La cirrhose biliaire primitive est désormais connue sous un autre nom : la cholangite biliaire primitive (CBP). La CBP est une maladie chronique du foie où les petites voies biliaires sont endommagées et finalement détruites, selon l'Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales (NIDDK).
La bile joue un rôle important dans votre foie. Il aide au processus digestif en décomposant les graisses, le cholestérol et les vitamines liposolubles dans l'intestin grêle. Il aide également à excréter les déchets du corps, comme les vieux globules rouges et autres métabolites, qui sont éliminés dans les selles.
Lorsque vos voies biliaires sont en bonne santé, elles évacuent la bile du foie. Mais lorsqu'ils ne fonctionnent pas correctement, la bile remonte dans le foie, ce qui finit par entraîner une altération de la fonction hépatique et des cicatrices. Parfois, les cicatrices peuvent être permanentes.
Pourquoi cela arrive-t-il? La CBP est considérée comme une maladie auto-immune, ce qui signifie que le corps est incapable de reconnaître la différence entre ses tissus et cellules sains et les envahisseurs étrangers, et il commence à attaquer les tissus hépatiques sains.
Symptômes
Pour la CBP, le processus auto-immun commence généralement progressivement et les symptômes peuvent passer inaperçus. En fait, plus de la moitié de toutes les personnes atteintes de CBP ne se plaignent pas de symptômes au moment du diagnostic, et la CBP peut être détectée lorsqu'un test sanguin est effectué pour une autre raison.
Mais identifier les premiers signes et symptômes peut améliorer les résultats du traitement. NIDDK fournit une liste détaillée des symptômes à garder à l'esprit. Au stade précoce de la maladie, les symptômes comprennent :
- Se sentir fatigué
- Peau qui démange
- Yeux et bouche secs
Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes peuvent inclure :
- Douleur dans l'abdomen
- La nausée
- Appétit réduit
- Une forme d'arthrite non déformante
- Faiblesse
- Douleurs musculaires et articulaires
- Perte de poids
- Jambes, chevilles ou pieds enflés
- La diarrhée
- L'urine devient plus foncée
- Jaunisse ou jaunissement des yeux et de la peau
- Des plaques de peau se soulèvent
Une autre source note également que les symptômes suivants peuvent être présents à des stades ultérieurs de la maladie :
- Rate hypertrophiée
- Ascite ou une condition où le liquide s'accumule dans l'abdomen
- Hyperpigmentation de la peau qui n'est pas liée au fait de passer du temps au soleil
- Ostéoporose et parfois fractures
- Taux de cholestérol élevé
- Hypothyroïdie ou thyroïde sous-active
Même après un diagnostic de CBP, cela peut prendre des années aux gens avant qu'ils ne développent des symptômes, note le NIDDK.
Causes
La cause précise de la maladie est inconnue. Bien que la CBP soit décrite comme une maladie auto-immune, les experts médicaux pensent qu'elle peut avoir des origines génétiques et environnementales. Les facteurs qui peuvent rendre une personne plus susceptible de développer une CBP comprennent :
- Sexe : Les femmes sont plus susceptibles que les hommes de développer une CBP.
- Antécédents familiaux : si vous avez un membre de votre famille qui a eu une CBP, vos chances de l'avoir sont plus élevées.
- Emplacement : Les personnes situées en Europe du Nord et en Amérique du Nord sont plus susceptibles d'être diagnostiquées avec la maladie.
- Âge : pour la plupart des gens, l'âge d'apparition de la CBP se situe entre 35 et 60 ans, selon l'American Liver Foundation (ALF).
- Facteurs environnementaux : les facteurs environnementaux qui pourraient augmenter le risque de développer une CBP comprennent l'acquisition d'une infection bactérienne, fongique ou parasitaire, le tabagisme et l'exposition à des produits chimiques toxiques.
