لمحة عامة عن سرطان الغدد الليمفاوية التائية الكبدية الطحالية

تحدث الأورام اللمفاوية النادرة دون تضخم العقدة الليمفاوية

سرطان الغدد الليمفاوية التائية الكبدية الطحالية (HSTCL) هو ورم الغدد الليمفاوية نادر جدًا. يُعرف سريريًا باسم سرطان الغدد الليمفاوية التائية الكبدية الطحالية ، "نادرًا ما يتم الإبلاغ عن هذا المرض في الأدبيات العلمية ، وبالتالي فإن حدوثه الحقيقي غير معروف.

غالبًا ما شوهد HSTCL في الرجال الأصغر سنًا ، على الرغم من توثيق الحالات التي تشمل النساء والأطفال. أيضًا ، يبدو أن هناك ارتباطًا بزيادة خطر الإصابة بـ HSTCL في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة. بناءً على الحالات المنشورة ، من المحتمل أن يتم تشخيص HSTCL بشكل خاطئ في البداية ، ويحمل تشخيصًا سيئًا نسبيًا.

أعراض

• الشعور بالضيق المعمم

• إعياء

• أعراض انخفاض تعداد الدم (فقر الدم ، قلة الصفيحات): فقر الدم يمكن أن يسبب التعب والإرهاق

• يمكن أن يسبب قلة الصفيحات كدمات أو نزيف سهل

• الأعراض الدستورية ، بما في ذلك الحمى غير المبررة

• فقدان الوزن دون محاولة إنقاص الوزن

• تعرق ليلي ينقع قميصك أو ملاءاتك

• امتلاء في البطن أو ضيق أو ألم (بسبب تضخم الكبد أو تضخم الطحال)

• عدم وجود أي تورم في العقد الليمفاوية يمكن اكتشافه: على عكس العديد من الأورام اللمفاوية ، لا تتضمن هذه الحالة عادةً أي عقد ليمفاوية يمكن اكتشافها أو كتل أو نتوءات قد تشعر بها تحت الجلد في الرقبة أو الإبط أو الفخذ.

عوامل الخطر

• اعتُبر جنس الذكور تقليديًا عامل خطر بناءً على سلسلة الحالات المنشورة الأولى. استمرار استخدام التثبيط المناعي إما حاليًا أو في السنوات الماضية: دواء زراعة الأعضاء

• العلاج الجهازي لمرض التهاب الأمعاء (مرض كرون أو التهاب القولون التقرحي)

• التاريخ الطبي السابق: زرع الكلى أو زراعة الأعضاء الصلبة الأخرى

• تاريخ الملاريا

• تاريخ مرض هودجكين الإيجابي EBV

على الرغم من أن الملف الشخصي أعلاه قد تم تجميعه ، تجدر الإشارة إلى أن أوصاف HSTCL تعتمد على عدد محدود نسبيًا من الحالات.

يُعتقد أن HSTCL يمثل أقل من 2 ٪ من جميع الأورام اللمفاوية للخلايا التائية الطرفية. على الرغم من السبب غير المعروف ، فإن ما يقرب من 10٪ إلى 20٪ من المرضى المصابين بهذا الورم اللمفاوي لديهم تاريخ سابق من تثبيط المناعة المزمن ، مثل زرع الأعضاء الصلبة ، واضطراب التكاثر اللمفاوي ، ومرض التهاب الأمعاء ، وعدوى التهاب الكبد B ، أو العلاج المثبط للمناعة.

فحص كبت المناعة

في دراسة أجراها باراكال وزملاؤه ، تم تحديد 25 حالة من HSTCL بين المرضى الذين يستخدمون العلاج المثبط للمناعة. 1 كان اثنان وعشرون (88 ٪ من المرضى) يعانون من مرض التهاب الأمعاء وثلاثة مصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي. أربع حالات (16 ٪) كانت في النساء وأربعة مرضى فوق 65 سنة من العمر. كما تلقت 24 حالة (96٪) مُعدِّلًا للمناعة (أزاثيوبرين ، 6-مركابتوبورين ، أو ميثوتريكسات). تلقى اثنان من المرضى adalimumab وحده.

في الدراسة التي أجراها ديباك وزملاؤه ، تم تنزيل ما مجموعه 3130267 تقريرًا من نظام الإبلاغ عن الأحداث الضائرة التابع لإدارة الغذاء والدواء (2003-2010) .2 تم تحديد واحد وتسعين حالة من NHL لخلايا T مع مثبطات عامل نخر الورم في FDA وتسعة تم تحديد حالات إضافية باستخدام البحث في الأدب. كان ما مجموعه 38 مريضًا مصابًا بالتهاب المفاصل الروماتويدي ، و 36 حالة مصابة بمرض كرون ، و 11 مصابًا بالصدفية ، وتسعة مصابين بالتهاب القولون التقرحي ، وستة مصابين بالتهاب الفقار اللاصق. ثمانية وستون من الحالات (68٪) تضمنت التعرض لكل من مثبط عامل نخر الورم ومعدّل مناعي (أزاثيوبرين ، 6-مركابتوبورين ، ميثوتريكسات ، ليفلونوميد ، أو سيكلوسبورين). كان سرطان الغدد الليمفاوية Hepatosplenic T-cell (HSTCL) هو النوع الفرعي الأكثر شيوعًا الذي تم الإبلاغ عنه ، في حين تم تحديد الفطار الفطري / متلازمة Sezary و HSTCL على أنهما أكثر شيوعًا مع التعرض لمثبط TNF.

