Обзор аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (ARVC) - это генетическое заболевание, при котором нормальная сердечная мышца замещается фиброзной жировой тканью, в основном в правом желудочке. Это одно из сердечных заболеваний, связанных с внезапной смертью молодых спортсменов.

ARVC - редкость, но не редкость. Он был бы обнаружен у 1 из каждых 2000-5000 взрослых, если бы они были оценены на это.

ARVC была формально известна как аритмогенная дисплазия правого желудочка.

Симптомы ARVC

Хотя ARVC является кардиомиопатией, то есть заболеванием сердечной мышцы, оно лишь в редких случаях вызывает мышечные проблемы, которые достаточно обширны, чтобы вызвать сердечную недостаточность.

Скорее, его клиническое значение состоит в том, что он может вызывать аномальное сердцебиение (сердечную аритмию). В частности, ARVC может вызывать преждевременные желудочковые комплексы, желудочковую тахикардию и иногда фибрилляцию желудочков.

Симптомы, вызванные ARVC, обычно связаны с аритмией, которую она может вызывать. Люди с ARVC обычно описывают эпизоды одного или нескольких из следующих:

• Сердцебиение

• Легкомысленность

• Обморок

Также возможна внезапная смерть. К сожалению, это может быть первым признаком того, что есть проблемы с сердцем.

Приблизительно от 5% до 10% людей с ARVC не будут иметь никаких симптомов, или первым признаком будет смерть. Некоторым из этих людей ставят диагноз при обследовании на заболевание, потому что оно было диагностировано у члена семьи.

Хотя ARVC может вызвать внезапную смерть в любое время, это событие с большей вероятностью произойдет во время эпизодов физического напряжения, чем в состоянии покоя. Вот почему ARVC является одним из состояний, вызывающих внезапную смерть практически здоровых молодых спортсменов.

Однако, поскольку это также может происходить во время повседневной активности или в состоянии покоя, воздержания от упражнений обычно недостаточно для снижения риска у людей с ARVC.

Диагностика

Врачи могут диагностировать ARVC, изучив результаты двух тестов:

• Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ), которая часто показывает определенную конфигурацию комплекса QRS (форма волны, показывающая электрическую активность в сердце до сокращения желудочков)

• Эхокардиограмма (эхо), которая часто показывает характерные аномалии сердечной мышцы правого желудочка (а иногда и левого желудочка)

Если диагноз или риск внезапной смерти остаются под вопросом, иногда может помочь магнитно-резонансная томография сердца (МРТ).

Генетическое тестирование также может помочь в постановке диагноза и рекомендуется всем людям с этим заболеванием, чтобы их родственники могли пройти обследование.

Хотя электрофизиологическое тестирование иногда может помочь отличить желудочковую тахикардию, вызванную ARVC, от желудочковой тахикардии, вызванной другими сердечными заболеваниями, такое тестирование обычно не помогает и обычно не требуется.

После постановки диагноза родственникам первой степени родства также рекомендуется генетический скрининг. Примерно каждый третий родственник первой степени родства человека с АРВК также в конечном итоге заболевает этим заболеванием.

Уход

Основная цель лечения ARVC - предотвратить внезапную сердечную смерть от желудочковой тахикардии или фибрилляции. Это можно сделать с помощью:

• Ограничения деятельности

• Медикамент

• Имплантируемый дефибриллятор

Ограничения деятельности

Аритмии, связанные с ARVC, по-видимому, вызываются симпатической стимуляцией той части вегетативной нервной системы, которая повышает уровень адреналина и отвечает за реакцию «бей или беги». Вот почему упражнения - проблема с ARVC.

Поскольку внезапная смерть часто связана с физическими упражнениями в этом состоянии, спортсмены, у которых есть ARVC, должны воздерживаться от всех соревновательных видов спорта, за исключением, возможно, низкоинтенсивных занятий, таких как гольф или боулинг.

Кроме того, им следует воздерживаться от любой деятельности, вызывающей сильное сердцебиение или обмороки.

Бессимптомных людей также предупреждают, что интенсивные упражнения повышают риск развития симптомов ARVC, включая внезапную смерть.

Медикамент

Большинство кардиологов, занимающихся лечением этого состояния, рекомендуют использовать бета-блокаторы, чтобы ослабить действие адреналина на сердце.

Однако для людей с ARVC, у которых нет признаков высокого риска при оценке и нет симптомов, лечение может включать или не включать бета-блокаторы.

Американская кардиологическая ассоциация и Американский колледж кардиологов предполагают, что бета-блокатор может быть полезен, 5 в то время как Общество сердечного ритма не считает, что существует достаточно доказательств в поддержку длительного лечения бета-блокаторами здоровых носителей гена, ответственного за ARVC4.

Некоторым людям также могут быть назначены антиаритмические препараты.

Дефибрилляторы

Имплантируемые дефибрилляторы часто рекомендуются людям с ARVC, особенно когда применимо любое из следующих условий: 2

• У человека случился эпизод остановки сердца.

• У человека был эпизод устойчивой желудочковой тахикардии.

• Человек пережил эпизод необъяснимого обморока.

• Визуализация показывает обширное поражение сердечной мышцы.

У людей с ARVC, у которых была стойкая желудочковая аритмия, долгосрочный прогноз, по-видимому, улучшается, если они избегают упражнений, принимают бета-блокаторы, получают имплантируемый дефибриллятор и (в некоторых случаях) принимают антиаритмические препараты. Прогноз также зависит от пораженных частей сердца и других индивидуальных факторов.

Слово от Verywell

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - это генетическое заболевание, которое может вызывать потенциально летальные сердечные аритмии, в том числе вызывающие внезапную смерть у молодых спортсменов.

В некоторых случаях ARVC остается незамеченным до тех пор, пока не наступает внезапная смерть, поэтому важно пройти тестирование, если у вас есть это заболевание в вашей семье. При агрессивном лечении люди с ARVC обычно чувствуют себя хорошо.