¿Qué es el leiomiosarcoma?

El leiomiosarcoma es un tipo raro de cáncer que crece en los músculos lisos, que son involuntarios y se contraen por sí solos. Este sarcoma de tejidos blandos afecta con mayor frecuencia a los órganos abdominales, pero puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, incluidos los vasos sanguíneos y la piel. Debido a que los leiomiosarcomas son impredecibles y no responden mucho a la quimioterapia, por lo general se tratan con extirpación quirúrgica.

Síntomas del leiomiosarcoma

El leiomiosarcoma a menudo no se reconoce en las primeras etapas de la enfermedad. En la mayoría de los casos, los tumores en estadio temprano son asintomáticos (sin síntomas). Cuando se presentan los síntomas, varían según el tamaño y la ubicación del tumor, así como si el tumor ha hecho metástasis (diseminación) o no.

Si bien el dolor en el sitio del tumor es posible, es relativamente poco común. En algunas partes del cuerpo, puede haber hinchazón y una masa perceptible, pero los tumores también pueden desarrollarse en regiones donde no se pueden tocar o percibir físicamente.

El leiomiosarcoma puede formarse en cualquier lugar donde se encuentren los músculos lisos, incluidos los vasos sanguíneos, el tracto gastrointestinal y el tracto genitourinario. Las ubicaciones comunes incluyen el abdomen, el retroperitoneo (el espacio detrás de la cavidad abdominal), los vasos sanguíneos más grandes (como la vena cava inferior) y muy especialmente el útero.

Las personas con leiomiosarcoma solo pueden darse cuenta de que algo está ocurriendo cuando se desarrollan signos generales de cáncer, que incluyen:

• Fatiga persistente

• Pérdida de peso inexplicable

• Náusea

• Vómitos

• Sudores nocturnos

• Malestar (una sensación general de malestar)

Se pueden desarrollar otros síntomas característicos dependiendo de dónde se encuentre el tumor:

• Útero: los tumores en el útero pueden causar sangrado o secreción vaginal anormal y un cambio en los hábitos intestinales o de la vejiga.

• Gastrointestinal: los tumores del estómago, intestino delgado, colon y recto pueden causar melena (heces negras y alquitranadas), hematemesis (vómito con sangre) y calambres abdominales.2 Los tumores del esófago pueden causar disfagia (dificultad para tragar) y odinofagia (doloroso tragar) .3

• Retroperitoneo: los tumores que se desarrollan en el espacio entre el revestimiento del abdomen y la pared abdominal pueden provocar melena, edema (hinchazón) de las extremidades inferiores y saciedad temprana (una sensación de saciedad después de solo unos pocos bocados) .4

• Vasos sanguíneos más grandes: los tumores en los vasos más grandes del corazón y los riñones pueden causar dolor lumbar (debido a la reducción del flujo sanguíneo al riñón) y edema generalizado (principalmente en las extremidades inferiores y alrededor del

• Hígado: los tumores en el hígado pueden manifestarse con dolor abdominal superior derecho e ictericia (coloración amarillenta de la piel y / o los ojos) .6

• Páncreas: los tumores de páncreas tienen más probabilidades de causar dolor abdominal que otros tipos y también pueden causar melena e ictericia.

Debido a que los síntomas en etapa temprana del leiomiosarcoma a menudo son inespecíficos y los síntomas evidentes tienden a desarrollarse con la enfermedad avanzada, no es raro que se diagnostique metástasis en la primera visita al médico. Los sitios más frecuentes de metástasis son los pulmones, el cerebro, la piel y los huesos8.

Una revisión de estudios de 2014 en la revista Sarcoma concluyó que no menos del 81% de las personas con leiomiosarcoma experimentan metástasis distantes, mientras que alrededor de la mitad experimenta recurrencia (retorno del cáncer) incluso con un tratamiento agresivo.9

Causas

Como ocurre con cualquier forma de cáncer, la causa del leiomiosarcoma no se conoce bien. En términos generales, todos los cánceres son el resultado de cambios anormales en la estructura y actividad de los oncogenes y / o genes supresores de tumores.10 En los términos más simples, los oncogenes pueden causar cáncer cuando están "activados", mientras que los genes supresores de tumores pueden causar cáncer. cuando están "apagados".

