- أنواع
- الأعراض الشائعة لتصلب الجلد الموضعي
- الأعراض الشائعة للتصلب الجهازي
- أعراض نادرة
- المضاعفات
تصلب الجلد هو مرض مناعي ذاتي مزمن يصيب النسيج الضام يسبب تصلب الجلد وشدّه. (تعني كلمة "تصلب الجلد" في اليونانية "الجلد الصلب"). يمكن أن يكون المرض موضعيًا ، مع ظهور أعراض مرتبطة تمامًا بالجلد ، أو يمكن أن تكون جهازية ، حيث يمكن أن يحدث تصلب في الأنسجة الضامة داخل الجسم.
يصاب كل شخص مصاب بتصلب الجلد تقريبًا ببقع سميكة من الجلد المتيبس. تعتمد المنطقة على نوع تصلب الجلد ، ولكنها غالبًا ما تشمل اليدين أو الذراعين أو الوجه ، وأحيانًا الجذع والساقين .1 مع شد الجلد ، يمكن أن تصبح الحركة مقيدة ويمكن أن تحدث آلام المفاصل والعضلات.
يسبب الشكل الجهازي ، المسمى بالتصلب الجهازي ، عادة تغير لون الجلد ، وتورم اليدين ، وتضيق الأوعية الدموية في اليدين والقدمين استجابة للبرد ، وبقع حمراء على الوجه من تورم الأوعية الدموية ، ورواسب الكالسيوم تحت الجلد ، وحرقة المعدة. مشاكل الجهاز الهضمي الأخرى. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تتأثر الرئتين أو القلب أو الكلى وتتوقف عن العمل بكفاءة ، مما قد يؤدي إلى أعراض ومضاعفات خطيرة ، مثل ضيق التنفس وعدم انتظام ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب).
تختلف العلاجات اختلافًا كبيرًا اعتمادًا على نوع تصلب الجلد والأعراض ، ولكنها قد تشمل الأدوية الموضعية أو الفموية والعلاج الطبيعي تحت رعاية ومراقبة الطبيب ، مثل أخصائي أمراض الروماتيزم (متخصص في أمراض المناعة الذاتية والالتهابات).
فيريويل / إميلي روبرتس
أنواع
الفئتان الرئيسيتان من تصلب الجلد هما تصلب الجلد الموضعي ، والذي يؤثر على الجلد وأحيانًا العضلات أو المفاصل الأساسية ، والتصلب الجهازي ، الذي يشمل الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية في جميع أنحاء الجسم.
يؤثر تصلب الجلد الموضعي في الغالب على الأطفال وهو أقل حدة من التصلب الجهازي ، وهو أكثر شيوعًا عند البالغين. لا تزال أسباب تصلب الجلد غير معروفة ، ولكن يُعتقد أنها مرتبطة بتراكم الكولاجين (بروتين في النسيج الضام) في الجلد واستجابة غير طبيعية للجهاز المناعي.
قد يظهر تصلب الجلد الموضعي في بقعة واحدة أو في عدة بقع أو مناطق من الجلد. يحتوي على النوعين الفرعيين التاليين.
- تصلب الجلد الخطي: تبدو الآفات كخطوط مستقيمة أو خطوط
- تصلب الجلد القشيعي: تتشكل بقع بيضاوية حمراء
الأعراض الشائعة لتصلب الجلد الموضعي
تصلب الجلد الموضعي هو حالة نادرة. عادةً ما يشمل تصلب الجلد الخطي كلاً من الطبقات السطحية والعميقة من الجلد ، لكن تصلب الجلد القشيعي لا يميل إلى تجاوز الطبقات السطحية للبشرة والأدمة.
تصلب الجلد الخطي
يتشكل تصلب الجلد الخطي إلى خطوط عندما يتصلب. غالبًا ما يحدث على جانب واحد من الجسم ويمكن أن يظهر على شكل خط أسفل الذراع أو الساق ، أو في بعض الأحيان على الرأس. نظرًا لأنه ينتشر إلى طبقات الجلد العميقة ، فقد يشمل أيضًا العضلات والعظام. يحدث تصلب الجلد الخطي عادةً عند الأطفال.
