Un aperçu de la mort subite inattendue dans lépilepsie (SUDEP)

Les personnes épileptiques présentent un risque faible mais statistiquement significatif de mort subite survenant de manière inattendue et pour des causes peu claires. Cet événement tragique est appelé mort subite et inattendue dans lépilepsie, ou SUDEP.

Lincidence du SUDEP a été difficile à quantifier, mais les experts ont estimé quil représente entre 2% et 18% de tous les décès chez les personnes atteintes dépilepsie. Chez les enfants épileptiques qui décèdent, cette proportion serait encore plus élevée.

Quand la mort subite est-elle classée comme SUDEP ?

Toutes les morts subites chez les personnes épileptiques ne sont pas classées comme SUDEP, seulement celles pour lesquelles aucune explication définitive nest trouvée après une enquête approfondie.

Le SUDEP est défini comme une mort soudaine et inattendue qui nest pas associée à un traumatisme, une noyade ou un état de mal épileptique (une crise prolongée), et une autopsie subséquente ne montre aucune cause structurelle de la mort (comme une crise cardiaque) et aucun signe dun surdosage médicamenteux ou autre exposition toxique.

Quelle est lincidence réelle du SUDEP ?

En utilisant cette définition, lincidence du SUDEP a été estimée à 0,58 décès pour 1000 personnes-années chez les personnes épileptiques1 . En dautres termes, compte tenu de 2000 personnes atteintes dépilepsie, après un an, il y a de fortes chances quenviron lune dentre elles souffre du SUDEP.

Cependant, ce risque moyen estimé peut ne pas être exact pour une personne épileptique, car toutes les personnes épileptiques ne courent pas le même risque de SUDEP. Les personnes qui ont des crises tonico-cloniques généralisées sont environ 10 fois plus susceptibles de souffrir de SUDEP que les personnes atteintes dautres formes dépilepsie, et leur risque est particulièrement élevé si leurs crises sont mal contrôlées.

Causes

Aucune cause unique de SUDEP na été identifiée. On pense actuellement que SUDEP peut être produit par un ou plusieurs de plusieurs systèmes corporels qui peuvent devenir dysfonctionnels lorsque des crises surviennent.

Il semble y avoir plusieurs contributeurs cardiaques au SUDEP. Il a été noté que les convulsions déclenchent une bradycardie profonde et potentiellement dangereuse (ralentissement de la fréquence cardiaque). Les convulsions peuvent également provoquer un allongement de lintervalle QT sur lélectrocardiogramme, et les personnes atteintes du syndrome du QT long (qui nest souvent pas diagnostiquée) peuvent en résulter une tachycardie ventriculaire fatale2. déclencher une tachycardie ventriculaire chez certaines personnes.

On pense également que linsuffisance respiratoire contribue au SUDEP.3 Une crise peut provoquer un arrêt à médiation centrale (cest-à-dire provenant du cerveau) de toute respiration pendant des périodes prolongées, entraînant une baisse profonde des niveaux doxygène dans le sang et une augmentation importante des niveaux de dioxyde de carbone dans le sang. De plus, les convulsions peuvent produire un laryngospasme (fermeture du larynx), rendant la respiration impossible. Les convulsions peuvent également produire une forme neurogène dœdème pulmonaire, provoquant le remplissage des poumons de liquide.

Les crises peuvent également provoquer une dépression globale de la fonction cérébrale suffisamment grave pour provoquer un effondrement généralisé des systèmes cardiaque et respiratoire, dans lequel la respiration et lactivité cardiaque peuvent sarrêter complètement.4

En résumé, sil est vrai quaucune cause spécifique et unique de SUDEP na été identifiée, on pense que tous les facteurs ci-dessus contribuent à SUDEP. Il est presque certain que chez de nombreuses personnes, le SUDEP peut être causé par un ou plusieurs de ces mécanismes.

La chose importante à noter est que tous ces mécanismes postulés sont associés à une activité épileptique active. En effet, alors que les experts ne se sont pas mis daccord sur une cause spécifique de SUDEP, la plupart conviennent que les crises elles-mêmes sont susceptibles de déclencher un ou plusieurs des mécanismes pathologiques qui provoquent finalement ces morts subites.

