Обзор гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия - это избыточное накопление билирубина, коричневато-желтого соединения, которое обычно образуется при расщеплении эритроцитов в рамках их обычного жизненного цикла. Билирубин химически преобразуется печенью в форму, которая может безопасно выводиться с калом и мочой.

Однако, когда количество разрушаемых эритроцитов чрезмерно велико или печень не может избавиться от гемоглобина в кровотоке, может возникнуть гипербилирубинемия.1 У младенцев это может произойти из-за того, что организм не может хорошо очистить от билирубина в первые несколько дней жизни. После этого возраста это может указывать на заболевание.

Симптомы гипербилирубинемии

При гипербилирубинемии чрезмерное накопление билирубина может проявляться симптомами желтухи, в том числе: 1

• Пожелтение кожи и белков глаз

• Потемнение мочи, иногда до коричневатого тона

• Если причиной проблемы является печень, может присутствовать бледный стул глиняного цвета.

Ниже приведены симптомы, которые могут возникать одновременно с гипербилирубинемией как следствие основного заболевания (например, анемии или заболевания печени):

• Жар

• Крайняя усталость

• Потеря аппетита

• Боль в животе

• Запор

• Вздутие живота

• Рвота

Если уровни билирубина становятся токсичными для мозга, могут возникнуть осложнения, особенно у новорожденных. Это может привести к состоянию, известному как ядерная желтуха, при котором возможны судороги, необратимое повреждение мозга и смерть.

Причины

В нашем кровотоке эритроциты в среднем хранятся около 120 дней. Организм обычно производит билирубин как побочный продукт распада красных кровяных телец, когда они стары или повреждены. Как следствие, в нашем кровотоке всегда присутствует определенный уровень билирубина. Когда концентрация билирубина в нашем кровотоке ненормально повышена, это гипербилирубинемия.

Есть много разных причин, по которым может возникнуть гипербилирубинемия. Причины могут быть в целом разбиты по типу задействованного билирубина:

• Неконъюгированный билирубин: образуется при распаде красных кровяных телец. Он не растворяется в воде и не выводится с мочой.

• Конъюгированный билирубин: неконъюгированный билирубин изменен печенью. Он водорастворим и легче выводится с мочой и желчью.

Причины неконъюгированной гипербилирубинемии включают: 1

• Гемолитическая анемия: эритроциты быстро разрушаются, часто в результате рака (например, лейкемии или лимфомы), аутоиммунных заболеваний (например, волчанки) или приема лекарств (таких как парацетамол, ибупрофен, интерферон и пенициллин).

• Недостаток пищеварительных бактерий у новорожденных: это может вызвать желтуху новорожденных из-за нарушения расщепления билирубина.

• Синдром Жильбера: это генетическое заболевание, при котором печень медленно перерабатывает билирубин.

• Заболевание печени: это может произойти, если печень не функционирует должным образом.

Причины конъюгированной гипербилирубинемии включают:

• Болезнь печени; Это может произойти при нарушении кровотока через печень.

• Обструкция желчных протоков: билирубин не может доставляться в тонкий кишечник с желчью, часто в результате цирроза печени, камней в желчном пузыре, панкреатита или опухолей.

Более того, некоторые лекарства могут вызывать гипербилирубинемию за счет нарушения функции печени, часто из-за основного нарушения функции печени или в результате длительного или чрезмерного использования.

Это включает:

• Некоторые антибиотики (например, амоксициллин и ципрофлоксацин)

• Противосудорожные средства (например, вальпроевая кислота)

• Противогрибковые препараты (например, флуконазол)

• Оральные контрацептивы

• Статиновые препараты

• Тайленол (ацетаминофен), отпускаемый без рецепта

Известно, что некоторые травы и лечебные средства на травах очень токсичны для печени 2, в том числе китайский женьшень, окопник, цзинь-бу-хуан, кава, чайный гриб и сассафрас.

Диагностика

Гипербилирубинемию можно диагностировать с помощью анализа крови. Тест измеряет уровень общего билирубина (конъюгированного и неконъюгированного) и прямого (конъюгированного) билирубина в крови.

Об уровнях непрямого (неконъюгированного) билирубина можно судить по значениям общего и прямого билирубина. Хотя лаборатории могут использовать разные контрольные диапазоны, существуют общепринятые нормальные уровни.

Нормальный диапазон билирубина

Обычно для детей старшего возраста и взрослых нормальными считаются следующие диапазоны:

• Общий билирубин: от 0,3 до 1 миллиграмма на децилитр (мг / дл)

• Прямой (конъюгированный) билирубин: от 0,1 до 0,3 мг / дл

У новорожденных нормальным значением будет уровень непрямого (неконъюгированного) билирубина ниже 8,7 мг / дл в течение первых 48 часов после рождения.