Se cree que estos cambios se deben a factores genéticos y ambientales. Varias mutaciones genéticas específicas que involucran los genes TP53, ATRX y MED12 han sido implicadas en ciertas formas de leiomiosarcoma, aunque tenerlas no significa que desarrolle la enfermedad.11

Se ha planteado la hipótesis de que ciertos factores ambientales pueden causar cambios espontáneos en los genes supresores de oncogenes o tumores en personas genéticamente predispuestas al leiomiosarcoma. La radiación de dosis alta utilizada para tratar otros cánceres se cita comúnmente como una causa, particularmente en niños, 12 mientras que ciertos herbicidas químicos, arsénico y dioxinas también han sido implicados (aunque débilmente) 13.

Los leiomiosarcomas son poco frecuentes, afectan a alrededor de dos de cada 100.000 personas, pero se encuentran entre los sarcomas más comunes que se encuentran en los adultos.8 Esta enfermedad afecta por igual a hombres y mujeres y ocurre con más frecuencia en adultos que en niños. Por razones que se desconocen, el leiomiosarcoma uterino afecta a las mujeres negras en una tasa dos veces mayor que a las mujeres blancas.14

Diagnóstico

Un diagnóstico de leiomiosarcoma generalmente se realiza con una variedad de pruebas y evaluaciones, que incluyen una revisión de los síntomas y el historial médico, un examen físico, análisis de sangre, estudios por imágenes y una biopsia del tumor en sí.

Nota: Su médico también puede referirse al leiomiosarcoma según la ubicación del tumor. Por ejemplo, la mayoría de los leiomiosarcomas del tracto gastrointestinal se incluyen en la clasificación de tumores del estroma gastrointestinal (GIST).

Análisis de sangre

Los análisis de sangre no se utilizan para identificar el leiomiosarcoma, sino más bien para detectar signos característicos de la enfermedad, que pueden respaldar un diagnóstico.

Estos pueden incluir un hemograma completo (CBC) para identificar irregularidades en la composición o estructura de la sangre, así como un panel metabólico completo que mide los niveles de sustancias químicas del hígado, los huesos y otros órganos que tienden a aumentar o disminuir en presencia de de cáncer.

Estudios de imagen

Los estudios de imágenes utilizados en el diagnóstico y la evaluación del leiomiosarcoma incluyen:

• Radiografía, que usa radiación ionizante para crear imágenes detalladas (generalmente se usa cuando se puede palpar un tumor en el examen)

• Tomografía computarizada (TC), que utiliza una serie de imágenes de rayos X para crear "cortes" tridimensionales de sus órganos internos

• Imágenes por resonancia magnética (IRM), que utilizan potentes ondas de radio y campos magnéticos para crear imágenes muy detalladas, especialmente de tejidos blandos.

• Tomografía por emisión de positrones (PET), que utiliza un trazador radiactivo para localizar áreas de mayor actividad metabólica, como las que ocurren con el desarrollo de tumores malignos.

Aunque los estudios por imágenes pueden localizar tumores, especialmente aquellos que no se sienten fácilmente, no pueden distinguir entre el leiomiosarcoma y su homólogo benigno, el leiomioma.1 (Un fibroma uterino es un ejemplo de leiomioma).

Los estudios de imágenes también pueden proporcionar información sobre el tamaño, la ubicación y la extensión precisos de un tumor antes de la extirpación quirúrgica.

Biopsia

Para hacer un diagnóstico definitivo, se debe obtener una muestra del tumor y enviarla a un patólogo para su evaluación bajo el microscopio.

Una forma de hacerlo es con aspiración con aguja fina (FNA) en la que se inserta una aguja hueca en el tumor a través de la piel para extraer células. Se puede usar una ecografía o una resonancia magnética en vivo para guiar la colocación correcta de la aguja.

