La osteodistrofia es un término médico que se utiliza para describir cambios anormales en el crecimiento y la formación del hueso. Es más comúnmente el resultado de una enfermedad renal crónica. En los niños, la osteodistrofia puede causar malformaciones óseas y baja estatura, mientras que los adultos pueden experimentar huesos frágiles y fracturas.
Debido a que la enfermedad es el resultado de la malabsorción de calcio, la osteodistrofia se trata más comúnmente con suplementos de calcio.
Tipos de osteodistrofia
La osteodistrofia suele ser el resultado de una enfermedad renal crónica (ERC), una afección en la que la pérdida gradual de la función renal (riñón) hace que se acumulen desechos en el cuerpo a medida que los riñones comienzan a fallar.
Debido a que la osteodistrofia (osteo- que significa "hueso" y -distrofia que significa "la degeneración de") se asocia más comúnmente con la ERC, el término osteodistrofia a menudo se intercambia con osteodistrofia renal.
La osteodistrofia es parte de un espectro más amplio de trastornos conocidos como enfermedad renal crónica trastorno mineral y óseo (CKD-MBD). Esto se refiere específicamente al efecto que los desequilibrios minerales causados por la ERC tienen en el cuerpo en general, incluidos el corazón y los vasos sanguíneos.
La osteodistrofia no se manifiesta de la misma manera en todos. Existen variaciones basadas en anomalías en dos procesos biológicos:
- Recambio óseo: la reabsorción de minerales a medida que el hueso viejo se rompe para formar huesos nuevos.
- Mineralización ósea: la forma en que se colocan los minerales en la matriz ósea.
La forma en que ocurre cada uno de estos procesos con el otro puede determinar si los huesos son frágiles, subdesarrollados o malformados.
Clasificación
Según la dinámica del recambio óseo y la mineralización ósea, la osteodistrofia renal se puede clasificar en uno de los cinco tipos siguientes.
- Osteodistrofia leve: caracterizada por un ligero aumento en el recambio óseo con mineralización normal.
- Osteítis fibrosa: se caracteriza por un aumento del recambio óseo y una mineralización normal, lo que da como resultado la formación de huesos débiles y deformados.
- Osteomalacia: se caracteriza por una disminución del recambio óseo y una mineralización anormal, lo que da como resultado la formación de huesos "blandos" que pueden arquearse y romperse.
- Osteodistrofia atípica: caracterizada por disminución del recambio óseo y acelularidad ("hueso verdadero")
- Osteodistrofia mixta: caracterizada por un aumento del recambio óseo con mineralización anormal2
Una causa menos común de osteodistrofia es el hiperparatiroidismo primario severo (glándulas paratiroides hiperactivas). Las glándulas paratiroides ayudan a regular los niveles de calcio liberando hormonas en la sangre. Cuando estas hormonas se producen en exceso, pueden acelerar la reabsorción ósea, lo que lleva a la pérdida de minerales óseos, dolor y deformidad.
Síntomas de osteodistrofia
Los síntomas de la osteodistrofia varían según el momento de aparición de la enfermedad y otros factores. La enfermedad en los niños es muy diferente a la de los adultos.
En las primeras etapas de la enfermedad, es posible que no haya signos o síntomas notables. Solo cuando el recambio óseo y / o la mineralización se ven significativamente afectados, el efecto acumulativo se vuelve más evidente. Cuando aparecen los síntomas, pueden manifestarse con:
- Dolor de huesos
- Dolor en las articulaciones
- Deformidad ósea
- Fractura patológica4
En los adultos, los síntomas de la osteodistrofia renal generalmente no se ven hasta que las personas se han sometido a diálisis durante varios años. Con el tiempo, los huesos pueden volverse delgados y débiles, lo que lleva a la tríada clásica de dolor óseo, dolor articular y fracturas.
La osteodistrofia en los niños es posiblemente más profunda, ya que puede provocar baja estatura y deformidad ósea. Un ejemplo es el arqueamiento de las piernas hacia adentro, denominado "raquitismo renal". Síntomas como estos pueden desarrollarse en los niños mucho antes de que sea necesaria la diálisis.
