Cómo se diagnostica y trata la macroglobulinemia de Waldenstrom

¿Qué es la macroglobulinemia de Waldenstrom y qué necesita saber si le diagnostican esta enfermedad?

Definición de macroglobulinemia de Waldenstrom

La macroglobulinemia de Waldenstrom (WM) es un tipo poco común de linfoma no Hodgkin (LNH). La WM es un cáncer que afecta a los linfocitos B (o células B) y se caracteriza por una sobreproducción de proteínas llamadas anticuerpos IgM. La WM también puede denominarse macroglobulinemia de Waldenstrom, macroglobulinemia primaria o linfoma linfoplasmocítico.

En la WM, la anomalía de las células cancerosas se produce en los linfocitos B justo antes de que maduren y se conviertan en células plasmáticas. Las células plasmáticas son responsables de producir proteínas de anticuerpos que combaten infecciones. Por lo tanto, un mayor número de estas células conduce a una mayor cantidad de un anticuerpo específico, IgM.

Signos y síntomas de la WM

La WM puede afectar su cuerpo de dos maneras.

Apiñamiento de la médula ósea

Las células del linfoma pueden amontonar su médula ósea, lo que dificulta que su cuerpo produzca una cantidad adecuada de plaquetas, glóbulos rojos y glóbulos blancos. Como resultado, estos déficits causarán signos y síntomas típicos de anemia (un recuento bajo de glóbulos rojos), trombocitopenia (un recuento bajo de plaquetas) y neutropenia (un recuento bajo de neutrófilos, los neutrófilos son un tipo de glóbulo blanco). Algunos de estos síntomas pueden incluir:

• Sangrado anormal o inusual, como encías sangrantes, hematomas extraños o hemorragias nasales

• Dificultad para respirar con cualquier esfuerzo.

• Infecciones o enfermedades frecuentes de las que parece que no puede luchar

• Piel pálida

Hiperviscosidad

Además de su efecto sobre la médula ósea, el aumento de la cantidad de proteína IgM en la sangre puede causar lo que se llama hiperviscosidad. En resumen, la hiperviscosidad significa que la sangre se vuelve espesa o pegajosa y puede tener dificultades para fluir fácilmente a través de los vasos sanguíneos. La hiperviscosidad causa otro conjunto distinto de signos y síntomas que incluyen:

• Cambios en la visión, como visión borrosa o empeoramiento de la visión.

• Cambios en el estado mental, como confusión.

• Mareo

• Dolores de cabeza

• Entumecimiento u hormigueo en los pies o las manos

Al igual que con otros tipos de linfoma, las células cancerosas pueden estar presentes en otras áreas del cuerpo, especialmente en el bazo y el hígado, y causar dolor. También puede haber ganglios linfáticos inflamados.

Debe recordar que estos signos y síntomas pueden ser sutiles y pueden estar presentes en muchas otras afecciones menos graves. Si le preocupa algún cambio en su salud, siempre es mejor consultar a su médico o proveedor de atención médica.

Causas de la WM

Como en el caso de muchos otros tipos de cáncer, no se sabe qué causa la WM. Sin embargo, los investigadores han identificado algunos factores que parecen ser más comunes en personas con la enfermedad. Los factores de riesgo conocidos incluyen:

• Edad mayor de 60 años

• Antecedentes de una afección llamada gammapatía monoclonal de significado indeterminado (GMSI)

• Una historia de WM en su familia.

• Tener una infección por el virus de la hepatitis C

Además, la WM se presenta en hombres con más frecuencia que en mujeres y en personas caucásicas con más frecuencia que en afroamericanos.

Diagnóstico de WM

Al igual que con otros tipos de cánceres de sangre y médula, la WM generalmente se diagnostica mediante análisis de sangre y una biopsia y aspirado de médula ósea.

Los recuentos sanguíneos completos pueden mostrar una disminución en la cantidad de glóbulos sanos normales, como glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos. Además, los análisis de sangre mostrarán un aumento en la cantidad de proteína IgM.