Si la FNA no puede proporcionar evidencia concluyente de cáncer, se puede usar una biopsia con aguja gruesa o una biopsia incisional (en la que se extrae una parte del tumor). La biopsia por escisión, un procedimiento quirúrgico más invasivo que se utiliza para extirpar un tumor completo, generalmente se evita si se sospecha de sarcoma. En cambio, se prefiere una cirugía de resección bien planificada después de que se haya diagnosticado la enfermedad.15

Una biopsia no solo es esencial para diagnosticar el leiomiosarcoma, sino que también proporciona un punto de partida para la estadificación de la enfermedad.

Puesta en escena y clasificación

Una vez que se haya confirmado el diagnóstico de leiomiosarcoma, el tumor se estadificará para determinar qué tan avanzado ha avanzado el cáncer. La determinación ayuda a orientar el tratamiento adecuado.

La estadificación se basa en el tamaño del tumor, si el tumor se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos y si se ha diseminado a órganos distantes.

El tumor también se clasificará según la apariencia de las células tumorales bajo el microscopio. Los factores de clasificación incluyen qué tan rápido se dividen las células tumorales y qué parte del tumor está compuesto de tejido necrótico (muerto).

Los tumores de leiomiosarcoma se clasifican por estadios utilizando los números del 1 al 4. Cuanto mayor es el número, más ha avanzado el cáncer. El leiomiosarcoma en estadio 4 indica metástasis a distancia16.

Los tumores de leiomiosarcoma se clasifican de 1 a 3. Los grados más altos indican tumores más agresivos y de rápido crecimiento.

Tratamiento

El tratamiento del leiomiosarcoma a menudo implicará a una variedad de especialistas en cáncer, incluidos un oncólogo quirúrgico, un oncólogo radioterapeuta y un oncólogo médico (que supervisa la quimioterapia). No es raro tener dos o tres especialistas trabajando en coordinación al mismo tiempo.

El tratamiento inicial con cirugía es típico, pero la quimioterapia y la radioterapia a menudo se usan para ayudar a respaldar esto y tratar tumores que han regresado o han hecho metástasis en otras partes del cuerpo.

Cirugía

Debido a que el leiomiosarcoma es tan variable y a menudo agresivo, la resección quirúrgica del tumor generalmente se considera la primera línea y el estándar de oro del tratamiento. Este es un procedimiento en el que el tumor y el tejido circundante (márgenes) se extirpan quirúrgicamente.17

Las evaluaciones se realizan de antemano para determinar si los márgenes son positivos (es decir, están poblados de células cancerosas) o negativos (es decir, libres de cáncer). Esto determinará la cantidad de tejido que se debe resecar.18

Dependiendo del tamaño y la ubicación del tumor, se puede realizar una cirugía abierta (que involucra una incisión y herramientas quirúrgicas tradicionales) o laparoscópica mínimamente invasiva ("ojo de cerradura"). Algunas unidades quirúrgicas incluso pueden realizar cirugía robótica para asegurar una resección más precisa, particularmente en áreas donde hay nervios o vasos sanguíneos vulnerables.

Si el cáncer reaparece después de la resección inicial, se puede usar cirugía adicional junto con quimioterapia y radioterapia. A veces también se extirpan los tumores metastásicos más grandes17.

También se puede realizar una cirugía reconstructiva, ya sea durante la resección o en una fecha posterior, si la resección causa una deformación notable. Esto puede implicar la construcción de un colgajo miocutáneo en el que se extraen piel, tejido subcutáneo, grasa y músculos de otra parte del cuerpo para "rellenar" las depresiones visibles en otra.

Radiación

Además de la resección quirúrgica, un plan de tratamiento de leiomiosarcoma a menudo implica radiación posoperatoria para destruir todas las células cancerosas restantes alrededor del sitio del tumor. La radiación actúa dañando el material genético de las células cancerosas, lo que evita que se repliquen y se propaguen. A veces, la radiación también se administra intraoperatoriamente mientras la herida aún está abierta.