Complicaciones
Como una faceta de CKD-MBD, la osteodistrofia puede coexistir con la enfermedad cardiovascular. Debido a los desequilibrios minerales causados por la insuficiencia renal, el calcio excesivo en el torrente sanguíneo puede comenzar a acumularse en el corazón y los vasos sanguíneos, haciendo que se endurezcan (lo que se conoce como calcificación) y cambien estructuralmente (lo que se conoce como remodelación tisular) .7
Cambios como estos pueden afectar el flujo sanguíneo y desencadenar una variedad de síntomas cardiovasculares, que incluyen:
- Dificultad para respirar
- Fatiga persistente
- Aturdimiento, mareos o desmayos
- Soplo cardíaco
- Angina (dolores de pecho)
- Palpitaciones del corazón
- Arritmia (latidos cardíacos irregulares)
- Bradicardia (latidos cardíacos más lentos) 7
Si no se trata adecuadamente, los síntomas cardiovasculares de CKD-MBD pueden provocar insuficiencia cardíaca y muerte cardíaca súbita.
Los adultos con osteodistrofia también son vulnerables a la necrosis avascular (también conocida como osteonecrosis). Esto ocurre cuando pequeñas roturas en un hueso provocan su colapso y cortan la circulación sanguínea. La pérdida de oxígeno y nutrientes puede causar la muerte ósea permanente e irreversible, que se manifiesta con dolor, cojera y un rango de movimiento reducido.8
Causas
La patogenia (forma de desarrollo) de la osteodistrofia es compleja. Cuando los riñones están dañados, son menos capaces de filtrar los desechos de la sangre. Entre las consecuencias de esto: un mineral conocido como fósforo puede comenzar a acumularse en el torrente sanguíneo, dando lugar a hiperfosfatemia (alto nivel de fósforo en sangre).
Esto puede desencadenar una reacción en cadena de eventos que pueden provocar daño óseo:
- Cuando los niveles de fósforo aumentan en el torrente sanguíneo, los niveles de calcio disminuyen, porque el fósforo se combina con el calcio para formar fosfato de calcio.
- Cuando los niveles de calcio bajan, las glándulas paratiroideas liberan hormona paratiroidea (PTH) en un esfuerzo por restablecer el equilibrio entre los niveles de fósforo y calcio.
- Sin embargo, para hacer esto, la PTH elimina el calcio de los huesos y lo coloca en el torrente sanguíneo, lo que provoca la pérdida de minerales óseos y / o el deterioro de la remodelación ósea.
Los riñones también son responsables de convertir la vitamina D en su forma activa, llamada calcitriol. El calcitriol, bajo la dirección de la PTH, ayuda a normalizar los niveles de calcio al aumentar la absorción de calcio en el intestino. Si los riñones están dañados, son menos capaces de sintetizar calcitriol, lo que provoca hipocalcemia (niveles bajos de calcio en sangre) .4
La osteodistrofia es común en personas con insuficiencia renal en etapa terminal y afecta a alrededor del 90% de los adultos y niños en hemodiálisis9.
Causas primarias y secundarias
Cuando la osteodistrofia ocurre como resultado de la ERC, se dice que es el resultado de un hiperparatiroidismo secundario que conduce a hiperfosfatemia e hipocalcemia.
Sin embargo, si la osteodistrofia ocurre como resultado de las glándulas paratiroides (sin compromiso renal), se dice que es el resultado de un hiperparatiroidismo primario.
El hiperparatiroidismo primario suele ser causado por un crecimiento no canceroso en la glándula (llamado adenoma) o el agrandamiento anormal de dos o más de las cuatro glándulas paratiroideas (llamado hiperplasia paratiroidea) .9
Independientemente de si la osteodistrofia es causada por hiperparatiroidismo primario o secundario, los resultados siguen siendo más o menos los mismos.
Factores de riesgo
La osteodistrofia renal es el resultado de la ERC y la aparición de insuficiencia renal aguda. Al final, si sus riñones comienzan a fallar, corre el riesgo de sufrir osteodistrofia.
Dicho esto, existen ciertos factores predisponentes que pueden aumentar su riesgo de osteodistrofia, incluidos los siguientes.
