Quest-ce que le cancer médullaire de la thyroïde

Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) est un sous-type rare et agressif de cancer de la thyroïde qui commence lorsque les cellules C parafolliculaires de la thyroïde commencent à se développer anormalement. Le cancer médullaire de la thyroïde représente environ 3 % de tous les cancers de la thyroïde1 et peut être héréditaire ou sporadique.

La forme sporadique représente environ 70 % de tous les cas de la maladie. La forme héréditaire de MTC est le résultat dune mutation du gène RET et fait partie dun trouble de néoplasie endocrinienne multiple de type 2. Dans les types héréditaires, dautres conditions (par exemple, phéochromocytome ou hyperplasie parathyroïdienne) peuvent être présentes.

Le cancer médullaire de la thyroïde est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes (à lexception du CMT héréditaire). Contrairement à dautres cancers de la thyroïde, il nest pas associé à une exposition aux rayonnements.

Très bien / Laura Porter

Symptômes

Les symptômes sont rares dans les premiers stades du cancer médullaire de la thyroïde, et cela peut être lune des raisons pour lesquelles ce sous-type de cancer de la thyroïde a tendance à être diagnostiqué après sêtre propagé à dautres parties du corps.

Au fur et à mesure que les cellules C parafolliculaires de la thyroïde commencent à croître à un rythme rapide, un nodule se forme. Dans les premiers stades du cancer médullaire de la thyroïde, cette grosseur dans le cou peut être le seul symptôme. Le nodule peut être sensible sil est palpé. Les ganglions lymphatiques environnants peuvent devenir sensibles au toucher si le cancer sest propagé. Le MTC se propage dabord aux ganglions lymphatiques environnants, puis se métastase généralement au foie, aux poumons, aux os et au cerveau.

Les cellules C parafolliculaires sont responsables de la production dune hormone appelée calcitonine. Au fur et à mesure que la maladie progresse, des altérations de la production de calcitonine peuvent entraîner dautres symptômes, notamment la diarrhée. Dans ses stades avancés, les symptômes suivants de MTC peuvent survenir :

• Difficulté à avaler

• Enrouement

• Problèmes de respiration

• syndrome de Cushing

• Syndrome carcinoïde

• Perte de poids

• Léthargie

• Douleur osseuse

Diagnostic

Les premières étapes du diagnostic du cancer médullaire de la thyroïde consistent à obtenir un rapport précis de vos symptômes et de vos antécédents médicaux, ainsi quà effectuer un examen physique.

Au cours de lexamen physique, votre médecin peut trouver une grosseur dans votre cou. De nombreuses affections peuvent provoquer une bosse dans la région thyroïdienne du cou et la plupart sont plus courantes que le MTC. Pour identifier la nature exacte et la cause dun nodule thyroïdien ou dun goitre, les tests de suivi peuvent inclure :

• Échographie du cou et des ganglions lymphatiques environnants

• Aspiration à laiguille fine (biopsie) de la tumeur ou des ganglions lymphatiques

Un autre test important utilisé pour diagnostiquer le cancer médullaire de la thyroïde est le taux sanguin de calcitonine qui sert de type de marqueur tumoral pour le MTC. Les niveaux de calcitonine sont généralement très élevés chez les personnes atteintes de MTC. Plus le stade du cancer est avancé, plus les niveaux de calcitonine ont tendance à être élevés. Bien que la calcitonine soit un marqueur tumoral important utilisé dans le diagnostic et la surveillance du MTC, il convient de noter que dautres problèmes de santé, notamment dautres types de cancer de la thyroïde, la thyroïdite auto-immune et les goitres thyroïdiens, peuvent également être une cause délévation de la calcitonine.2

Dans le cas des formes héréditaires de MTC, le test ADN du gène RET peut être un outil de diagnostic bénéfique.

Traitement

En raison de la rareté du cancer médullaire de la thyroïde, il est important de rechercher un médecin spécialisé connaissant ce type spécifique de cancer de la thyroïde. Le traitement du MTC diffère considérablement des autres types de cancer de la thyroïde, notamment le carcinome papillaire de la thyroïde ou le carcinome folliculaire de la thyroïde. Il a également un taux de mortalité plus élevé que ces autres types de cancer mais un meilleur pronostic que celui du cancer anaplasique de la thyroïde.

Ablation chirurgicale de la thyroïde

La thyroïdectomie totale est un traitement de première intention du cancer médullaire de la thyroïde. Parfois, les individus qui nont pas reçu de diagnostic de MTC mais qui ont été testés et se sont révélés porteurs de la mutation RET choisissent de subir une thyroïdectomie totale afin de prévenir le MTC.1

En cas de MTC confirmé, les ganglions lymphatiques ou dautres tissus de la zone environnante sont souvent retirés en même temps que la thyroïde. Cela peut dépendre de la taille de la tumeur et dautres circonstances individuelles.

Si la tumeur est petite et confinée à la thyroïde, la chirurgie peut être le seul traitement nécessaire pour le MTC. Après une thyroïdectomie totale, il est nécessaire de prendre de la lévothyroxine (une pilule orale pour remplacer votre hormone thyroïdienne) pour le reste de votre vie puisque vous navez plus de glande thyroïde pour produire des hormones thyroïdiennes pour vous.