Para reducir el riesgo de efectos secundarios, la dosis de radiación se calcula cuidadosamente. Dependiendo de la ubicación y el tamaño del tumor, se pueden usar procedimientos como la radioterapia de haz externo (EBRT) o la radioterapia corporal estereotáctica (SBRT) para dirigir un haz de radiación preciso en el sitio objetivo.20

En algunos casos, se puede usar radiación antes de la cirugía para reducir el tamaño de un tumor. Conocida como radioterapia neoadyuvante, puede implicar radiación de haz o una alternativa conocida como braquiterapia en la que se implantan "semillas" radiactivas en el propio tumor.

Si un tumor es inoperable o hay una enfermedad metastásica o recurrente, se puede usar radiación para impedir el crecimiento del tumor o para reducir el dolor como parte de los cuidados paliativos. Algunos especialistas recomiendan el uso de la terapia con haz de protones en tales casos, que utiliza protones cargados positivamente en lugar de radiación ionizante.21

Quimioterapia

Cuando la quimioterapia es a menudo el tratamiento de primera línea para ciertos cánceres, se usa más comúnmente para apoyar la cirugía y la radioterapia en personas con leiomiosarcoma.

La quimioterapia se usa para destruir las células cancerosas que se extienden más allá del tumor de leiomiosarcoma primario. Los fármacos quimioterapéuticos tradicionales actúan dirigiéndose a las células de rápida replicación como el cáncer para su neutralización. Si bien son efectivos, los medicamentos dañan otras células de replicación rápida como el cabello y los tejidos de las mucosas, lo que lleva a

La quimioterapia se usa con mayor frecuencia cuando hay un leiomiosarcoma localmente avanzado, recidivante o metastásico. Aun así, la radiación y la quimioterapia solo tienen un éxito limitado para detener la enfermedad, lo que resulta en una alta tasa de recurrencia22.

En los últimos años se han desarrollado medicamentos más nuevos que pueden ofrecer esperanza a las personas con leiomiosarcoma. Entre ellos se encuentra Yondelis (trabectedina), un fármaco quimioterapéutico que puede ralentizar la velocidad de la recurrencia del cáncer (aunque no se ha demostrado que prolongue la supervivencia) .23

También se están explorando enfoques experimentales, incluidos algunos que algún día podrían apuntar directamente a las células madre del cáncer.24 Otros científicos están explorando inmunoterapias que provocan una respuesta inmune que combate el cáncer o inhibidores de la angiogénesis que previenen la formación de nuevos vasos sanguíneos que transportan sangre a los tumores.

Pronóstico

El pronóstico (resultado previsto) para las personas con leiomiosarcoma puede variar según el estadio y el grado del cáncer. No es sorprendente que cuanto más avanzada sea la etapa del cáncer, menos favorables serán los resultados.

Uno de los factores pronósticos que influyen en los tiempos de supervivencia es la capacidad de resecar un tumor. Si lo hace, invariablemente aumentará los tiempos de supervivencia, a veces de manera significativa.

Una revisión de 2018 de la Escuela de Medicina de Harvard informó que las mujeres tratadas quirúrgicamente por leiomiosarcoma uterino, la forma más común de la enfermedad, tenían tasas de supervivencia a cinco años del 76% para la etapa 1, 60% para la etapa 2, 45% para la etapa 3 y 29% para la etapa. 4.1

Una palabra de Verywell

El leiomiosarcoma es un tipo de cáncer poco común que puede ser muy grave si no se diagnostica y trata rápidamente. Sin embargo, con el tratamiento adecuado, existe la posibilidad de vivir libre de la enfermedad durante un período de tiempo significativo, incluso con la enfermedad recurrente o avanzada.

Si se enfrenta a un diagnóstico de leiomiosarcoma, es importante crear una red de apoyo de profesionales de la salud, familiares, amigos y otras personas para que lo acompañen durante el tratamiento y el descubrimiento. Si necesita el apoyo de sobrevivientes de cáncer, conéctese con la página de Facebook de la Fundación Nacional de Leiomiosarcoma o con el grupo moderado de Facebook de la Fundación de Investigación Directa y Apoyo de Leiomiosarcoma.