- Enfermedades renales congénitas: los ejemplos incluyen la enfermedad renal poliquística (PKD), el síndrome de Alport, el síndrome de Goodpasture y la hipoplasia congénita.
- Enfermedades glomerulares: grupo de enfermedades que dañan directamente los filtros de los riñones, llamados glomérulos.
- Nefritis tubulointersticial: inflamación y lesión de los túbulos renales del riñón que son responsables de la reabsorción de calcio.
- Arterioesclerosis renal: cicatrización de los riñones comúnmente asociada con hipertensión crónica y aterosclerosis.
- Obstrucción del tracto urinario: las posibles causas incluyen enfermedad crónica de la próstata y cálculos renales recurrentes (cálculos renales) .4
La menopausia también puede aumentar el riesgo de osteodistrofia en mujeres con ERC debido al mayor riesgo de osteoporosis en mujeres posmenopáusicas en general10.
Diagnóstico
La osteodistrofia renal se diagnostica con mayor frecuencia cuando una persona ya está siendo tratada por una enfermedad renal en etapa terminal, aunque la afección puede desarrollarse mucho antes.
Si se sospecha osteodistrofia, se puede diagnosticar con una combinación de examen físico, análisis de sangre, estudios por imágenes y una biopsia de hueso. Aun así, la osteodistrofia puede ser difícil de diagnosticar en las primeras etapas, especialmente en niños, y puede requerir un nefrólogo experimentado para interpretar los hallazgos.
Examen físico
La osteodistrofia a menudo se reconoce en adultos cuando se produce una fractura con ERC avanzada. Los antecedentes de dolor en los huesos y las articulaciones también son quejas comunes. Tras el examen, puede haber una restricción significativa en el rango de movimiento de las articulaciones que soportan peso, incluidas la cadera, la rodilla o el tobillo.
Los hallazgos pueden diferir significativamente en los niños. Debido a que las fracturas óseas no son un rasgo característico, los médicos buscarán otras manifestaciones comunes asociadas con el crecimiento deficiente y deformidades esqueléticas, que incluyen:
- La cuadratura del cráneo y el aplanamiento de la parte posterior del cráneo, especialmente en bebés y niños más pequeños.
- La deformidad de los huesos que soportan peso, incluida la inclinación de las piernas.
- Escoliosis, la curvatura anormal de la columna, especialmente en niños mayores6
A los niños con ERC se les suele controlar el crecimiento debido al riesgo de osteodistrofia. Aquellos que caen por debajo del tercer percentil para su edad (lo que significa que el 70% de los niños serán más altos que ellos) se consideran de baja estatura y con mayor probabilidad de osteodistrofia, incluso si no se encuentran otras anomalías.11
Análisis de sangre
Como parte de un estudio inicial, el médico ordenará un análisis de sangre llamado panel metabólico integral, que evalúa la química de la sangre, incluidos los niveles de calcio. Si se sospecha osteodistrofia, se solicitarán análisis de sangre adicionales para medir los niveles de fósforo, PTH y calcitriol.
El médico también puede ordenar una prueba del factor de crecimiento de fibroblastos 23 (FGF-23) que mide una hormona secretada por las células dentro de los huesos completamente formados. Las elevaciones de FGF-23 son indicativas de la progresión de la enfermedad renal12.
El estadio de la osteodistrofia a menudo puede ser sugerido por los resultados de estos análisis de sangre.
En la etapa inicial de la enfermedad, normalmente habrá una elevación de los niveles de PTH y FGF-23 pero, por lo demás, niveles normales de calcio y fósforo. Con el inicio de la enfermedad sintomática, los niveles de calcio y calcitriol caerán en picado a medida que aumenten los niveles de PTH y fósforo.13
Estudios de imagen
Las radiografías estándar o la tomografía computarizada (TC) se utilizan típicamente en el diagnóstico de osteodistrofia. Pueden detectar rasgos característicos de la enfermedad, como calcificación, osteomalacia y áreas de reabsorción ósea anormal14.
