Quest-ce que le syndrome de tempête de cytokines

Le syndrome de la tempête de cytokines fait référence à un groupe de conditions médicales connexes dans lesquelles le système immunitaire produit trop de signaux inflammatoires, entraînant parfois une défaillance dorgane et la mort.

Ce nest pas considéré comme une maladie en soi, mais plutôt comme un problème médical grave qui peut survenir en raison de plusieurs problèmes sous-jacents différents. Il est aussi parfois appelé syndrome de libération de cytokines, SRC ou simplement tempête de cytokines.

La tempête de cytokines a reçu plus dattention en raison de la pandémie de COVID-19. Bien que nous en apprenions davantage chaque jour, la tempête de cytokines semble être au moins en partie la raison pour laquelle certaines personnes développent des symptômes potentiellement mortels de COVID-19, la condition médicale causée par une infection par le SRAS-CoV-2.1

Quest-ce que Cytokine Storm?

Dune manière générale, la tempête de cytokines est une cascade de réponses immunitaires exagérées qui peuvent causer de graves problèmes. Le système immunitaire contient de nombreux composants différents qui vous aident à combattre les infections. Il comprend de nombreux types de cellules différentes qui communiquent entre elles via des molécules de signalisation, appelées cytokines.

Il existe de nombreuses cytokines différentes qui remplissent de nombreux types de fonctions. Certains aident à recruter dautres cellules immunitaires et dautres aident à la production danticorps ou à la signalisation de la douleur. Certains facilitent la coagulation du sang. Certains aident à produire une inflammation, ce qui peut rendre les vaisseaux sanguins plus perméables que la normale.

Un autre groupe de cytokines aide à atténuer la réponse inflammatoire du corps. Cest un équilibre important, car trop dinflammation provoque ses propres problèmes.

Dans des circonstances normales, ces cytokines aident à coordonner la réponse de votre système immunitaire pour lutter contre les substances infectieuses, comme les virus ou les bactéries. Le problème est que parfois la réponse inflammatoire du corps peut devenir incontrôlable, causant plus de mal que de bien.

Parfois, le corps produit trop de cytokines inflammatoires et pas assez de cytokines qui modulent linflammation. Les cytokines inflammatoires commencent à devenir incontrôlables, sans un retour suffisant des cytokines anti-inflammatoires.2

Chez les personnes souffrant du syndrome de la tempête de cytokines, certaines cytokines sont présentes dans le sang en quantités supérieures à la normale. Dans COVID-19, les élévations de plusieurs cytokines inflammatoires semblent être impliquées dans le développement du syndrome de détresse respiratoire aiguë, la principale cause de décès chez les personnes atteintes de la maladie COVID-19.3

Les personnes hospitalisées aux soins intensifs à cause de COVID-19 semblent avoir plus délévations de certaines cytokines inflammatoires que dautres personnes infectées mais moins malades.

Symptômes du syndrome de tempête de cytokines

La tempête de cytokines peut provoquer de nombreux symptômes différents. Parfois, ce ne sont que des symptômes légers, pseudo-grippaux. Dautres fois, ceux-ci peuvent être graves et mettre la vie en danger. Les symptômes peuvent inclure :4

• Fièvres et frissons

• Fatigue

• Gonflement des extrémités

• Nausée et vomissements

• Douleurs musculaires et articulaires

• Mal de crâne

• Éruption

• Toux

• Essoufflement

• Respiration rapide

• Saisies

• Tremblement

• Difficulté à coordonner les mouvements

• Confusion et hallucinations

• Léthargie et mauvaise réactivité

Une pression artérielle très basse et une coagulation sanguine accrue peuvent également être les caractéristiques dun syndrome de tempête de cytokines sévère. Le cœur peut ne pas pomper aussi bien quil le ferait normalement. En conséquence, la tempête de cytokines peut affecter plusieurs systèmes dorganes, entraînant potentiellement une défaillance dorgane et la mort.5

Dans le syndrome de tempête de cytokines, les symptômes respiratoires peuvent saggraver pour devenir un syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA), qui peut nécessiter une ventilation mécanique pour aider une personne à recevoir suffisamment doxygène.

Causes

Les scientifiques sefforcent toujours de comprendre le réseau complexe de causes qui peuvent déclencher une tempête de cytokines. Elle peut être causée par plusieurs types de problèmes de santé sous-jacents.

Syndromes génétiques

Les personnes atteintes de certains syndromes génétiques sont prédisposées à subir une tempête de cytokines. Par exemple, cela sapplique aux personnes atteintes dune maladie appelée lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale (HLH). Ces défauts génétiques entraînent des problèmes spécifiques dans certaines cellules du système immunitaire.

