Un aperçu du syndrome de Cushing

Le syndrome de Cushings est une maladie rare qui survient lorsque le corps est exposé à trop de cortisol.1 Le cortisol est produit par le corps et est également utilisé dans les médicaments corticostéroïdes. Le syndrome de Cushing peut survenir soit en raison dune surproduction de cortisol par le corps, soit en raison de lutilisation de médicaments contenant du cortisol (comme la prednisone).

À propos du cortisol

Le cortisol est la principale hormone du stress du corps. Le cortisol est sécrété par les glandes surrénales en réponse à la sécrétion dhormone adrénocorticotrope (ACTH) par lhypophyse. Une forme de syndrome de Cushing peut être causée par une sursécrétion dACTH par lhypophyse entraînant un excès de cortisol.2

Le cortisol a plusieurs fonctions, notamment la régulation de linflammation et le contrôle de la façon dont le corps utilise les glucides, les graisses et les protéines. Les corticostéroïdes tels que la prednisone, qui sont souvent utilisés pour traiter les affections inflammatoires, imitent les effets du cortisol.

Causes du syndrome de Cushing

Certaines causes du syndrome de Cushing comprennent :

La maladie de Cushing

La maladie de Cushing est une cause fréquente du syndrome de Cushing qui survient lorsque lhypophyse libère un excès dACTH, entraînant une production supplémentaire de cortisol. Cela peut résulter dune tumeur hypophysaire ou dune autre croissance.3

Le syndrome de Cushing fait référence à une constellation de symptômes qui surviennent à la suite de niveaux excessifs de cortisol dans le corps. La maladie de Cushing est une cause fréquente du syndrome de Cushing, résultant dune tumeur bénigne de lhypophyse. Les autres causes du syndrome comprennent lutilisation de corticostéroïdes et les tumeurs surrénales.4

Syndrome de Cushing iatrogène

Lutilisation de fortes doses de stéroïdes pendant une longue période peut provoquer cette forme de syndrome de Cushing.4 Les stéroïdes ou les corticostéroïdes sont utilisés pour traiter de nombreuses affections inflammatoires, notamment lasthme, le lupus, la polyarthrite rhumatoïde et les maladies inflammatoires de lintestin (MICI). Dans certains cas, ils sont prescrits à fortes doses et pour une longue période de temps.

Tumeur de la glande surrénale

Enfin, une autre cause, bien que moins fréquente, est causée directement par une tumeur sur les glandes surrénales.2 Ces types de tumeurs provoquent des niveaux élevés de cortisol, indépendamment de la production dACTH par lhypophyse. Lorsque la tumeur nest localisée que dans une seule glande surrénale, la quantité excessive de cortisol produite peut provoquer le dessèchement et le rétrécissement de la glande surrénale non affectée.

Symptômes

Les signes et symptômes du syndrome de Cushing peuvent inclure les suivants :2

• Acné

• Bosse de bison (graisse supplémentaire déposée sur la nuque)

• Glycémie élevée

• Soif excessive

• Fatigue

• Augmentation de la miction

• Mal de crâne

• Hypertension artérielle

• Hirsutisme (pilosité excessive)

• Changements menstruels

• Obésité autour du tronc

• Symptômes psychologiques tels que linstabilité de lhumeur, la dépression, lanxiété, les attaques de panique

• Visage rond et complet (connu sous le nom de visage de lune)

• Changements cutanés

• Vergetures sur labdomen, les bras, les seins, les fesses et les cuisses (également appelées stries)

• Faiblesse

Il pourrait y avoir dautres signes et symptômes de cette condition qui ne sont pas couverts ci-dessus. Il est important de consulter un médecin pour toute inquiétude concernant les symptômes du syndrome de Cushing.

Diagnostic du syndrome de Cushing

Il existe des caractéristiques physiques distinctes, telles que le visage rond de la lune et la bosse de bison, qui sont typiques des personnes atteintes du syndrome de Cushing. Si un médecin soupçonne Cushing, après lanamnèse de routine, lexamen physique et les analyses sanguines de base, il ordonnera des analyses de sang et durine pour mesurer la quantité de cortisol présente dans le corps.