تشمل الأعراض الشائعة لتصلب الجلد الخطي ما يلي:
- خطوط أو خطوط من الجلد الشمعي المتصلب على الجذع والأطراف أو الوجه وفروة الرأس
- تلون الجلد الذي قد يبدو أفتح أو أغمق
- ضيق المفصل
تصلب الجلد المورفيا
قشيعة الجلد ، الشكل الأكثر شيوعًا لتصلب الجلد الموضعي ، غالبًا ما يتشكل على البطن والظهر. يمكن أن يتطور أيضًا في بعض الأحيان على الوجه والذراعين والساقين.
يمكن أن يقتصر تصلب الجلد المورفي على واحد إلى أربع بقع صغيرة (قشيعة اللويحة) أو في بعض الحالات يمكن أن ينتشر على مساحات كبيرة من الجسم (قشيعة معممة). يحدث بشكل شائع عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 50 عامًا ، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا عند الأطفال
تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:
- بقع من الجلد المحمر تتكاثف في مناطق صلبة بيضاوية الشكل على البطن أو الصدر أو الظهر
- يصبح الجلد شمعيًا ولامعًا عند شده
- يمكن أن يكون مركز الرقع عاجيًا أو أصفر مع حدود بنفسجية
- حكة (حكة في الجلد)
يميل تصلب الجلد القشيعي إلى أن يكون بيضاويًا ومحمرًا ، ولكن قد تختلف البقع الشمعية في اللون والظل (الفاتح أو الداكن) والحجم والشكل. قد تتضخم البقع أو تتقلص وقد تختفي تلقائيًا
عادةً ما يختفي تصلب الجلد الموضعي بمرور الوقت ، ولكنه قد يترك تغيرًا في لون الجلد حتى بعد أن يتم حله. يستمر تصلب الجلد الخطي عادةً من سنتين إلى خمس سنوات ، وتدوم آفات المورفيا في المتوسط من ثلاث إلى خمس سنوات.
الأعراض الشائعة للتصلب الجهازي
يمكن أن يؤثر التصلب الجهازي (SSc) على الأنسجة الضامة في أجزاء كثيرة من الجسم. النوعان الرئيسيان هما SSc الجلدي المحدود ، والذي يتطور ببطء على مدى سنوات ، و SSc الجلدي المنتشر ، والذي يغطي مساحة أكبر من الجلد ويتطور بسرعة أكبر إلى أعضاء وأنظمة متعددة.
التصلب الجهازي الجلدي المحدود
يُطلق على SSc الجلدي المحدود أيضًا متلازمة كريست ، وهو اختصار لحالاته وأعراضه الشائعة.
متلازمة كريست
قد يعاني الأشخاص المصابون بـ SSc الجلدي المحدود من اثنين أو أكثر من السمات الشائعة لمتلازمة كريست:
- تكلس ، وهي ترسبات الكالسيوم في الجلد
- ظاهرة رينود ، وهي تشنج الأوعية الدموية استجابة للبرد أو التوتر أو الاضطراب العاطفي الذي يمكن أن يقلل من تدفق الدم في أصابع اليدين أو القدمين
- ضعف المريء ، وهو عندما تفقد العضلات الملساء التي تبطن المريء الحركة والوظيفة الطبيعية
- تصلب الأصابع ، وهو سماكة وشد في جلد الأصابع واليدين
- توسع الشعيرات ، وهو تورم في الشعيرات الدموية (الأوعية الدموية الصغيرة) بالقرب من سطح الجلد على الوجه واليدين مما يسبب بقعًا حمراء
تشمل الأعراض الشائعة المرتبطة بالجلد لـ SSC الجلدي المحدود ما يلي:
- تتحول الأصابع أو أصابع القدم إلى اللون الأزرق و / أو الأبيض عند البرودة ثم تصبح حمراء زاهية عند تسخينها مرة أخرى
- ظهور تورم يشبه السجق في الأصابع
- سماكة جلد الوجه والذراعين والساقين
- كتل صغيرة وصلبة في الجلد أو تحته (تكلس)
- تجعد الأصابع بسبب شد الجلد
- يتم تقليل نطاق حركة الإصبع
- مظهر شمعي يشبه القناع للوجه
- بقع حمراء صغيرة على اليدين والوجه
- جفاف الجلد غير الطبيعي
ما يقدر بـ 95٪ من حالات الـ SSC تبدأ بظاهرة رينود ، وفقًا لمؤسسة تصلب الجلد الأمريكية. في SSc الجلدي المحدود ، تحدث ظاهرة رينود غالبًا لعدة سنوات قبل سماكة الجلد
تشمل الأعراض المبكرة لـ SSC الجلدي المحدود حساسية و / أو تورم الأصابع أو أصابع القدم. قد يكون تورم اليدين واضحًا بشكل خاص في الصباح بسبب قلة نشاط العضلات أثناء ساعات النوم. قد تبدو الأصابع شبيهة بالنقانق ، مما يجعل من الصعب إغلاق اليد في قبضة اليد. قد تهدأ الأعراض مع مرور اليوم.
