexus cœliaque
Cette chirurgie est réalisée à la fois par voie laparoscopique ou par voie ouverte, selon les circonstances individuelles. Elle consiste à réséquer le ligament arqué médian pour soulager la pression sur l'artère cœliaque et rétablir la circulation sanguine. Dans le même temps, les fibres nerveuses du ganglion cœliaque sont divisées pour traiter la composante neurologique du MALS. Parfois, une procédure de revascularisation de l'artère cœliaque est réalisée en même temps.
Une approche laparoscopique de cette chirurgie est préférée car elle est moins invasive et entraîne généralement un temps de récupération plus court. Des études suggèrent également qu'une approche laparoscopique peut entraîner un soulagement meilleur et plus rapide des symptômes. En règle générale, quatre ou cinq petites incisions sont pratiquées dans l'abdomen à travers lesquelles le chirurgien peut travailler. Parfois, une assistance robotique est utilisée. Les procédures d'assistance robotique ont montré des taux de réussite élevés dans certaines études.
Parfois, le chirurgien peut commencer par utiliser une approche laparoscopique, puis passer à une approche ouverte en raison d'un saignement ou d'autres circonstances. Le risque de saignement pour cette procédure particulière est d'environ 9 % et l'un des avantages de l'utilisation d'une approche chirurgicale ouverte est qu'il est plus facile de contrôler une hémorragie potentielle.
En raison du risque élevé de saignement, il y a souvent deux chirurgiens (l'un est généralement un chirurgien vasculaire) qui travaillent ensemble pendant la procédure. Le décès dû à une hémorragie au cours de cette chirurgie n'a pas été signalé dans les études utilisées pour cet article. Cependant, certains patients ont eu besoin de transfusions sanguines. La vérification du flux sanguin restauré de l'artère cœliaque est confirmée soit pendant la chirurgie, soit immédiatement après.
Les complications potentielles de la compression de l'artère cœliaque comprennent :
- Hémorragie et transfusions sanguines possibles
- Libération incomplète de l'artère cœliaque
- Récurrence des symptômes après la chirurgie
- Infection
- Complications de l'anesthésie générale, y compris l'hyperthermie maligne, des difficultés respiratoires ou même la mort
- Certains patients ont signalé des diarrhées, des nausées et une pancréatite spontanément résolutive après la chirurgie
Après une décompression de l'artère cœliaque, la plupart des patients restent à l'hôpital environ deux à trois jours. La nourriture est généralement introduite tout de suite. Les temps de récupération individuels varient considérablement et peuvent dépendre du type d'approche chirurgicale utilisée par votre professionnel de la santé. Les patients qui ont perdu beaucoup de poids avant la chirurgie peuvent avoir des déficits nutritionnels qui doivent être traités. Il est courant de voir votre praticien environ quatre semaines après la chirurgie pour un suivi.
Des études montrent qu'environ 60 % à 80 % des patients qui ont subi une décompression de l'artère cœliaque ont ressenti un soulagement de leurs symptômes après la chirurgie. Pour ceux qui ne ressentent pas de soulagement des symptômes, des interventions chirurgicales supplémentaires peuvent être envisagées et peuvent inclure :
- Décompression ouverte de l'artère cœliaque (si une approche laparoscopique a été initialement utilisée et qu'une décompression complète n'a pas été obtenue)
- Pose de stent coeliaque
- Pontage artériel
- Angiographie et angioplastie
- Chez certaines personnes, le bloc nerveux du plexus cœliaque peut offrir un certain soulagement de la douleur abdominale persistante après la décompression de l'artère cœliaque
Un petit nombre de personnes ne ressentent aucun soulagement des symptômes après une décompression de l'artère cœliaque ou même des interventions chirurgicales ultérieures. Une meilleure compréhension de la pathologie du MALS, y compris pourquoi un grand nombre de personnes présentant une décompression importante de l'artère cœliaque ne présentent jamais de symptômes, est nécessaire pour améliorer les résultats pour tous les patients atteints de MALS.