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¿Qué es el riñón en herradura?

El riñón en herradura es una anomalía genética de los riñones. En la mayoría de los casos, el pronóstico a largo plazo es favorable, pero debe tener en cuenta varios puntos.

Como sugiere el nombre, un riñón en herradura es una anomalía en la que los dos riñones se fusionan para formar una herradura. Sin embargo, no es solo la forma y la estructura de los riñones lo que es anormal.1 Su ubicación también es anormal.

En lugar de estar presente en la parte superior del abdomen, debajo de la caja torácica y junto a la columna vertebral, el riñón en herradura suele estar presente mucho más abajo en la pelvis.2 Esta no es la única anomalía genética de la ubicación o estructura de los riñones. Otro ejemplo común es algo llamado "riñón ectópico". 3 Antes de que podamos entender por qué se forma un riñón en herradura y sus implicaciones, es necesario comprender la formación normal del riñón humano durante nuestro desarrollo en el útero.

Desarrollo normal del riñón humano

Cuando estamos en una etapa embrionaria y nos convertimos en un ser humano completo, nuestros riñones pasan por tres etapas de desarrollo4 antes de que se forme un riñón completamente funcional y maduro:

  • Pronephros
  • Mesonefros
  • Metanefros

Imagine una sopa primordial de células y estructuras primitivas que se conglomerarán en un riñón desarrollado completamente funcional. La etapa de metanefros se alcanza alrededor de las 6 semanas de gestación5. Está compuesta por el llamado "mesénquima metanéfrico" y una "yema ureteral". Estas estructuras eventualmente formarán el riñón y el uréter.

¿Por qué necesitamos comprender este proceso formativo? Bueno, una vez que apreciamos que el riñón humano sufre ciertos cambios estructurales y de posición hasta que culmina en su forma final, se vuelve más fácil de entender una anomalía como el riñón en herradura. Por lo tanto, es interesante notar que la etapa de metanefros descrita anteriormente (que precede a un riñón desarrollado) en realidad se coloca en nuestra pelvis, y no donde se encuentra un riñón maduro (parte superior del abdomen).

A medida que maduramos de un embrión a un bebé, el crecimiento de nuestros cuerpos da como resultado un cambio en la posición relativa de este riñón en desarrollo de tal manera que se mueve desde la pelvis y se eleva gradualmente a su posición final (debajo de la caja torácica y al lado de la columna vertebral) .7 Los riñones no solo ascienden, por así decirlo, sino que en realidad giran internamente de modo que la llamada "pelvis renal" ahora se enfrenta a la columna vertebral. Este proceso se llama rotación, mientras que el ascenso de un riñón a su ubicación final se llama migración. Este proceso se completa cuando el embrión tiene 8 semanas de edad.

Ahora que tenemos una visión general de la formación de los riñones humanos, podemos comenzar a darnos cuenta de que cualquier interrupción con los procesos de rotación o migración significará que no solo nuestros riñones podrían ubicarse en una ubicación incorrecta, sino que también podrían terminar siendo fusionados en una masa, en lugar de riñones derecho e izquierdo distintos.

Formación de riñón en herradura

Un riñón en herradura es lo que llamamos una "anomalía de fusión" 8. Como sugiere la palabra, se producirá una anomalía de fusión cuando un riñón se adhiera al otro. Esto ocurrirá debido a cualquier interrupción del proceso de migración normal de ambos riñones. Un poco más raro es un fenómeno en el que la migración anormal afecta solo a un riñón en lugar del otro, lo que hace que ambos riñones estén presentes en un lado de la columna vertebral. Esto se conoce como "riñón ectópico fusionado cruzado" 9.

En el riñón en herradura habitual, el polo inferior de los riñones se fusionará y, por lo tanto, dará lugar a una forma típica de herradura.10 Los conductos que drenan la orina de nuestros riñones (llamados uréteres) todavía están presentes y drenan cada lado por separado. La porción fusionada del riñón se conoce como "istmo".

Este istmo puede o no estar simétricamente sobre la columna. Si se encuentra más a un lado que al otro, lo llamamos "riñón en herradura asimétrico". 7 El tejido renal funcional puede constituir o no el istmo y, por lo tanto, no es inusual ver los dos riñones unidos por una fibra fibrosa que no funciona. banda de tejido.

Predominio

En promedio, los estudios han informado la presencia de riñón en herradura en entre 0,4 y 1,6 pacientes, por cada 10.000 nacidos vivos.11 Sin embargo, esta es solo la incidencia informada. La incidencia real podría ser mayor ya que el paciente afectado a menudo desconoce la presencia de un riñón en herradura.

