Синдром удлиненного интервала QT (LQTS) - это нарушение электрической системы сердца, которое может привести к потенциально смертельному типу желудочковой тахикардии, известному как torsades de pointes.
В результате этой ненормальной частоты сердечных сокращений (аритмии) люди с LQTS подвергаются риску потери сознания (обморока) и внезапной смерти, часто в молодом возрасте. Фактически, LQTS - одна из наиболее частых причин внезапной смерти молодых людей.
Пиранка / Getty Images
Ежегодно в США от LQTS умирает от 3000 до 4000 человек1.
Что означает QT?
Электрокардиограмма (ЭКГ) - это диагностический тест, который показывает, как работает электрическая система вашего сердца.
Он делает это, создавая результат, называемый трассировкой, который по сути выглядит как неровные линии на миллиметровой бумаге. Эта диаграмма электрических импульсов состоит из нескольких определенных волн, которые представляют различные виды деятельности сердца.
QT относится к зубцу Q (часть комбинации зубцов Q-R-S, называемая комплексом QRS) и зубцу T.
После того, как электрический импульс сердца стимулирует сердечную клетку (заставляя ее биться), должна происходить подзарядка. Это то, что готовит клетку к следующему электрическому импульсу.
Общее время, необходимое для этого перезарядки, называется интервалом QT. На ЭКГ это измерение между зубцом Q (разряд) и зубцом T (перезарядка).
В LQTS интервал QT удлиняется. Это то, что отвечает за аритмию, связанную с LQTS.
Причины синдрома удлиненного интервала QT
LQTS может быть наследственным заболеванием или приобретенным после рождения, но данные свидетельствуют о том, что даже люди с приобретенным типом LQTS имеют генетическую предрасположенность к этому состоянию.
Врожденный LQTS присутствует примерно у одного из 2000 человек. Приобретенные варианты LQTS гораздо более распространены и, вероятно, затрагивают от 2% до 4% населения.
Врожденный LQTS
Поскольку так много генов могут влиять на интервал QT, было идентифицировано множество вариаций LQTS.
Некоторые из них («классический» LQTS) связаны с высокой частотой опасных аритмий и внезапной смерти, которые часто случаются у нескольких членов семьи.
Другие формы врожденного LQTS могут быть гораздо менее опасными.
Приобретенный LQTS
Люди с приобретенной формой LQTS имеют нормальные исходные ЭКГ, включая нормальные интервалы QT.
Однако их интервалы QT могут удлиняться, и они могут подвергаться риску опасных аритмий, когда они подвергаются воздействию определенных лекарств или если у них развиваются определенные метаболические или электролитные нарушения.
Длинный список лекарств может вызвать LQTS у этих людей. Это включает:
- Антиаритмические препараты
- Антибиотики (особенно эритромицин, кларитромицин и азитромицин)
- Несколько лекарств, применяемых при тошноте и рвоте
- Многие антидепрессанты и нейролептики
Следующее может также вызвать LQTS у восприимчивых людей:
- Низкий уровень калия в крови (гипокалиемия)
- Низкий уровень магния в крови (гипомагниемия)
- Проблемы с печенью или почками
Многие эксперты теперь считают, что многие (если не большинство) людей с приобретенным LQTS также имеют лежащую в основе генетическую предрасположенность к LQTS. Синдром может проявляться, когда они подвергаются стрессу из-за пускового лекарства, электролита или метаболических проблем.
Симптомы синдрома удлиненного интервала QT
Симптомы LQTS возникают только тогда, когда у человека развивается эпизод опасной желудочковой тахикардии.
У людей с некоторыми разновидностями LQTS эпизоды часто вызываются внезапными всплесками адреналина. Это может происходить во время физических нагрузок, при сильном испуге или при сильном гневе.
То, что кто-то может испытать, зависит от продолжительности аритмии:
К счастью, большинство людей с вариантами LQTS никогда не испытывают опасных для жизни симптомов.
Однако примерно для 1 из 10 человек с LQTS внезапная смерть является первым признаком расстройства. Это может произойти во время сна, внезапно во время плавания или во время любого другого эпизода, когда человек теряет сознание и не приходит в сознание.
Диагностика
Врачи должны рассмотреть возможность применения LQTS у тех, кто потерял сознание или испытал остановку сердца, то есть внезапную остановку сердечной деятельности.
Любой молодой человек с обмороком, который произошел во время физических упражнений или в любых других обстоятельствах, при которых, вероятно, имел место всплеск уровня адреналина, должен быть специально исключен LQTS1.
Врачи обычно определяют LQTS, наблюдая аномально удлиненный интервал QT на ЭКГ. Иногда врач может попросить пациента потренироваться на беговой дорожке во время ЭКГ, чтобы выявить отклонения ЭКГ, если таковые имеются.
Генетическое тестирование LQTS и его вариантов становится все более широко используемым, чем это было всего несколько лет назад.
Члены семьи кого-то, у кого известно о LQTS, также должны быть обследованы на наличие синдрома.
Уход
Многие пациенты с явным LQTS получают бета-адреноблокаторы. Бета-адреноблокаторы подавляют выбросы адреналина, вызывающие у этих пациентов эпизоды аритмий.
Эти лекарства защищают от внезапной остановки сердца (ВСС) у одних и уменьшают побочные эффекты у других. Однако бета-адреноблокаторы не могут значительно снизить общую частоту обмороков и внезапной смерти у всех пациентов с LQTS.
Людям с LQTS и его вариантами особенно важно избегать приема многих лекарств, вызывающих удлинение интервала QT. У этих людей такие препараты могут спровоцировать приступы желудочковой тахикардии.
К сожалению, широко распространены препараты, удлиняющие интервал QT, поэтому убедитесь, что все ваши лечащие врачи и фармацевт осведомлены о вашем диагнозе LQTS.
Для многих людей с LQTS имплантируемый дефибриллятор - лучшее лечение. Это устройство следует использовать у пациентов, переживших остановку сердца, и, возможно, у пациентов, у которых были обмороки из-за LQTS (особенно если они уже принимают бета-адреноблокаторы) 2.
Людям, которые не переносят бета-адреноблокаторы или у которых все еще наблюдаются явления LQTS во время терапии, может быть проведена операция по денервации симпатической левой сердечной мышцы.
Слово от Verywell
LQTS - это нарушение электрической системы сердца, которое может вызывать внезапные, потенциально опасные для жизни сердечные аритмии. Классическая форма LQTS передается по наследству, но даже приобретенные варианты, как правило, имеют лежащий в основе генетический компонент.
Смертельный исход с помощью LQTS почти всегда можно предотвратить, если выявить тех, кто подвержен риску опасных аритмий.