Si ces niveaux sont élevés, le médecin peut prescrire un test appelé test de suppression de la dexaméthasone. Il sagit dun test où un stéroïde oral appelé dexaméthasone est administré et des analyses de sang et durine sont à nouveau prises pour mesurer le cortisol et dautres hormones surrénales. Dautres tests peuvent être commandés si ces tests initiaux donnent des résultats indiquant que le syndrome de Cushings pourrait être une préoccupation.

Un médecin peut passer à une procédure de test plus intensive si le dépistage initial montre que cela est nécessaire. Si une tumeur est soupçonnée dêtre la cause de Cushing, dautres tests peuvent être commandés, notamment un scanner ou une IRM. Bien que le test puisse sembler beaucoup de travail ou peu pratique, il est important de suivre et de terminer tous les tests prescrits par le médecin.5

Traitement

Le syndrome de Cushing est mieux traité en déterminant la cause des niveaux élevés de cortisol et en léliminant.

La maladie de Cushing

La chirurgie est généralement le traitement de première intention pour les patients atteints de la maladie de Cushing.1

Lablation de la tumeur hypophysaire et parfois de lensemble de lhypophyse, par une procédure appelée résection transsphénoïdale (derrière le nez) par un neurochirurgien est généralement nécessaire.4 Si lensemble de lhypophyse doit être retiré, des suppléments de cortisol, dhormones thyroïdiennes et sexuelles devra être donné.

Si la chirurgie est contre-indiquée ou si la tumeur ne peut pas être retirée, la radiothérapie peut être utilisée pour réduire la tumeur. Si la tumeur savère maligne, une chimiothérapie ou une radiothérapie peuvent être prescrites pour réduire le risque de récidive. Il existe des traitements médicaux disponibles pour traiter la maladie de Cushing ainsi que ses symptômes, notamment le pasiréotide (Signifor) et la mifépristone (Korlym).3

Syndrome de Cushing iatrogène

Si le syndrome est causé par des médicaments prescrits, il est préférable de commencer à diminuer progressivement le médicament, sous la supervision dun médecin, pour éliminer lexcès de stéroïdes. Il est important de diminuer lentement la quantité de corticostéroïde prise au cours des semaines, voire des mois. Un médicament ou une dose différente peut savérer être un traitement plus approprié pour la maladie sous-jacente. Il est important de suivre les instructions avec précision, car les stéroïdes ne peuvent pas être arrêtés soudainement, mais doivent être progressivement diminués.6

Si les stéroïdes ne peuvent pas être arrêtés, ou sil faut beaucoup de temps pour les arrêter, dautres traitements peuvent être administrés pour gérer certains des signes et symptômes du syndrome de Cushing. Certains des aspects de ce syndrome qui pourraient nécessiter un traitement avec dautres médicaments et des modifications du régime alimentaire comprennent lhyperglycémie et lhypercholestérolémie. Réduire le risque de fractures avec des médicaments utilisés pour traiter lostéoporose pourrait également être nécessaire. En cas de dépression ou danxiété, lorientation vers un spécialiste de la santé mentale pour un traitement peut également être efficace.

Un mot de Verywell

Dans le cas de la maladie de Cushing, la plupart des gens se rétablissent bien après la chirurgie. Certains signes de la maladie peuvent persister après la chirurgie, comme lhypertension, mais ils peuvent souvent être traités avec des médicaments.1 Si la chirurgie nest pas possible, il existe également des traitements médicaux qui peuvent diminuer les effets dune augmentation du cortisol.

Le syndrome de Cushing est un risque lié à la prise de médicaments stéroïdes, mais il nest pas courant. Lutilisation de stéroïdes et le risque potentiel par rapport aux avantages doivent être discutés avec un médecin. Le syndrome de Cushing peut être traité en diminuant le nombre de stéroïdes pris et en traitant certains des signes et symptômes. Lobjectif est toujours de faire cesser les stéroïdes aux patients le plus rapidement et le plus sûrement possible.