تشخبص

قد يستغرق تشخيص ليمفوما الخلايا التائية الكبدية الطحالية وقتًا طويلاً ، حيث يمكن اعتبار العديد من الحالات الأكثر شيوعًا أولاً. يعتمد التشخيص على عينات خزعة من نخاع العظام والكبد و / أو الطحال وتحليل التدفق الخلوي. يوصى بمراجعة مادة الخزعة بواسطة خبير أمراض الدم.

عادةً ما تُظهر خزعات نخاع العظم النخاع المفرط الخلوي (مساحة إضافية تشغلها الخلايا) بسبب الخلايا اللمفاوية غير النمطية ، ولكن تم وصف التغييرات بأنها دقيقة. لاحظ بلحاج وزملاؤه ما يلي في تقريرهم لعام 2003 عن سلسلة من 21 مريضًا مصابًا بـ HSTCL: 3

"لم يتم التعرف على هذه المشاركة الدقيقة على الفور في ستة مرضى ، مما أدى إلى تشخيص خاطئ للنخاع المفرط الخلايا التفاعلي في خمسة مرضى وسرطان الدم النخاعي المزمن في مريض آخر مصاب بكثرة الوحيدات الصريحة في الفحص الأولي."

ومع ذلك ، لاحظت مجموعة البحث هذه أيضًا نمطًا مميزًا للجيوب الأنفية للتسلل في خزعة نخاع العظم الروتينية: توزيع جيبي غريب للخلايا السرطانية غالبًا ما يكون دقيقًا في الفحص الأولي وبالتالي يصعب التعرف عليه بدون الكيمياء المناعية.

تعتبر الاختبارات المعملية المتخصصة مثل قياس التدفق الخلوي والتنميط المناعي لعينات الخزعة أدوات أساسية لتشخيص HSTCL ، لكن الباحثين لاحظوا أهمية وجود مؤشر عالٍ للاشتباه السريري.

قد يكون الفحص البدني والاختبارات المعملية موحية أيضًا. قد تظهر نتائج الفحص البدني ، بما في ذلك تضخم الطحال والكبد. قد يُظهر تعداد الدم الكامل تشوهات مثل قلة الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية) ، وفقر الدم (انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء) ، ونقص الكريات البيض (انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء). قد تكون اختبارات الكبد طبيعية بشكل أساسي أو تظهر ارتفاع في الإنزيمات.

التاريخ الطبيعي والتشخيص

يتميز HSTCL بتسلل الخلايا الليمفاوية السرطانية إلى الفراغات الكهفية للكبد والطحال ونخاع العظام دون تضخم الغدد الليمفاوية أو تضخم العقد اللمفية.

يمكن أن يؤدي غزو خلايا الليمفوما إلى تضخم كبير في الطحال والكبد. تعد الأعداد المنخفضة بشكل كبير أقل شيوعًا ، بصرف النظر عن انخفاض عدد الصفائح الدموية ، والتي قد تكون شديدة.

يعاني ما يصل إلى 80٪ من الأشخاص المصابين بـ HSTCL مما يسمى بأعراض B ، والتي تشمل الحمى والتعرق الليلي وفقدان الوزن غير المقصود. الدورة السريرية شديدة العدوانية ، حيث يبلغ متوسط البقاء على قيد الحياة حوالي عام واحد من وقت التشخيص ؛ ومع ذلك ، هناك الكثير من عدم اليقين فيما يتعلق بالنتائج الأفضل المحتملة مع الاكتشاف المبكر والعلاج المناسب.

ينبغي النظر في الزرع الذاتي أو الخيفي بالإضافة إلى تجنيد المرضى للتجارب السريرية. على الرغم من محدودية البيانات التي تدعم هذه الاستراتيجيات العدوانية ، فإن النتيجة سيئة مع العلاج الكيميائي وحده.

علاج

بمجرد تأكيد تشخيص HSTCL واكتمال العمل التدريجي ، يجب بدء العلاج على الفور حيث يمكن أن يتطور المرض بسرعة كبيرة. لا يوجد علاج معياري بسبب ندرة هذا المرض. ومع ذلك ، فقد تم تقديم أنظمة العلاج الكيميائي بناءً على استقراء الدراسات في الأورام اللمفاوية العدوانية الأخرى. قد يكون زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم والمشاركة في التجارب السريرية من بين الخيارات التي يتم بحثها.