Algunos de los signos comunes de osteodistrofia en radiografías o tomografías computarizadas incluyen:
- Adelgazamiento del hueso cortical (denso exterior) y trabecular (poroso interior)
- "Cráneo de sal y pimienta" (causado por parches de hueso adelgazado en el cráneo)
- "Columna vertebral de la camiseta de rugby" (causada por la alternancia de bandas de huesos anormalmente densos y anormalmente porosos en la columna)
- Fracturas por insuficiencia (un tipo de fractura por sobrecarga causada por huesos debilitados)
- Erosión articular, especialmente las articulaciones más grandes.
- Calcificación del cartílago articular, que aparece en las radiografías como depósitos cristalinos, especialmente en la cadera y la rodilla.
- Calcificación de tejidos blandos, incluidos depósitos de calcio en músculos, tendones, ligamentos y discos vertebrales15
La resonancia magnética (MRI), si bien es útil, puede no proporcionar información adicional en comparación con una radiografía o una tomografía computarizada.14 De manera similar, las gammagrafías óseas (gammagrafía ósea) se han utilizado de forma limitada en la enfermedad en etapa temprana y solo ofrecen información significativa cuando la osteodistrofia es grave y avanzado16.
Biopsia de hueso
Una biopsia ósea sigue siendo la herramienta estándar de oro para el diagnóstico de osteodistrofia.13 Al obtener una muestra de hueso, los patólogos médicos pueden examinar las células bajo el microscopio para buscar anomalías características en su estructura, porosidad o grosor.
Las manchas son importantes para el proceso. Las personas con ERC avanzada a menudo tienen cantidades excesivas de aluminio y hierro en el cuerpo. Con la osteodistrofia, estos minerales se encontrarán en altas concentraciones en el hueso y se confirmarán con tinciones reactivas especiales17.
Otra prueba, denominada marcaje con doble tetraciclina, puede detectar anomalías en el recambio óseo. Implica el consumo de tetraciclina oral, un antibiótico. Esto se une al hueso recién formado. Luego, 14 días después, se administra una segunda dosis de tetraciclina, que también se unirá al hueso. A continuación, se examina el hueso y se mide la distancia entre las líneas formadas por las dos dosis. Si la distancia es menor de lo esperado, indica muy poca formación ósea o demasiada reabsorción ósea. Basándose en el examen microscópico de la muestra, un patólogo puede calcular la tasa de recambio y determinar qué tipo de osteodistrofia está involucrada18.
Una biopsia de hueso se puede realizar con una biopsia con aguja realizada en un consultorio o una biopsia abierta realizada en un quirófano.
Además de diagnosticar definitivamente la osteodistrofia, una biopsia de hueso puede ayudar a determinar el curso de tratamiento apropiado y medir la respuesta de una persona al tratamiento.
Diagnósticos diferenciales
Debido a que la osteodistrofia puede ser difícil de diagnosticar, particularmente en las primeras etapas, los médicos explorarán explicaciones alternativas para los síntomas como parte del diagnóstico diferencial. La exclusión de estas condiciones puede ayudar a respaldar el diagnóstico.
El diagnóstico diferencial de la osteodistrofia renal varía según los sitios de afectación. Las condiciones comúnmente exploradas incluyen:
- Trastornos autoinmunitarios como artritis reumatoide, lupus y enfermedad de Crohn
- Espondiloartritis anquilosante
- Trastornos congénitos como el síndrome de Prader-Willi y el síndrome de Seckel en niños
- síndrome de Cushing
- Mieloma múltiple
- Osteoporosis (incluida la osteoporosis juvenil) 19
Tratamiento
La osteodistrofia se trata con una combinación de medicamentos, suplementos nutricionales, dieta y ejercicio. Dado que la osteodistrofia renal ocurre con mayor frecuencia en personas con insuficiencia renal, la hemodiálisis suele estar involucrada.
Estilo de vida
La osteodistrofia renal requiere un cambio de estilo de vida para evitar una mayor pérdida y daño óseo. Esto incluye la restricción de fósforo en la dieta, especialmente los fosfatos inorgánicos que se encuentran en los aditivos alimentarios.