تؤثر مشاكل الجهاز الهضمي على ما يصل إلى 90٪ من الأشخاص الذين لديهم SSc. المريء هو العضو الأكثر شيوعًا ، حيث يصيب 67٪ من الأشخاص المصابين بـ SSc.6 وتعزى الأعراض إلى التغيرات الهيكلية والوظيفية للمريء والتي يمكن أن تحدث في SSc الجلدي المحدود أو المنتشر.
تشمل أعراض المريء الشائعة ما يلي:
- حرقة في المعدة (الإحساس بالحرقان خلف عظم الصدر)
- صعوبة أو ألم أثناء البلع
- ارتجاع
- بحة في الصوت
- قرحة الفم
- طعم حامضي في الفم
أكثر الأعراض شيوعًا هي الحموضة المعوية. يحدث هذا بسبب تهيج المريء بسبب ارتداد الحمض (ارتداد حمض المعدة أو ارتجاع المريء).
في بعض الأحيان يتجمع الكولاجين الزائد في الأنسجة بين الأكياس الهوائية في الرئتين لدى الأشخاص المصابين بـ SSc الجلدي المحدود ، مما يجعل أنسجة الرئة أكثر صلابة وأقل قدرة على العمل بشكل صحيح. في حالة إصابة الرئتين ، تشمل الأعراض الإضافية الشائعة ما يلي:
- السعال المستمر
- ضيق في التنفس
التصلب الجهازي الجلدي المنتشر
غالبًا ما تحدث ظاهرة رينود في وقت واحد أو قبل سماكة الجلد في أولئك الذين لديهم SSC جلدي منتشر. يمكن أن يشمل SSc الجلدي المنتشر القلب والرئتين والكلى والجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي والمحيطي.
تشمل الأعراض الشائعة لـ SSC الجلدي المنتشر ما يلي: 6
- ظهور تورم يشبه السجق في الأصابع
- سماكة الجلد على مساحات كبيرة من الجذع واليدين والذراعين والساقين
- مظهر شمعي يشبه القناع للوجه
- متلازمة كريست (انظر أعلاه)
- سواد الجلد أو مظهر الملح والفلفل
- ترقق الشفتين وتجاعيد حول الفم
- آلام العضلات والمفاصل و / أو تصلبها
- صريف الضوضاء مع حركة المفاصل
- فقدان الوزن
- إعياء
- حرقة من المعدة
- خزل المعدة (الإحساس بالغثيان ، والامتلاء ، أو الانتفاخ بسبب احتباس الطعام في المعدة)
- تشنجات و / أو إسهال
- سعال مزمن
- ضيق في التنفس
قد تحدث آلام العضلات والمفاصل أيضًا على طول الأوتار وفي عضلات الذراعين والساقين. يمكن أن يتفاقم هذا مع حركة الكاحلين أو الرسغين أو الركبتين أو المرفقين. مع تقدم المرض ، قد يتطور فقدان العضلات وضعفها جنبًا إلى جنب مع التورم والدفء والحنان حول المفاصل والعضلات.