La biopsia y el aspirado de médula ósea proporcionarán detalles sobre los tipos de células de la médula y ayudarán al médico a diferenciar la WM de otras formas de linfoma.

¿Cómo se trata la WM?

La WM es un tipo de cáncer muy poco común, y los investigadores aún tienen un largo camino por recorrer para conocer las diferentes opciones de tratamiento disponibles y cómo se comparan entre sí en términos de efectividad. Como resultado, las personas a las que se les ha diagnosticado recientemente WM pueden optar por participar en ensayos clínicos para ayudar a los científicos a comprender más sobre esta afección.

No existe una cura conocida para la WM en este momento, pero hay varias opciones que han demostrado cierto éxito en el control de la enfermedad.

• Plasmaféresis: las cantidades anormalmente altas de IgM en la sangre pueden causar hiperviscosidad o espesura de la sangre. Esta sangre espesa puede dificultar la entrega de nutrientes y oxígeno a todas las células del cuerpo. Eliminar algo de IgM de la sangre puede ayudar a disminuir el grosor de la sangre. Durante la plasmaféresis, la sangre del paciente circula lentamente a través de una máquina que elimina la IgM y luego se devuelve a su

• Quimioterapia y bioterapia: los pacientes con MW a menudo se tratan con quimioterapia. Hay varias combinaciones diferentes de medicamentos que se pueden usar. Algunos de estos incluyen la combinación de Cytoxan (ciclofosfamida) más Rituxan (rituximab) y dexametasona, o Velcade (bortezomib) más Rituxan y dexametasona. Hay muchos otros fármacos y combinaciones de fármacos que se utilizan para tratar la MW tanto en la práctica como en los ensayos clínicos.

• Trasplante de células madre: se desconoce qué papel desempeñará el trasplante de células madre en el tratamiento de la MW. Desafortunadamente, la edad avanzada de muchos pacientes con MW puede limitar el uso de trasplantes alogénicos, que pueden tener efectos secundarios tóxicos, pero el trasplante autólogo después de quimioterapia de dosis alta puede ser una opción razonable y eficaz, especialmente para aquellos que tienen una recaída de su

• Esplenectomía: al igual que otros tipos de LNH, los pacientes con MW pueden tener agrandamiento del bazo o esplenomegalia. Esto es causado por una acumulación de linfocitos en el bazo. Para algunos pacientes, la extirpación del bazo o la esplenectomía pueden proporcionar una remisión de la WM.

• Observar y esperar: hasta que la WM cause problemas, la mayoría de los médicos optarán por un enfoque de observación y espera para el tratamiento. En este caso, su especialista lo seguirá de cerca y retrasará las terapias más agresivas (y los efectos secundarios asociados) hasta que realmente las necesite. Si bien puede ser difícil imaginar pasar por su vida diaria con cáncer en su cuerpo y no hacer nada al respecto, las investigaciones han demostrado que los pacientes que retrasan la terapia hasta que comienzan a tener complicaciones no tienen peores resultados que las personas que comienzan el tratamiento. de inmediato.

Resumiendo

La macroglobulinemia de Waldenstrom, o WM, es un tipo muy raro de LNH que solo se diagnostica en aproximadamente 1,500 personas por año en los EE. UU. Es un cáncer que afecta a los linfocitos B y causa una cantidad anormalmente alta de anticuerpos IgM en la sangre.

Debido a que es tan poco común y debido a que nuestro conocimiento sobre el linfoma se expande constantemente, actualmente no existe un régimen de tratamiento estándar único para la WM. Por lo tanto, se alienta a muchos pacientes a los que se les ha diagnosticado recientemente WM a participar en ensayos clínicos para ayudar a los científicos a aprender más sobre este cáncer de sangre inusual, y con la esperanza de que tengan la oportunidad de usar los medicamentos ahora, que se convertirán en el estándar en el