La deficiencia de inmunoglobulina A (IgA) es la inmunodeficiencia primaria más común. Se caracteriza por niveles muy bajos o ausentes de IgA en el torrente sanguíneo. Esto puede resultar en infecciones frecuentes que involucran membranas mucosas, como en los oídos, los senos nasales, los pulmones y el tracto gastrointestinal.
Las personas con deficiencia de IgA tienen un mayor riesgo de padecer otras afecciones, incluidas ciertas enfermedades autoinmunes, enfermedades gastrointestinales (GI), enfermedades alérgicas y empeoramiento de formas de inmunodeficiencia.1
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¿Qué es la IgA?
La IgA es el anticuerpo más abundante producido por el cuerpo. Está presente en el torrente sanguíneo y se secreta en la superficie de las membranas mucosas.
El papel más importante de la IgA es proteger contra las infecciones de las numerosas bacterias que están presentes en las membranas mucosas.
¿Qué es la deficiencia de IgA?
Los valores de IgA ligeramente bajos no son compatibles con la deficiencia de IgA.
Para un diagnóstico de deficiencia de IgA, una persona debe tener:
- Ausencia completa o valores extremadamente bajos de IgA medidos en la sangre
- Niveles normales de IgG e IgM
Se cree que la deficiencia de IgA se hereda en aproximadamente el 20% de los casos nuevos y la causa de esta deficiencia se desconoce en la mayoría de los casos.
¿Cuáles son los síntomas de la deficiencia de IgA?
No se comprende por qué algunas personas tienen muchas complicaciones por esta deficiencia de anticuerpos y otras no tienen ningún efecto. La mayoría de las personas que tienen deficiencia de IgA no experimentan ningún aumento de infecciones. Algunas, pero no todas, las personas con deficiencia de IgA tienen un mayor riesgo de infecciones que afectan las membranas mucosas,
Los efectos clínicos pueden incluir un aumento en:
- Sinusitis
- Infecciones del oído medio (otitis media)
- Infecciones pulmonares, incluida neumonía.
- Infecciones del tracto gastrointestinal, como giardiasis.
Condiciones gastrointestinales
La deficiencia de IgA también se asocia con otras enfermedades gastrointestinales, como la enfermedad celíaca y la colitis ulcerosa.
La enfermedad celíaca se diagnostica más comúnmente por la presencia de anticuerpos IgA contra ciertas proteínas en el tracto gastrointestinal, pero esto no se encontraría en una persona que tiene enfermedad celíaca y deficiencia de IgA. En cambio, se esperaría que los anticuerpos IgG contra estas mismas proteínas estén presentes en una persona con enfermedad celíaca.
Si tiene una posible enfermedad celíaca, es posible que también le hagan una prueba para detectar la deficiencia de IgA. Esto puede ayudar a determinar si una prueba normal para la enfermedad celíaca en realidad podría ser un resultado falso negativo como consecuencia de la deficiencia de IgA.
Transfusión de sangre
Algunas personas con deficiencia grave de IgA en realidad producen anticuerpos alérgicos (IgE) contra los anticuerpos IgA. Las transfusiones de sangre generalmente contienen anticuerpos IgA, por lo que una alergia grave a la IgA podría aumentar el riesgo de anafilaxia como resultado de recibir transfusiones de sangre.
Si es necesaria una transfusión de sangre de emergencia, se puede usar un producto sanguíneo con pocos anticuerpos IgA para minimizar la posibilidad de anafilaxia. Por lo tanto, si tiene una deficiencia grave de IgA, se le puede recomendar que use una pulsera de alerta médica para garantizar una transfusión de sangre más segura si la necesita.
Comorbilidades
La deficiencia de IgA se asocia con un mayor riesgo de comorbilidades. Estos incluyen varias enfermedades autoinmunes, incluidas ciertas enfermedades de la sangre (como PTI), artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y enfermedad de Graves. Estas enfermedades ocurren en aproximadamente el 20-30% de las personas con deficiencia de IgA.
Complicaciones
Los cánceres y linfomas gastrointestinales pueden ocurrir con mayor frecuencia en personas con trastornos gastrointestinales asociados con deficiencia de IgA.
Se cree que estos cánceres se deben a un aumento de la inflamación en el tracto GI y no se cree que aumenten si las personas son asintomáticas o no tienen manifestaciones GI de deficiencia de IgA.
Algunas personas con deficiencia de IgA pueden progresar a formas de inmunodeficiencia que empeoran, como la inmunodeficiencia común variable (IDCV).
¿Cuál es el tratamiento para la deficiencia de IgA?
El principal tratamiento para la deficiencia de IgA es el tratamiento de infecciones o de las enfermedades asociadas que puedan ocurrir. Si tiene deficiencia de IgA e infecciones recurrentes, debe recibir un tratamiento más temprano y más intensivo que alguien sin deficiencia de IgA. Esto puede incluir tratamiento con antibióticos para infecciones bacterianas.
Debe recibir vacunas contra infecciones comunes, como la vacuna contra la influenza estacional y la vacuna neumocócica. Y debe evitar las vacunas vivas si tiene una deficiencia grave de IgA.
Si tiene deficiencia de IgA, su médico lo controlará para detectar signos de enfermedades autoinmunes, enfermedades gastrointestinales, afecciones alérgicas y empeoramiento de la inmunodeficiencia.
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