Votre expérience après une thyroïdectomie totale sera individuelle et dépendra également du fait que votre médecin a jugé nécessaire ou non denlever les ganglions lymphatiques de votre cou ou dautres tissus en même temps. La plupart des gens peuvent sattendre à avoir une petite incision sur la partie inférieure avant du cou (appelée incision du col) denviron 6 à 8 cm de longueur. 3 Immédiatement après une thyroïdectomie totale, vous pouvez vous attendre à ressentir des douleurs à la gorge et un enrouement. La plupart des gens passent la nuit à lhôpital.

Les glandes parathyroïdes qui jouent un rôle important dans la régulation du calcium sont situées à proximité ou sont parfois même encastrées dans la glande thyroïde elle-même. Ces glandes peuvent devoir être enlevées ou peuvent entrer en état de choc après une thyroïdectomie. Pour cette raison, votre taux de calcium est étroitement surveillé après la chirurgie.

Chirurgie supplémentaire

Une intervention chirurgicale supplémentaire peut être nécessaire si le cancer réapparaît ou sil sest propagé à dautres parties du corps. Que le MTC puisse ou non être enlevé chirurgicalement dautres parties du corps dépend de lemplacement exact de la tumeur ainsi que de la taille de la tumeur et dautres facteurs.

Radiothérapie externe

La radiothérapie externe (EBRT) peut être utilisée si le cancer sest propagé ou si un cancer restant est découvert après une intervention chirurgicale ou si le cancer réapparaît. Ce type de rayonnement utilise une machine pour fournir un faisceau de rayonnement localisé à une petite zone du corps. Le cancer médullaire de la thyroïde est sensible à ce type de rayonnement, il peut donc être utilisé pour tuer les cellules cancéreuses ou contrôler la croissance des tumeurs.

Le traitement proprement dit ne dure que quelques minutes et nest pas douloureux, bien que des effets secondaires puissent survenir car le rayonnement ne tue pas seulement les cellules cancéreuses mais aussi les cellules saines. Quelle que soit la zone du corps où lEBRT a été utilisé, vous pouvez ressentir une douleur et une sensibilité de votre peau similaires à celles dun coup de soleil. La fatigue est un autre effet secondaire courant. Si lEBRT est utilisé directement sur la thyroïde ou votre cou, vous pouvez également avoir un enrouement, des difficultés à avaler ou une bouche sèche4

Tyrosine kinase

Les inhibiteurs de la tyrosine kinase (ITK) sont un groupe de médicaments anticancéreux parfois utilisés pour traiter le cancer médullaire de la thyroïde. Ces médicaments, qui inhibent la croissance des cellules cancéreuses, comprennent le cabozantinib, le vandétanib, le sorafenib et le sunitinib.

Les inhibiteurs de la tyrosine kinase sont généralement administrés sous forme de comprimés ou de gélules et, comme de nombreux autres médicaments anticancéreux, peuvent provoquer des effets secondaires désagréables, notamment : des problèmes de peau tels que la folliculite, une perte de cheveux (en particulier à la racine des cheveux ou des sourcils), des hémorragies éclatantes (minuscules caillots sanguins sous la ongles), anémie, thrombopénie et neutropénie, nausées, vomissements et diarrhée. Des problèmes cardiaques ont été signalés.

Iode radioactif

Bien que liode radioactif soit un traitement courant pour dautres types de cancer de la thyroïde, ce nest pas un traitement efficace pour le cancer médullaire de la thyroïde. Cela est dû au fait que les cellules C parafolliculaires impliquées dans le MTC nabsorbent pas liode de la même manière que certaines autres cellules thyroïdiennes.

Chimiothérapie

Les médicaments de chimiothérapie ne sont pas souvent utilisés dans le traitement du cancer médullaire de la thyroïde et ne sont généralement essayés que si les autres traitements ont échoué. Des études ont montré que le MTC a un faible taux de réponse à la chimiothérapie, et étant donné le taux élevé deffets secondaires associés à ces médicaments, ils ne sont généralement pas utilisés pour ce type de cancer. La chimiothérapie cytotoxique, parmi laquelle les schémas à base de dacarbazine sont préférables, est une option alternative pour les patients qui ne tolèrent pas plusieurs ITK.

Les taux de survie à 5 et 10 ans pour les carcinomes médullaires sont denviron 65 % 89 % et 71 % 87 %, respectivement. 5

Le meilleur pronostic possible est atteint lorsque MTC est diagnostiqué dans les premiers stades de la maladie, en particulier si le cancer peut être complètement enlevé chirurgicalement.

Suivi des soins

Après le traitement du cancer médullaire de la thyroïde, vous aurez besoin dune surveillance à long terme pour vous assurer que votre cancer nest pas réapparu. Les taux sanguins de calcitonine et dantigène carcinoembryonnaire (ACE) sont vérifiés périodiquement, car des taux élevés peuvent indiquer que le MTC est revenu. Ces tests sanguins sont généralement effectués tous les six à douze mois. Si les niveaux sont élevés, dautres tests peuvent être justifiés, tels que léchographie.

Dautres tests qui sont souvent utilisés comme soins de suivi pour le MTC peuvent inclure des examens physiques, des échographies périodiques du cou ou des radiographies pulmonaires annuelles. Il est important que vous travailliez en étroite collaboration avec un physiothérapeute compétent afin que les soins de suivi nécessaires soient effectués. En cas de récurrence du MTC, la détection précoce fournira les meilleurs résultats possibles.