Síntomas

La mayoría de las personas que nacen con riñón en herradura no presentan síntomas. De hecho, los riñones en herradura a menudo se detectan accidentalmente en estudios de imágenes que se realizan por otras razones. Sin embargo, cuando los síntomas están presentes, generalmente están relacionados con anomalías en el flujo de orina creadas debido a la ubicación y orientación anormales de los riñones.8 Algunos de los síntomas son:

  • Ardor al orinar, aumento de la frecuencia urinaria, urgencia urinaria, todo creado debido a una mayor tendencia a desarrollar infecciones del tracto urinario.12 Esta tendencia se observa debido a un drenaje urinario subóptimo. Esto conduce a bolsas de orina estática, que es un medio excelente para que las bacterias crezcan y prosperen.
  • Dolor en el flanco o pélvico debido a la obstrucción del flujo de orina13
  • Un mayor riesgo de cálculos renales.14 Estos, a su vez, causarán dolor en el costado o pélvico como se describió anteriormente, pero también podrían causar la aparición de sangre en la orina. Las piedras por sí solas también pueden provocar infecciones del tracto urinario.15

Tratamiento de los cálculos renales

  • Presencia de reflujo de orina desde la vejiga a los uréteres, lo que puede aumentar el riesgo de infecciones del tracto urinario y cicatrices en los riñones. Esto se conoce como RVU (reflujo vesicoureteral) .16
  • Hidronefrosis: se refiere a un sistema de drenaje urinario obstruido y agrandado en el riñón.17 Esta obstrucción puede ser creada por cálculos renales o ureterales, así como por compresión de los uréteres por estructuras externas.
  • Otras anomalías genitales: dado que el riñón en herradura podría ser parte de un espectro de anomalías genéticas más amplio, también se pueden observar otras malformaciones del tracto urogenital18. Éstas incluyen testículos no descendidos en los niños o estructura anormal del útero en las niñas.

Complicaciones

La mayoría de las complicaciones provienen de los síntomas y signos mencionados anteriormente de un riñón en herradura, a menudo asociados con la obstrucción del tracto urinario.

Curiosamente, los pacientes con riñón en herradura parecen tener un mayor riesgo de padecer un tipo particular de tumor renal llamado "tumor de Wilms" 19. Las razones de este riesgo no se comprenden completamente. Esto fue establecido por primera vez por el conocido National Wilms Tumor Study, que se llevó a cabo durante casi 30 años e identificó a 41 pacientes con tumor de Wilms que también tenían un riñón en herradura.20

Quizás una preocupación más apremiante en el día a día es el hecho de que un riñón en herradura es más susceptible a lesiones por traumatismo abdominal cerrado.21 Por ejemplo, en una lesión del cinturón de seguridad sufrida durante un accidente automovilístico, un cinturón de seguridad podría aplastar el contenido abdominal, incluido el riñón en herradura, contra la columna. Los riñones humanos normales que se sientan más arriba y no están conectados entre sí generalmente no corren tanto riesgo.

Diagnóstico

Como se mencionó anteriormente, el riñón en herradura generalmente se detectará en imágenes abdominales incidentales. Por lo general, se necesitan más investigaciones si se han observado los síntomas, signos o complicaciones descritos anteriormente. Por ejemplo, si ha padecido infecciones repetidas del tracto urinario en el contexto de un riñón en herradura, su médico especialista en riñones generalmente recomendará algo llamado cistouretrograma miccional (VCUG) para determinar si hay reflujo urinario. ordenados incluyen:

  • Pruebas de la función renal: por lo general, incluyen análisis de sangre como BUN y niveles de creatinina y estimación de la TFG. Los análisis de orina para detectar proteínas o sangre también son útiles.
  • Exploración del flujo renal para confirmar la obstrucción
  • CT Urograma

Tratamiento

Si no se presentan complicaciones importantes o síntomas preocupantes, y la función renal es normal, no se requiere ningún tratamiento adicional. Sin embargo, se debe advertir al paciente sobre la susceptibilidad de su riñón a un traumatismo abdominal cerrado. Si se observan complicaciones debido a la obstrucción del flujo de orina, el paciente debe ser evaluado por un especialista (nefrólogo y urólogo) para determinar el curso de acción adicional y ver si la corrección quirúrgica podría aliviar la obstrucción. En la mayoría de los pacientes, el pronóstico a largo plazo es bueno.

Una palabra de Verywell

Recuerde que un riñón en herradura es una anomalía relativamente rara de la posición y estructura de los riñones. Si bien la mayoría de los pacientes no presentarán síntomas y su riñón en herradura se descubrirá de manera incidental en las imágenes, tenga en cuenta que los síntomas se pueden informar en una minoría de pacientes y generalmente están relacionados con obstrucción del flujo de orina, cálculos renales o infecciones del tracto urinario.

Si hay síntomas, el tratamiento, incluido el tratamiento quirúrgico para aliviar la obstrucción, puede ser necesario, pero la mayoría de los pacientes pueden ser monitoreados de manera segura y no es necesario realizar más evaluaciones o tratamientos. Aunque debe tener en cuenta el mayor riesgo de lesiones físicas en un riñón en herradura (especialmente por un traumatismo abdominal cerrado), recuerde que el pronóstico a largo plazo es favorable.

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