في كثير من الأحيان ، يعاني الأشخاص المصابون بـ SSc الجلدي المنتشر من ضجيج مقضب عندما يحاولون تحريك المفاصل الملتهبة ، وخاصةً المفاصل عند الركبتين وتحتهما.
في الجهاز الهضمي السفلي ، يمكن أن يبطئ SSc الجلدي المنتشر في بعض الأحيان من حركة الطعام ويقلل من امتصاص الطعام.
في كلا النوعين من التصلب الجهازي ، قد تخترق كتل التكلس الجلد وتسرب مادة بيضاء. ثم قد تصاب الجروح المفتوحة بالعدوى
أعراض نادرة
هناك أنواع فرعية نادرة من تصلب الجلد الموضعي التي يمكن أن تتطور أحيانًا إلى حالات أكثر خطورة. تشمل هذه الأنواع:
- تؤثر القشيعة تحت الجلد على الأنسجة العميقة ويمكن أن تمتد إلى عمق العضلات.
- يسبب القشيعة الفقاعية نتوءات تشبه البثور أو مناطق تآكل في منطقة القشيعة
- قد تحد القشيعة المعممة أيضًا من وظيفة المفصل بسبب مناطق تغطيتها الأكبر. في حالات نادرة ، يمكن أن تندمج الآفات الكبيرة معًا وتغطي الجسم بالكامل.
- En coup de sabre هو شكل نادر من تصلب الجلد الخطي الذي يصيب الرأس ، وخاصة الجبهة. تشكل الآفات أخاديدًا مكتئبة تشبه جرح السيف أو ضربة صابر. إذا كان على فروة الرأس ، يمكن أن يحدث تساقط الشعر. في حالات نادرة ، يمكن أن يتسبب en coup de sabre في حدوث تشوهات في نمو عظام الوجه ، وعلى عكس الأشكال الأخرى من تصلب الجلد الموضعي ، يمكن أن يتكرر بعد سنوات عديدة من زواله.
يعاني بعض الأشخاص المصابين بـ SSc من أعراض إضافية قد تبدو أو لا تبدو مرتبطة بالمرض. يمكن أن يشمل ذلك:
- ألم العصب ثلاثي التوائم (نوبات مفاجئة من آلام الوجه الشديدة)
- حركة العين المحدودة
- التعب الشديد والاكتئاب
المضاعفات
يمكن أن يسبب تصلب الجلد العديد من المضاعفات التي تتراوح من خفيفة إلى مهددة للحياة. تحدث هذه عادةً عندما لا يتم علاج الاضطراب أو عندما يفشل العلاج في معالجة الأعراض بشكل مناسب.
مضاعفات تصلب الجلد الموضعي
قد تشمل مضاعفات تصلب الجلد الموضعي ما يلي.
- آلام المفاصل: يعاني حوالي 10٪ إلى 20٪ من المصابين بتصلب الجلد الموضعي من ألم في المفاصل المصابة
- تباطؤ نمو الذراع أو الساق: يمكن أن يؤدي تصلب الجلد الخطي الذي يمتد إلى العضلات والأوتار في بعض الأحيان إلى إيقاف أو إبطاء نمو الطرف المصاب عند الأطفال.
- التهاب المفاصل الالتهابي المترافق والتهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب: عندما يحدث تصلب الجلد الموضعي والتهاب المفاصل معًا ، يمكن أن تغطي الآفات المفاصل المصابة بالتهاب المفاصل ، وقد يكون التهاب المفاصل أقل استجابة أو لا يستجيب للعلاجات.
مضاعفات التصلب الجهازي
غالبًا ما ترتبط مضاعفات SSc بـ SSc الجلدي المنتشر ويمكن أن تشمل العديد من الأجهزة وأنظمة الجسم. قد تشمل ما يلي 6
- تقرحات أصابع اليدين والقدمين: يمكن لظاهرة رينود الشديدة أن تعيق تدفق الدم إلى أصابع اليدين والقدمين ، مما يسبب تقرحات يصعب الشفاء منها. قد تتلف أطراف الأصابع بشكل دائم.
- الغرغرينا: في الحالات القصوى ، يمكن أن تؤدي الأوعية الدموية غير الطبيعية أو الضيقة المصحوبة بداء رينود الحاد إلى الغرغرينا وقد تستلزم البتر.
