Un aperçu du cancer anaplasique de la thyroïde

Le cancer anaplasique de la thyroïde (ATC) est une forme rare et agressive de cancer de la thyroïde. Ce type de cancer peut provoquer une compression sévère des structures du cou, interférant avec la respiration, la déglutition et la parole. Il peut également métastaser (se propager) rapidement dans tout le corps.

LATC commence généralement après lâge de 60 ans et, contrairement à dautres formes de cancer de la thyroïde, il survient le plus souvent chez les hommes. On estime que lATC représente moins de 2 % de tous les cancers de la thyroïde aux États-Unis chaque année.1

Symptômes

La glande thyroïde est une glande endocrine en forme de nœud papillon située dans le cou, sous la région de la pomme dAdam. Il régule le métabolisme et les niveaux dénergie du corps.

Les premiers signes de cancer anaplasique de la thyroïde sont généralement liés à la compression des structures du cou, qui résulte de lhypertrophie physique de la glande thyroïde.

Bien que ce type de cancer puisse provoquer des symptômes de maladie thyroïdienne, tels quune perte de poids ou de la fatigue, ces symptômes ne sont généralement pas parmi les premiers signes de la maladie.

Les premiers signes et symptômes du cancer anaplasique comprennent :2

• Une masse dans le cou que vous pouvez à la fois voir et sentir

• Hypertrophie rapide de la glande thyroïde

• Une grosse bosse sur la glande thyroïde

• Ganglions lymphatiques enflés dans le cou

• Enrouement ou changement de voix

• Toux

• Tousser du sang

• Difficulté à avaler

• Difficulté à respirer

Le cancer anaplasique de la thyroïde se développe rapidement et peut sinfiltrer rapidement dans la trachée (trachée), interférant avec la respiration. LATC est également lun des seuls types de cancer de la thyroïde qui peut rapidement métastaser dans dautres parties du corps.

Causes

La cause du cancer anaplasique de la thyroïde nest pas connue, mais plusieurs facteurs de risque ont été identifiés.

• Antécédents de cancer ou dhypertrophie de la thyroïde : la plupart des personnes diagnostiquées avec un cancer de la thyroïde anaplasique avaient également un autre type de cancer de la thyroïde moins agressif ou une hypertrophie de la thyroïde avant de développer lATC. On ne sait pas pourquoi ces tumeurs augmentent le risque de développer lATC.

• Rayonnement : Des antécédents dexposition aux rayonnements de la région thyroïdienne font également partie des facteurs de risque associés à lATC.3

• Mutations génétiques : Plusieurs mutations génétiques ont été identifiées en association avec cette maladie. Les anomalies génétiques identifiées dans lATC ne sont pas considérées comme héréditaires et peuvent se développer à un moment donné de la vie. Il ny a pas dassociation claire entre les mutations génétiques trouvées dans lATC et le pronostic, la cause ou le dépistage de la maladie.

Diagnostic

Si vous présentez des symptômes de compression du cou en raison dune hypertrophie de la thyroïde, votre évaluation diagnostique comprendra des études dimagerie du cou, telles quune échographie, une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) de votre cou et des régions environnantes.

Une évaluation diagnostique dune croissance thyroïdienne implique généralement également une biopsie. Une biopsie est un échantillon de tissu thyroïdien, généralement prélevé avec une aiguille fine, qui est ensuite examiné au microscope.1 Il sagit dune intervention chirurgicale mineure qui nécessite linjection dun analgésique local. Après la procédure, vous aurez besoin de points de suture pour votre plaie.

Un échantillon de biopsie dATC montre des cellules thyroïdiennes indifférenciées. Ils ne sont pas aussi développés que le tissu thyroïdien ordinaire et ressemblent moins à du tissu thyroïdien qui fonctionne bien que les échantillons dautres tumeurs thyroïdiennes.

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Étapes

Dans le cadre du processus de diagnostic, lATC est également mis en scène. La maladie est définie par combien elle a envahi le corps.

Les étapes de lATC sont :

• Stade IVA : Le cancer ne se trouve que dans la glande thyroïde.

• Stade IVB : Le cancer sest propagé en dehors de la glande thyroïde vers dautres régions du cou.

• Stade IVC : Le cancer est métastatique et sest propagé à des régions éloignées du corps par la circulation sanguine.

LATC métastase généralement dans la trachée, les ganglions lymphatiques, les poumons et les os. Dans jusquà 25 pour cent des cas, linfiltration de la trachée est déjà présente lors du diagnostic initial de la maladie. On estime que la propagation de lATC aux os, aux poumons ou au cerveau sest déjà produite dans jusquà 50 pour cent des cas au moment du diagnostic de lATC.1

Si vous avez eu un cancer de la thyroïde ou une hypertrophie de la thyroïde dans le passé, vous avez peut-être eu des symptômes de maladie de la thyroïde ou des effets secondaires du traitement avant de développer lATC.

Traitement

Malheureusement, le pronostic de lATC est très sombre, avec seulement la moitié des personnes survivant 6 mois après le diagnostic.4 Cependant, le traitement peut prolonger la survie et, dans de rares cas, la maladie peut être guérie.

Le traitement de lATC est axé sur le soulagement de la compression causée par la tumeur, le contrôle symptomatique et la radiothérapie et le traitement chimiothérapeutique pour contrôler la croissance du cancer dans le cou et ailleurs dans le corps.

Il existe plusieurs approches thérapeutiques :

• Chirurgie : lATC est souvent traitée chirurgicalement pour retirer la tumeur de la glande thyroïde et, le cas échéant, toutes les structures environnantes envahies par la tumeur.1 Parfois, lATC sattache aux structures vitales du cou et peut, malheureusement, être inopérable.

Ce que les patients doivent savoir sur la thyroïdectomie

• Soins de soutien pour les symptômes : si lATC sinfiltre dans votre trachée, une trachéotomie (une procédure chirurgicale effectuée pour insérer un tube qui sert ensuite de voie aérienne) peut être nécessaire pour faciliter la respiration.

• Radiothérapie et chimiothérapie : La radiothérapie est souvent nécessaire pour réduire la tumeur dans le cou et ailleurs dans le corps. La chimiothérapie est utilisée pour traiter la maladie métastatique. Cependant, les restes de la tumeur ATC dans la glande thyroïde ne répondent généralement pas à la chimiothérapie.

• Thérapie génique : De nouvelles approches thérapeutiques sont actuellement à létude pour le traitement ATC. Ils utilisent une chimiothérapie ciblée qui est personnalisée pour le traitement des défauts moléculaires spécifiques causés par les mutations génétiques associées à lATC. Cette approche est actuellement considérée comme expérimentale.5

Comme il ny a pas beaucoup de traitements disponibles ou efficaces pour lATC, vous pouvez également décider de participer à un essai clinique, en ayant potentiellement accès à de nouveaux traitements qui pourraient être plus bénéfiques que ceux actuellement disponibles.1

Un mot de Verywell

Le diagnostic dune forme agressive de cancer fait partie des défis les plus difficiles auxquels une personne ou une famille peut faire face. Le choix de lapproche thérapeutique à adopter dépend de votre capacité à tolérer le processus de récupération après la chirurgie et de votre volonté de consacrer votre temps et votre énergie au traitement par radiothérapie et chimiothérapie. Discutez avec votre médecin de vos options et de vos préoccupations.