Los alimentos ricos en fósforo para limitar incluyen:
- Tocino
- Cerveza
- Queso
- Reajuste salarial
- Cacao y chocolate
- Natillas y helado
- Carnes de órganos
- ostras
- Sardinas
- Salchicha20
El ejercicio de rutina también es importante, ya que puede mejorar la fuerza ósea y la amplitud de movimiento. Por lo general, esto implica un entrenamiento de resistencia de bajo impacto y caminar.21 Al hacer ejercicio al aire libre, también se expone al sol, lo que ayuda a promover la síntesis de vitamina D en el cuerpo.
Si tiene una enfermedad renal avanzada, siempre consulte con un médico, dietista o ambos antes de embarcarse en cualquier programa de dieta o ejercicio.
Terapias de venta libre
En ocasiones, también se recetan suplementos de calcio y vitamina D a personas con hiperparatiroidismo. La vitamina D es especialmente útil en personas con hiperparatiroidismo primario y generalmente se prescribe a una dosis diaria de 2.800 unidades internacionales (UI) .22
Su médico también puede recomendarle quelantes de fosfato de venta libre. Estos funcionan al unirse al fósforo en el torrente sanguíneo y aumentar su excreción del cuerpo. La mayoría son medicamentos a base de calcio como PhosLo (acetato de calcio) y Tums (carbonato de calcio) que se toman con comidas y refrigerios.13
Prescripciones
El fármaco Sensipar (clorhidrato de cinacalcet) ha sido aprobado para el tratamiento del hiperparatiroidismo secundario por la Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU. El fármaco actúa imitando el calcio y, al hacerlo, reduce los niveles de PTH en la sangre. Tomado dos veces al día por vía oral, Sensipar puede causar náuseas, diarrea y vómitos en algunas personas.
Rocaltrol (calcitriol) y One-Alpha (alfacalcidol) son formas recetadas de vitamina D que ayudan a reducir los niveles de PTH cuando los riñones no pueden producir grandes cantidades de calcitriol por sí mismos. Los medicamentos se pueden tomar desde una vez al día hasta tres veces por semana y no se sabe que causen efectos secundarios notables.
También existe una forma inyectable de calcitriol llamada Calcijex.25
Los niños con estatura baja a veces se tratan con hormona del crecimiento, generalmente aquellos con ERC en etapa 3 a etapa 5. El fármaco se administra a diario mediante inyecciones subcutáneas (debajo de la piel) hasta que el niño alcanza la altura deseada26.
Cirugías
Si los suplementos de Sensipar y calcitriol no pueden retrasar la progresión de la osteodistrofia, los médicos pueden recomendar un procedimiento quirúrgico conocido como paratiroidectomía. El procedimiento, que extirpa las glándulas paratiroides, generalmente se reserva para personas con enfermedad renal terminal refractaria (resistente al tratamiento) .27
Dependiendo de la edad y el estado general de salud de la persona, una paratiroidectomía se puede realizar como cirugía ambulatoria o hospitalaria. Las paratiroidectomías son mínimamente invasivas y requieren una incisión de 2,5 centímetros (aproximadamente 1 pulgada). La recuperación suele tardar entre una y dos semanas.27
Un trasplante de riñón también es una opción si otros tratamientos fallan. Los candidatos a un trasplante son generalmente aquellos que no han respondido a otros tratamientos médicos o quirúrgicos, están en diálisis o requieren diálisis en un futuro cercano y son capaces de tolerar una cirugía mayor.28
Una palabra de Verywell
La osteodistrofia puede ser una enfermedad difícil de diagnosticar y compleja de tratar. Requiere paciencia de su parte para asegurar el diagnóstico correcto y el tratamiento adecuado.
Dado que la osteodistrofia es un indicador relativamente fuerte de la progresión de la ERC, es importante tomar medidas para prevenir una mayor pérdida de la función renal. Esto incluye cumplir con su régimen de dieta, hacer ejercicio de manera adecuada y tomar sus medicamentos según lo prescrito.
Si sospecha que su hijo tiene osteodistrofia, pídale a su médico que investigue. Dado que el deterioro severo del crecimiento en los niños con ERC está relacionado con un mayor riesgo de muerte, es mejor pecar de cauteloso y buscar una segunda opinión si es necesario.29