Diagnostic
Votre professionnel de la santé dressera un historique détaillé de votre santé, de la santé de votre famille, évaluera vos symptômes et procédera à un examen physique. Assurez-vous de fournir au professionnel de la santé toutes les informations pertinentes, y compris si un autre membre de votre famille a reçu un diagnostic de CBP ou si vous avez été exposé à des toxines chimiques.
Au cours de l'examen physique, le professionnel de la santé vérifiera la présence d'une hypertrophie du foie ou de la rate, écoutera votre abdomen à l'aide d'un stéthoscope et vérifiera les zones sensibles. Lorsqu'une personne souffre de CBP, la douleur peut être présente dans le quadrant supérieur droit du ventre.
De plus, votre fournisseur de soins de santé peut également vous demander de passer une série de tests médicaux.
Anticorps anti-mitochondriaux (AMA)
Il s'agit d'un test sanguin qui examine les niveaux d'anticorps anti-mitochondries qui se forment en réponse aux mitochondries du corps. Des niveaux élevés sont un symptôme caractéristique de la CBP.
Tests spécifiques au foie
Votre fournisseur de soins de santé peut demander des analyses de sang pour vérifier les enzymes hépatiques élevées, en particulier l'enzyme phosphatase alcaline. Des niveaux élevés de cette enzyme peuvent indiquer qu'un processus pathologique se produit dans votre foie ou que votre foie et vos voies biliaires ont subi des dommages.
Si votre travail de laboratoire révèle des niveaux élevés d'AMA et d'enzymes hépatiques, cela pourrait être suffisamment d'informations pour que votre professionnel de la santé puisse vous diagnostiquer une CBP.
Test de cholestérol
Si vous souffrez de CBP, votre taux de cholestérol peut également être supérieur à la normale, ce qui peut alerter votre professionnel de la santé que votre foie ne fonctionne pas bien.
Tests supplémentaires
Parfois, les symptômes de la CBP peuvent se chevaucher avec ceux d'autres problèmes de santé. Dans certains cas, votre fournisseur de soins de santé peut utiliser une technologie d'imagerie spécialisée, comme une échographie, une élastographie par résonance magnétique (ERM) ou d'autres instruments, pour écarter les maladies présentant un ensemble de symptômes similaire.
Si le diagnostic de CBP reste incertain, le professionnel de la santé peut effectuer une biopsie du foie pour examiner les tissus de votre foie et aider à confirmer la maladie.
Traitement
Il n'y a pas de remède pour la CBP, mais les médicaments visent à ralentir la progression du processus pathologique du foie. Le médicament le plus couramment utilisé s'appelle l'ursodiol (également connu sous le nom d'Actigall ou d'Urso).
Si l'ursodiol ne fonctionne pas pour la CBP, un deuxième médicament, l'acide obéticholique (Ocaliva) peut être bénéfique. Il a été démontré que ce médicament améliore la fonction hépatique lorsqu'il est utilisé seul ou en association avec l'ursodiol. D'autres médicaments peuvent être utilisés pour réduire l'inflammation du foie, ralentir la progression de la maladie et réduire les symptômes de démangeaisons.
Il peut arriver un moment dans une lutte contre la CBP où les médicaments cessent de contrôler les symptômes, le foie commence à défaillir et une greffe de foie vitale peut être nécessaire. La transplantation hépatique peut aider à prolonger la vie d'un patient.
Un mot de Googlawi
Comme de nombreuses conditions médicales graves, un diagnostic de CBP peut être accablant. Renseignez-vous le plus possible sur votre maladie et les options de traitement qui s'offrent à vous afin que vous puissiez gérer les symptômes et disposer des outils dont vous avez besoin pour maximiser votre qualité de vie.
Si la maladie devient trop difficile à gérer par vous-même, demandez l'aide d'amis, de votre famille ou de professionnels. Lorsque la fatigue vous gêne, vous pouvez avoir besoin d'un coup de main supplémentaire pour accomplir vos activités quotidiennes, et un soutien professionnel peut vous aider à maintenir une vision productive et positive de la vie.