El linfoma es un cáncer de la sangre que afecta a los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco. Los dos tipos principales de linfoma son el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin o NHL. Aunque los linfomas generalmente comienzan en los ganglios linfáticos, pueden surgir prácticamente en cualquier parte del cuerpo. Cuando surgen fuera de los ganglios linfáticos, se denominan linfomas extraganglionares. El linfoma óseo primario es un linfoma extraganglionar poco común. Cuando un linfoma comienza fuera de los ganglios linfáticos, es mucho más común que la malignidad comience en el tracto gastrointestinal que en el hueso.
Descripción general
El linfoma óseo primario es una afección extremadamente rara en la que un linfoma comienza en los huesos.1 Esta afección representa aproximadamente del 1 al 2 por ciento de todos los casos de linfoma no Hodgkin, con una incidencia más alta del 3 al 9 por ciento en niños y adolescentes. Los cánceres que comienzan en otra parte y luego se diseminan a los huesos son mucho más comunes que el linfoma óseo primario.
¿Quiénes se ven afectados?
Los linfomas óseos primarios afectan principalmente a los adultos. Los hombres tienen más probabilidades de verse afectados que las mujeres. La mayoría son linfomas no Hodgkin del tipo de células B grandes, para los cuales el número de casos alcanza su punto máximo entre las edades de 45 y 60.2 Sin embargo, cuando se trata de la parte inferior de la columna en el sacro o la rabadilla, el linfoma óseo primario tiene una incidencia máxima. en la adolescencia y en los veinte. Y ocurren casos raros en niños con una edad promedio de 12 años.
Síntomas
La mayoría de las personas afectadas por el linfoma óseo primario primero sienten dolor en los huesos. A menudo, el dolor se siente incluso en reposo. Esto puede persistir durante meses antes de que surjan otros síntomas. Cuando el linfoma crece, puede causar hinchazón de la extremidad y limitar los movimientos del brazo o la pierna. Otros síntomas del linfoma, como fiebre y pérdida de peso, no son comunes.
Pruebas
Las imágenes de diagnóstico, las radiografías y las exploraciones del hueso ayudan a detectar el linfoma óseo primario. Un tumor del hueso muestra cambios característicos en la apariencia del hueso en las imágenes por resonancia magnética o tomografía computarizada. Puede haber un patrón de destrucción ósea apolillada en las áreas afectadas por el linfoma.
Para determinar el tipo de tumor, se realiza una biopsia del hueso. Esto se puede hacer quirúrgicamente, tomando una pequeña parte del hueso afectado por el tumor para un examen microscópico. Otras pruebas ayudan a determinar si el tumor está diseminado o limitado al hueso. La PET / TC de tórax, abdomen y pelvis se puede utilizar para determinar la extensión de la afectación de los ganglios linfáticos y la presencia de
Tipos
Con mayor frecuencia, el linfoma óseo primario es linfoma no Hodgkin o NHL.3 El linfoma de Hodgkin del hueso es mucho menos probable. Entre los diferentes tipos de LNH, el linfoma difuso de células B grandes, o DLBCL, es el linfoma óseo primario más común. El tipo de linfoma guía las decisiones sobre el tipo de tratamiento que se puede seguir.
Tratamiento
Debido a que el linfoma óseo primario es tan poco común, no se ha establecido un único régimen de tratamiento óptimo. Los tratamientos actuales suelen consistir en quimioterapia durante unos pocos ciclos en combinación con radioterapia dirigida al hueso. El tratamiento en varios frentes diferentes, o la terapia multimodal, es común; sin embargo, la secuencia de radiación y quimioterapia varía en los informes publicados. Las tasas de supervivencia de los linfomas óseos primarios suelen ser mejores que las de otras formas de linfoma no Hodgkin.
La Universidad de Miami informa que más del 80 por ciento de las personas tratadas por linfoma óseo primario no tienen progresión de su enfermedad 4 años después, encontraron una supervivencia libre de progresión del 83 por ciento, o SLP en un estudio de 53 pacientes.5 No se observaron diferencias entre los pacientes. tratados con quimioterapia o quimioterapia combinada más radiación. Sin embargo, hubo una tendencia hacia la mejora de la SLP en los pacientes con LDCBG tratados con rituximab más quimioterapia.
Una palabra de Verywell
Después del tratamiento, las exploraciones PET / CT pueden ser particularmente útiles para evaluar la respuesta a la terapia. El estudio de imagen postratamiento de elección es la PET / CT, que ayuda a distinguir la enfermedad persistente de la fibrosis. Los pacientes también deben ser monitoreados para detectar recaídas a largo plazo. El linfoma óseo tiene una tasa baja de recaída local y, con mayor frecuencia, reaparece en lugares distantes de la enfermedad original.