Les personnes atteintes dune maladie génétique dans ce groupe sont susceptibles de développer une tempête de cytokines en réponse à des infections, généralement au cours des premiers mois de vie.6

Infection

Certains types dinfections peuvent également déclencher une tempête de cytokines chez certaines personnes, y compris celles causées par des virus, des bactéries et dautres agents. Lun des types les plus couramment étudiés est la tempête de cytokines du virus de la grippe A (le virus qui cause la grippe commune). Les types graves dinfections grippales peuvent être plus susceptibles de provoquer une tempête de cytokines.7

Par exemple, sa pensée que le syndrome de tempête de cytokines pourrait avoir été la raison du taux de mortalité élevé chez les jeunes adultes pendant la pandémie de grippe de 1918. Le virus dEpstein-Barr et le cytomégalovirus sont dautres causes infectieuses courantes.8

Même si la plupart des gens ne subissent pas de tempête de cytokines, certains types dinfections sont plus susceptibles de la provoquer que dautres.

Pour des raisons qui ne sont pas encore tout à fait claires, le virus du SRAS-CoV-2 qui cause le COVID-19 semble plus susceptible dentraîner une tempête de cytokines par rapport aux maladies causées par dautres virus.3 Cest une grande raison pour laquelle le virus pose un problème si mondial. .

Maladie auto-immune

Les personnes atteintes de certains syndromes auto-immuns ont un risque plus élevé de contracter le syndrome de la tempête de cytokines. Par exemple, cela peut se produire dans la maladie de Stills, dans larthrite juvénile idiopathique systémique (AJI) et dans le lupus. Dans ce contexte, la tempête de cytokines est souvent appelée syndrome dactivation des macrophages.8

Ce type de tempête de cytokines peut se produire lorsquune maladie sous-jacente dune personne senflamme ou lorsque la personne souffre également dune sorte dinfection.

Autres causes

La tempête de cytokines peut aussi parfois être un effet secondaire de thérapies médicales spécifiques. Par exemple, il sest parfois produit après une thérapie contre la leucémie connue sous le nom de thérapie CAR-T (cellules T à récepteurs antigéniques chimériques).

La tempête de cytokines peut également survenir dans dautres situations médicales, comme après avoir reçu une greffe dorgane ou de cellules souches. Certains types de cancers peuvent également provoquer un syndrome de tempête de cytokines, tout comme des affections qui affectent le système immunitaire, comme le SIDA.10

La septicémie, une réponse immunitaire potentiellement mortelle à une infection, est aussi parfois largement considérée comme un type de syndrome de tempête de cytokines.11

COVID-19 [feminine

La plupart des personnes atteintes de COVID-19 ne développent pas de tempête de cytokines et ses symptômes. Certaines personnes peuvent être plus enclines à développer une tempête de cytokines à partir de COVID-19 si elles possèdent des gènes spécifiques qui font réagir leur système immunitaire de certaines manières.2

À ce stade, ce nest pas connu avec certitude. Dautres facteurs, tels que la présence de problèmes de santé sous-jacents, peuvent être des déterminants beaucoup plus importants de la gravité dune infection au COVID-19.

Diagnostic du syndrome de tempête de cytokines

La tempête de cytokines est diagnostiquée dans le contexte de la condition médicale sous-jacente. Ce problème sous-jacent peut être déjà connu ou nécessiter son propre diagnostic.

Une personne peut devoir être diagnostiquée avec une maladie génétique, une maladie auto-immune ou une maladie infectieuse, comme COVID-19. Selon la situation, cela peut nécessiter divers types de tests médicaux, comme des tests sanguins spécifiques.

Les antécédents médicaux et lexamen physique fournissent des points de départ diagnostiques. Votre clinicien voudra connaître vos problèmes médicaux passés et vos symptômes récents.

Le clinicien vous examinera également de manière approfondie à la recherche de signes pouvant indiquer une tempête de cytokines. Ceci est important, car la tempête de cytokines peut affecter tant de systèmes différents du corps. Une pression artérielle anormalement basse, de la fièvre et un faible taux doxygène dans le sang (hypoxie) peuvent être observés.

Il est important que les cliniciens reconnaissent que la tempête de cytokines est une possibilité, car cest une condition si dangereuse.

Les anomalies de laboratoire, comme celles observées dans les analyses sanguines de base, peuvent fournir des indices. Les personnes atteintes dune tempête de cytokines peuvent présenter des anomalies telles que les suivantes :5

• Diminution du nombre de cellules immunitaires

• Élévations des marqueurs de lésions rénales ou hépatiques

• Élévations des marqueurs inflammatoires comme la protéine C-réactive (CRP)

• Anomalies des marqueurs de la coagulation sanguine

• Ferritine élevée (impliquée dans la réponse à linfection)

Limagerie médicale peut également fournir des indices. Par exemple, une radiographie pulmonaire peut montrer une atteinte pulmonaire due à une tempête de cytokines liée à COVID-19.

Il est important de comprendre que le terme tempête de cytokines peut ne pas apparaître du tout, même si cela fait partie du problème. Il nest pas toujours diagnostiqué ou mentionné spécifiquement.

Vous pourriez juste apprendre quune personne présente des symptômes graves de la grippe, du COVID-19 ou dune autre maladie. Les tests pour vérifier que les cytokines sont élevées peuvent ne pas être utiles ou nécessaires.