Facteurs de risque

À la lumière de ces mécanismes causals, il ne devrait pas être surprenant que le principal facteur de risque de SUDEP soit des crises incomplètement contrôlées, en particulier chez les personnes souffrant de crises tonico-cloniques généralisées.

En fait, les personnes épileptiques qui ont plus de deux crises généralisées par an sont 15 fois plus susceptibles de souffrir de SUDEP que les personnes ayant moins de trois crises par an.

Les facteurs de risque supplémentaires de SUDEP comprennent une prédisposition génétique au syndrome du QT long, un âge inférieur à 45 ans, lalcoolisme et lutilisation de médicaments psychotropes.

En particulier chez les personnes âgées épileptiques, la présence dune maladie cardiaque structurelle (telle quune crise cardiaque ou une insuffisance cardiaque antérieure) peut les rendre plus sujettes aux arythmies cardiaques induites par les crises qui pourraient produire SUDEP.

La prévention

La mesure préventive la plus importante qui peut être prise pour empêcher le SUDEP est de contrôler les crises dans toute la mesure du possible. Si vous prenez des médicaments antiépileptiques et que vous avez encore des crises plus que très rares, toutes les mesures doivent être prises pour optimiser davantage votre traitement et éliminer complètement vos crises si possible.

Si vos crises persistent malgré plusieurs tentatives pour les contrôler avec des médicaments, vous devriez fortement envisager de demander une référence à un centre de soins de lépilepsie pour une évaluation complète. Là, vous pouvez être envisagé pour des options médicamenteuses qui ne sont pas couramment utilisées, ainsi quun traitement non pharmacologique tel que la chirurgie de lépilepsie, la stimulation du nerf vague ou un régime cétogène.

Tout doit être fait pour éliminer les crises tonico-cloniques généralisées, non seulement pour aider à prévenir le SUDEP, mais aussi pour prévenir dautres modes de décès qui peuvent survenir chez les personnes épileptiques, notamment la noyade et la mort par accident.

Étant donné que de nombreux décès dus au SUDEP surviennent pendant le sommeil et sans témoin, certains experts recommandent une surveillance nocturne pour les personnes souffrant de crises généralisées imparfaitement contrôlées. Si une crise est détectée la nuit, des mesures peuvent être prises (par exemple) pour stimuler la respiration de la victime une fois la crise terminée, et ainsi éviter un arrêt respiratoire.

La surveillance nocturne peut inclure le fait de faire dormir un être cher dans la même pièce et deffectuer des vérifications périodiques, ou dutiliser une technologie de surveillance pour détecter les crises dépilepsie, le bruit ou une respiration réduite. Au moins une étude a conclu que la surveillance nocturne peut réduire le risque de SUDEP chez les personnes atteintes dépilepsie incomplètement contrôlée.5

Chez les personnes épileptiques, les ECG doivent être revus périodiquement pour rechercher des signes dallongement de lintervalle QT. Si lintervalle QT est prolongé, des ajustements peuvent être nécessaires dans les médicaments. Si le risque darythmies causées par le syndrome du QT long apparaît suffisamment élevé, dautres mesures préventives peuvent être nécessaires, notamment des bêta-bloquants ou un défibrillateur implantable.

Enfin, il est important pour toute personne souffrant dun trouble épileptique de prendre ses médicaments antiépileptiques exactement comme prescrits et déviter lexcès dalcool et les médicaments psychotropes.

Un mot de Verywell

Si vous souffrez dépilepsie, il est important que vous preniez les mesures qui peuvent aider à prévenir le SUDEP. Bien que le SUDEP soit rare, au cours dune vie, le risque cumulé peut devenir substantiel.

Létape la plus importante est déliminer vos crises, si cela est possible. Si vous et votre médecin ne réussissez pas complètement à cet égard, vous devriez envisager de vous rendre dans un centre dépilepsie complet pour voir ce qui peut être fait de plus. Il est tout à fait possible que les crises puissent être éliminées avec une combinaison de médicaments, de chirurgie et de régime. Atteindre ce résultat réduira non seulement votre risque de SUDEP, mais cela réduira également votre risque de blessure et dautres causes de décès associées aux convulsions.