Билирубин часто включается в набор тестов, которые оценивают функцию печени и ферменты, включая аланинтрансаминазу (ALT), аспартатаминотрансферазу (AST), щелочную фосфатазу (ALP) и гамма-глутамилтранспептидазу (GGT) билирубин.

Могут быть назначены дополнительные тесты, чтобы определить основную причину дисфункции, особенно при наличии желтухи.

• Общий анализ мочи: может быть назначено определение количества билирубина, выделяемого с мочой.

• Визуализирующие обследования: УЗИ и компьютерная томография (КТ) могут помочь отличить обструкцию желчевыводящих путей от заболеваний печени, включая рак.

• Ультразвук не использует ионизирующее излучение.

• КТ более чувствительны при обнаружении аномалий печени или поджелудочной железы.

• Биопсия печени: это будет рассматриваться, если есть опасения по поводу возможного рака печени.

Тестирование на билирубин обычно повторяется для отслеживания вашей реакции на лечение или для отслеживания прогрессирования или разрешения болезни.

Дифференциальный диагноз

Если ваш уровень билирубина повышен, вашему врачу необходимо будет определить основную причину. Важно помнить, что гипербилирубинемия - это не болезнь как таковая, а скорее характеристика болезни.

С этой целью ваш врач классифицирует причину следующим образом: 1

• Предпеченочный: основной процесс возникает из-за проблемы, возникающей до того, как печень перерабатывает билирубин, в результате быстрого распада эритроцитов.

• Печень: проблема связана с печенью.

• Постпеченочный: проблема возникает в результате того, что печень перерабатывает билирубин в результате обструкции желчных протоков.

Предпеченочные причины

Пре-печеночные причины дифференцируются по отсутствию билирубина в моче, поскольку неконъюгированный билирубин не может выводиться с мочой.

В дополнение к анализу эритроцитов ваш врач может запросить биопсию костного мозга при подозрении на рак или другие серьезные заболевания.

Печеночные причины

Печеночные причины характеризуются повышенным уровнем печеночных ферментов и наличием билирубина в моче. Полная функциональная панель печени и визуализирующие тесты могут помочь в выявлении проблемы.

Биопсия печени может быть рекомендована, если есть вероятность рака печени. Генетическое тестирование может использоваться для различения различных типов вирусного гепатита или для подтверждения генетических нарушений, таких как гемохроматоз или синдром Жильбера.

Постпеченочные причины

Постпеченочные причины характеризуются нормальным уровнем неконъюгированного билирубина и нормальной селезенкой. Компьютерная томография (КТ), МРТ желчных путей или эндоскопическое УЗИ могут быть выполнены, если есть опасения по поводу возможных камней в желчном пузыре, в то время как УЗИ и анализы кала могут быть выполнены, если есть опасения по поводу аномалий поджелудочной железы.

Не существует единого теста, который мог бы дифференцировать основные причины гипербилирубинемии. Ваш диагноз основан на результатах, полученных в результате комбинации тестов.

Уход

Лечение гипербилирубинемии зависит от основной причины и может включать такие подходы, как прекращение приема токсичных лекарств, хирургическое вмешательство или длительная терапия.

Иногда гипербилирубинемия может не требовать специального лечения, например, в случаях острого вирусного гепатита, когда симптомы обычно проходят сами по себе по мере исчезновения инфекции. То же самое и с синдромом Жильбера, который не считается вредным и не требует лечения.

Несколько лечебных подходов:

• Если состояние вызвано лекарственными препаратами, смена лекарства может устранить последствия.

• В случае обструктивной гипербилирубинемии может потребоваться операция (обычно лапароскопическая) для удаления камней в желчном пузыре или других источников обструкции.

• При тяжелых заболеваниях печени или поджелудочной железы потребуется помощь квалифицированного гепатолога с различными вариантами лечения, от медикаментозной терапии до трансплантации органов.

Неонатальная гипербилирубинемия может не потребовать лечения, если желтуха легкая. В умеренных и тяжелых случаях лечение может включать светотерапию (которая изменяет структуру молекул билирубина у новорожденных), внутривенное введение иммуноглобулина (которое предотвращает быстрое разрушение эритроцитов) или переливание крови.

Хотя не существует домашних методов лечения, которые нормализуют гипербилирубинемию, вы можете избежать дополнительной нагрузки на печень, отказавшись от алкоголя, красного мяса, полуфабрикатов и рафинированного сахара.

Если вы испытываете какие-либо симптомы нарушения функции печени, поговорите со своим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства.