Übersicht über Hyperbilirubinämie

Hyperbilirubinämie ist eine übermäßige Ansammlung von Bilirubin, einer bräunlich-gelben Verbindung, die normalerweise gebildet wird, wenn rote Blutkörperchen im Rahmen ihres normalen Lebenszyklus abgebaut werden. Bilirubin wird von der Leber chemisch in eine Form umgewandelt, die sicher mit dem Stuhl und Urin ausgeschieden werden kann.

Wenn jedoch die Menge der abgebauten roten Blutkörperchen ungewöhnlich hoch ist oder die Leber nicht in der Lage ist, das Hämoglobin aus dem Blutkreislauf loszuwerden, kann eine Hyperbilirubinämie auftreten.1 Bei Säuglingen kann dies auftreten, weil der Körper möglicherweise nicht dazu in der Lage ist Bilirubin in den ersten Lebenstagen gut zu klären. Nach diesem Alter kann es ein Hinweis darauf sein, dass

Hyperbilirubinämie Symptome

Bei Hyperbilirubinämie kann sich die übermäßige Ansammlung von Bilirubin mit Symptomen von Gelbsucht manifestieren, einschließlich:1

• Gelbfärbung der Haut und des Weißen der Augen

• Verdunkelung des Urins, manchmal zu einem bräunlichen Ton

• Wenn die Leber die Ursache des Problems ist, kann blasser, lehmfarbener Stuhl vorhanden sein

Folgende Symptome können gleichzeitig mit einer Hyperbilirubinämie als Folge der Grunderkrankung (wie Anämie oder Lebererkrankung) auftreten:

• Fieber

• Extreme Müdigkeit

• Appetitverlust

• Bauchschmerzen

• Verstopfung

• Blähungen

• Erbrechen

Wenn der Bilirubinspiegel im Gehirn toxisch wird, können Komplikationen auftreten, insbesondere bei Neugeborenen. Dies kann zu einem als Kernikterus bekannten Zustand führen, bei dem Krampfanfälle, irreversible Hirnschäden und der Tod auftreten können.

Ursachen

Rote Blutkörperchen halten durchschnittlich etwa 120 Tage in unserem Blutkreislauf. Der Körper produziert normalerweise Bilirubin als Nebenprodukt des Abbaus roter Blutkörperchen, wenn diese alt oder beschädigt sind. Infolgedessen trägt unser Blutkreislauf immer ein gewisses Maß an Bilirubin. Wenn die Konzentration von Bilirubin in unserem Blutkreislauf abnormal erhöht ist, spricht man von Hyperbilirubinämie.

Es gibt viele verschiedene Gründe, warum eine Hyperbilirubinämie auftreten kann. Die Ursachen können grob nach der Art des beteiligten Bilirubins aufgeschlüsselt werden:

• Unkonjugiertes Bilirubin: Es wird durch den Abbau von roten Blutkörperchen gebildet. Es ist weder wasserlöslich noch kann es mit dem Urin ausgeschieden werden.

• Konjugiertes Bilirubin: Unkonjugiertes Bilirubin wurde durch die Leber verändert. Es ist wasserlöslich und wird leichter mit Urin und Galle ausgeschieden.

Ursachen für unkonjugierte Hyperbilirubinämie sind:

• Hämolytische Anämie: Rote Blutkörperchen werden schnell zerstört, oft als Folge von Krebs (wie Leukämie oder Lymphom), Autoimmunerkrankungen (wie Lupus) oder Medikamenten (wie Paracetamol, Ibuprofen, Interferon und Penicillin).

• Ein Mangel an Verdauungsbakterien bei Neugeborenen: Dies kann aufgrund eines gestörten Abbaus von Bilirubin zu einer Neugeborenengelbsucht führen.

• Gilbert-Syndrom: Dies ist eine genetische Störung, die dazu führt, dass die Leber Bilirubin langsam verarbeitet.

• Lebererkrankung: Dies kann auftreten, wenn die Leber nicht so funktioniert, wie sie sollte.

Ursachen der konjugierten Hyperbilirubinämie sind:

• Leber erkrankung; Dies kann auftreten, wenn der Blutfluss durch die Leber beeinträchtigt ist.

• Gallengangsobstruktion: Bilirubin kann nicht mit der Galle in den Dünndarm abgegeben werden, oft als Folge von Zirrhose, Gallensteinen, Pankreatitis oder Tumoren.

Darüber hinaus können einige Medikamente eine Hyperbilirubinämie durch eine Beeinträchtigung der Leberfunktion auslösen, häufig aufgrund einer zugrunde liegenden Leberfunktionsstörung oder als Folge einer längeren Anwendung oder Überbeanspruchung.

Diese schließen ein:

• Bestimmte Antibiotika (wie Amoxicillin und Ciprofloxacin)

• Antikonvulsiva (wie Valproinsäure)

• Antimykotika (wie Fluconazol)

• Orale Kontrazeptiva

• Statine

• Over-the-counter Tylenol (Acetaminophen)

Bestimmte Kräuter und pflanzliche Heilmittel sind als hochgiftig für die Leber bekannt2, darunter chinesischer Ginseng, Beinwell, Jin Bu Huan, Kava, Kombucha-Tee und Sassafras.

Diagnose

Eine Hyperbilirubinämie kann durch einen Bluttest diagnostiziert werden. Der Test misst den Gesamtbilirubinspiegel (sowohl konjugiertes als auch unkonjugiertes) und direktes (konjugiertes) Bilirubin im Blut.

Die indirekten (unkonjugierten) Bilirubinwerte können aus den Gesamt- und direkten Bilirubinwerten abgeleitet werden. Obwohl Labors unterschiedliche Referenzbereiche verwenden können, gibt es allgemein akzeptierte normale Werte.

Bilirubin Normalbereiche

Im Allgemeinen gelten für ältere Kinder und Erwachsene die folgenden Bereiche als normal:

• Gesamtbilirubin: 0,3 bis 1 Milligramm pro Deziliter (mg/dl)

• Direktes (konjugiertes) Bilirubin: 0,1 bis 0,3 mg/dl

Bei Neugeborenen wäre ein normaler Wert ein indirektes (unkonjugiertes) Bilirubin von unter 8,7 mg/dl innerhalb der ersten 48 Stunden nach der Geburt.

Bilirubin wird oft als Teil einer Reihe von Tests zur Bewertung der Leberfunktion und -enzyme, einschließlich Alanin-Transaminase (ALT), Aspartat-Aminotransferase (AST), alkalischer Phosphatase (ALP) und Gamma-Glutamyl-Transpeptidase (GGT)-Bilirubin, aufgenommen.3

Zusätzliche Tests können angeordnet werden, um die zugrunde liegende Ursache der Funktionsstörung zu lokalisieren, insbesondere bei Gelbsucht.

• Urinanalyse: Kann angeordnet werden, um die im Urin ausgeschiedene Bilirubinmenge zu bestimmen.

• Bildgebende Tests: Ultraschall und Computertomographie (CT) können helfen, zwischen Gallengangsobstruktion und Lebererkrankungen, einschließlich Krebs, zu unterscheiden.

• Ultraschall verwendet keine ionisierende Strahlung.

• CT-Scans sind empfindlicher bei der Erkennung von Anomalien der Leber oder der Bauchspeicheldrüse.1

• Leberbiopsie: Dies würde in Betracht gezogen, wenn Bedenken hinsichtlich eines möglichen Leberkrebses bestehen.

Bilirubin-Tests werden normalerweise wiederholt, um Ihr Ansprechen auf die Behandlung zu überwachen oder das Fortschreiten oder Abklingen der Krankheit zu verfolgen.

Differenzialdiagnosen

Wenn Ihr Bilirubinspiegel erhöht ist, muss Ihr Arzt die zugrunde liegende Ursache ermitteln. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass Hyperbilirubinämie keine Krankheit an sich ist, sondern eher ein Merkmal einer Krankheit.

Zu diesem Zweck wird Ihr Arzt die Ursache wie folgt einstufen:1

• Prähepatisch: Der zugrunde liegende Prozess ist auf ein Problem zurückzuführen, das auftritt, bevor die Leber Bilirubin verarbeitet, als Ergebnis des schnellen Abbaus der roten Blutkörperchen.

• Leber: Das Problem betrifft die Leber.

• Posthepatisch: Das Problem ist das Ergebnis eines Ereignisses, das nach der Leberverarbeitung von Bilirubin als Folge einer Gallengangsobstruktion auftritt.

Prähepatische Ursachen

Prähepatische Ursachen werden durch den Mangel an Bilirubin im Urin unterschieden, da unkonjugiertes Bilirubin nicht über den Urin ausgeschieden werden kann.

Zusätzlich zu einer Reihe von Tests der roten Blutkörperchen kann Ihr Arzt eine Knochenmarkbiopsie anfordern, wenn der Verdacht auf Krebs oder andere schwere Krankheiten besteht.

Lebererkrankungen

Hepatische Ursachen sind durch erhöhte Leberenzyme und den Nachweis von Bilirubin im Urin gekennzeichnet. Ein vollständiges Leberfunktionspanel und bildgebende Tests können bei der Identifizierung des Problems helfen.

Eine Leberbiopsie kann empfohlen werden, wenn die Möglichkeit von Leberkrebs besteht. Gentests können verwendet werden, um zwischen den verschiedenen Arten von Virushepatitis zu unterscheiden oder genetische Störungen wie Hämochromatose oder das Gilbert-Syndrom zu bestätigen.

Posthepatische Ursachen

Posthepatische Ursachen sind durch normale unkonjugierte Bilirubinspiegel und eine normale Milz gekennzeichnet. Eine Computertomographie (CT), eine MRT des Gallengangs oder eine endoskopische Ultraschalluntersuchung können durchgeführt werden, wenn Bedenken hinsichtlich möglicher Gallensteine bestehen, während ein Ultraschall und Stuhltests durchgeführt werden können, wenn Bedenken hinsichtlich Anomalien der Bauchspeicheldrüse bestehen.

Es gibt keinen einzelnen Test, der die zugrunde liegenden Ursachen einer Hyperbilirubinämie differenzieren kann. Ihre Diagnose basiert auf den Ergebnissen einer Kombination von Tests.

Behandlung

Die Behandlung einer Hyperbilirubinämie hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab und kann Ansätze wie das Absetzen eines toxischen Medikaments, eine Operation oder eine Langzeittherapie umfassen.

Manchmal erfordert eine Hyperbilirubinämie keine spezifische Behandlung, wie z. B. bei akuter Virushepatitis, bei der die Symptome normalerweise von selbst verschwinden, wenn die Infektion abgeklungen ist. Gleiches gilt für das Gilbert-Syndrom, das als nicht schädlich gilt und keiner Behandlung bedarf.

Einige Behandlungsansätze:

• Wenn der Zustand medikamentös induziert ist, kann eine Änderung der Medikation die Auswirkungen beheben.

• Bei obstruktiver Hyperbilirubinämie kann eine Operation (in der Regel laparoskopisch) erforderlich sein, um Gallensteine oder andere Obstruktionsquellen zu entfernen.4

• Bei schweren Leber- oder Bauchspeicheldrüsenerkrankungen wäre die Betreuung durch einen qualifizierten Hepatologen erforderlich, wobei die Behandlungsmöglichkeiten von medikamentösen Therapien bis hin zu einer Organtransplantation reichen.

Neonatale Hyperbilirubinämie erfordert möglicherweise keine Behandlung, wenn die Gelbsucht mild ist. Bei mittelschweren bis schweren Fällen kann die Behandlung eine Lichttherapie (die die Struktur der Bilirubinmoleküle bei Neugeborenen verändert), intravenöses Immunglobulin (das den schnellen Abbau roter Blutkörperchen verhindert) oder eine Bluttransfusion umfassen.5

Obwohl es keine Behandlungen zu Hause gibt, die Hyperbilirubinämie normalisieren, können Sie eine zusätzliche Belastung der Leber vermeiden, indem Sie auf Alkohol, rotes Fleisch, verarbeitete Lebensmittel und raffinierten Zucker verzichten.

Wenn Sie irgendwelche Symptome einer Leberfunktionsstörung haben, sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie Medikamente einnehmen.