- سلس البول: يمكن أن يؤدي ضعف العضلات العاصرة و / أو الحركة المعدية المعوية غير الطبيعية إلى سلس البراز.
- تلف الرئة: يمكن أن تؤدي مشاكل التنفس الناتجة عن ارتفاع ضغط الدم الرئوي وتندب النسيج الضام في الرئتين إلى أمراض الرئة ، وربما فشل القلب.
- مشاكل القلب: يمكن أن يؤدي تندب أنسجة القلب وتضيق الأوعية الدموية إلى عدم انتظام ضربات القلب ، وفي حالات نادرة ، التهاب عضلة القلب (التهاب عضلة القلب).
- تلف الكلى: يمكن أن يؤدي تدفق الدم المحدود إلى الكلى إلى أزمة تصلب الجلد الكلوي. إذا تركت دون علاج ، يمكن أن تؤدي هذه الحالة إلى ارتفاع ضغط الدم الخبيث والفشل الكلوي.
- مشاكل الأسنان: قد يؤدي الشد الشديد لجلد الوجه إلى صعوبة فتح فمك بما يكفي لتنظيف أسنانك بالفرشاة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يؤدي الارتجاع الحمضي إلى تدمير مينا الأسنان ، وقد تؤدي التغيرات في أنسجة اللثة بسبب تصلب الجلد إلى فقدان الأسنان أو تساقطها.
- جفاف العين والفم: يمكن أن يتسبب SSC الجلدي المنتشر في جفاف شديد في العينين والفم ، وهي حالة تعرف باسم متلازمة سجوجرن.
- متلازمة توسع الأوعية الدموية المعدية (GAVE): تسمى أحيانًا "معدة البطيخ" ، وهي حالة نادرة تؤدي إلى ظهور مناطق مخططة باللون الأحمر في المعدة نتيجة اتساع الأوعية الدموية وفقر الدم بسبب نقص الحديد. GAVE ، الذي يؤثر على ما يقدر بنحو 5 ٪ من الأشخاص الذين يعانون من SSc ، يزيد من خطر الإصابة بسرطان المعدة
- الضعف الجنسي: قد يعاني الذكور المصابون بتصلب الجلد من ضعف الانتصاب. قد يكون لدى النساء انخفاض في التزليق وتضييق فتحة المهبل.
- فشل القلب: قد تظهر مشاكل القلب المرتبطة بتصلب الجلد على شكل إيقاعات غير طبيعية للقلب أو فشل القلب الاحتقاني.
- مشاكل الجهاز العصبي: يمكن أن يحدث صداع ودوخة وتشنجات واضطرابات بصرية في حالة إصابة الجهاز العصبي. في بعض الحالات يمكن أن يؤدي أيضًا إلى فقدان القدرة على الكلام (فقدان القدرة على التحدث وفهم اللغة).
متى ترى الطبيب
يجب على الأفراد الذين تظهر عليهم أعراض تصلب الجلد البحث عن طبيب من ذوي الخبرة في هذا المرض المعقد ، مثل أخصائي أمراض الروماتيزم. يمكن أن يساعد الاكتشاف المبكر لتصلب الجلد في تقليل مخاطر حدوث مضاعفات خطيرة .6 من خلال التعرف على تورط الأعضاء في SSC وعلاجه مبكرًا ، يمكنك منع حدوث ضرر لا يمكن إصلاحه.
كلمة من Verywell
إذا تم تشخيصك أنت أو طفلك بالتصلب الجلدي ، فقد يكون الأمر ساحقًا ، ولكن من المهم أن تتذكر أن تصلب الجلد الموضعي يزول عادةً بمرور الوقت ويمكن التحكم في التصلب الجهازي من خلال العلاجات التي تستهدف الأعضاء المصابة.
إذا كان تصلب الجلد الموضعي ، فمن المحتمل أن يأتي وقت لا تتشكل فيه آفات جديدة وتتلاشى الآفات الموجودة. مع التصلب الجهازي ، تتحسن العلاجات باستمرار ويمكن أن تساعدك في علاج الأعراض وتحسين نوعية حياتك.