Les chercheurs travaillent dur pour comprendre ce que signifie la tempête de cytokines dans le contexte de COVID-19. Certains cliniciens ont suggéré de dépister les patients atteints de la maladie pour des signes dinflammation de laboratoire qui pourraient indiquer une tempête de cytokines, comme des niveaux élevés de ferritine.12

Il a été suggéré que ces personnes pourraient bénéficier de thérapies ciblées pour lutter contre la tempête de cytokines et affaiblir le système immunitaire. Cependant, ce nest pas encore clair.

Traitement

Les soins de soutien sont une partie essentielle du traitement de la tempête de cytokines. Si une personne présente des symptômes graves (comme des difficultés respiratoires), elle peut avoir besoin de soins dans une unité de soins intensifs. Cela peut inclure un soutien tel que ce qui suit :13

• Surveillance intensive des signes vitaux

• Assistance ventilatoire

• Fluides administrés par voie intraveineuse

• Gestion des électrolytes

• Hémodialyse

Dans certaines situations, il peut être possible de traiter la source sous-jacente de la tempête de cytokines. Par exemple, si la tempête de cytokines est causée par une infection bactérienne, un antibiotique peut être utile.

Cependant, dans de nombreux cas, un traitement direct pour la maladie sous-jacente nest pas disponible, et les cliniciens doivent essayer dautres approches pour essayer de diminuer la réponse immunitaire. Mais cest très compliqué, en partie parce que le système immunitaire a tellement de parties différentes.

Pour lutter contre une infection, il peut être idéal datténuer une partie de la réponse immunitaire tout en laissant une autre partie fonctionner normalement, voire en la renforçant.2

De nombreuses thérapies différentes ont été essayées, mais les scientifiques ne sentendent actuellement pas sur la meilleure façon de traiter la tempête de cytokines en toutes circonstances. Les meilleures options peuvent dépendre quelque peu de la cause sous-jacente spécifique de la tempête de cytokines.

Par exemple, les corticostéroïdes semblent être très utiles pour les personnes atteintes dune tempête de cytokines en raison dune maladie auto-immune sous-jacente.8 Cependant, il nest pas clair quil sagisse de la meilleure option pour les personnes atteintes dune tempête de cytokines dune cause infectieuse, comme dans COVID-19.

Le timing peut également être critique pour une thérapie efficace, car les traitements qui pourraient être utiles tôt pourraient ne pas être efficaces plus tard, et vice versa. Il peut également y avoir beaucoup de variabilité dans la façon dont les gens réagissent à de telles thérapies.

Dans le passé, certains traitements ont été essayés pour la tempête de cytokines avec un succès mitigé. Ceux-ci incluent :2

• Aspirine

• Corticostéroïdes

• Médicaments qui affectent le système immunitaire, comme la cyclosporine

• Thérapies biologiques qui bloquent des cytokines spécifiques

• Échange plasmatique (plasmaphérèse)

• Médicaments à base de statines

Traitement de la tempête de cytokines de COVID-19

Les chercheurs explorent activement de nombreuses thérapies différentes pour traiter le syndrome de la tempête de cytokines du COVID-19. Beaucoup étudient les thérapies existantes qui affectent le système immunitaire pour voir si certaines pourraient aider les personnes atteintes de la tempête de cytokines du COVID-19.

Par exemple, Kineret (anakinra) est une thérapie biologique parfois utilisée pour traiter les personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde et dautres conditions médicales pouvant affecter le système immunitaire. Il bloque lactivité dune cytokine spécifique appelée interleukine 1 (IL-1). Il a parfois été utile pour les personnes atteintes dune tempête de cytokines due à des maladies auto-immunes.8

Les chercheurs étudient actuellement si cette thérapie pourrait aider les personnes gravement malades atteintes du syndrome de la tempête de cytokines du COVID-19.

Un autre exemple est Actemra (tocilizumab), un produit biologique qui peut être utilisé pour la polyarthrite rhumatoïde et dautres affections. Cette thérapie bloque lactivité dune autre cytokine, linterleukine 6 (IL-6). Actemra a déjà parfois été utilisé pour traiter la tempête de cytokines résultant dun effet secondaire du traitement (comme pour la leucémie).4

Les scientifiques étudient actuellement ces thérapies, ainsi que de nombreuses autres interventions potentielles.14 Idéalement, plusieurs thérapies seront trouvées pour aider à freiner les effets de la tempête de cytokines, entraînant une diminution des décès dus au COVID-19.

Un mot de Verywell

Le syndrome de la tempête de cytokines est un problème de dérégulation du système immunitaire qui peut provoquer des symptômes potentiellement mortels. Cest effrayant et frustrant dapprendre que quelquun qui vous est cher est aux prises avec un tel problème. Cependant, sachez que vous nêtes pas seul. Les professionnels de la santé mettront tout en œuvre pour que votre proche reçoive les meilleurs soins possibles.