Псориаз фон Зумбуша, также известный как острый генерализованный пустулезный псориаз, представляет собой редкий тип псориаза, характеризующийся белыми пузырями, заполненными гноем (пустулами). Пустулы не заразны, но являются результатом внезапного и сильного аутоиммунного воспаления. Он отличается от двух других типов пустулезного псориаза, которые обычно ограничиваются руками или ногами и считаются гораздо более серьезными.
Фон Зумбуш может развиться в любом возрасте, но преимущественно поражает взрослых старше 50 лет. Вспышка симптомов, называемая обострением, может быть вызвана любым количеством факторов, включая лекарства и стресс. Фон Цумбушу, которому поставили диагноз на основании медицинского осмотра и анализа образца гноя, почти всегда требуется лечение в больнице.
Симптомы
Фон Зумбуш может внезапно появиться на коже. Симптомы начинаются с обширных участков покрасневшей кожи, которые становятся все более болезненными и нежными. В течение нескольких часов появляются крошечные пустулы, многие из которых превращаются в более крупные пузыри. Пустулы могут легко разорваться при царапании или истирании. Часто наблюдаются жар и утомляемость.
В течение 24-48 часов пустулы высыхают, оставляя глянцевый и гладкий вид. Пораженная кожа может сильно зудеть и отслаиваться простынями. Это не только болезненно, но может привести к быстрой потере влаги и сильному обезвоживанию.
Симптомы сильного обезвоживания могут включать:
- Сильная жажда
- Сухость во рту
- Головные боли
- Пониженное мочеиспускание
- Моча темного цвета
- Усталость
- Сонливость
- Головокружение
- Спутанность сознания
- Мышечная слабость
- Учащенное сердцебиение
- Учащенное, поверхностное дыхание
- Лихорадка и озноб
- Отек ног
- Бессознательное
Если не лечить немедленно, сильное обезвоживание может привести к отеку мозга (набуханию мозга), судорогам, шоку, острой почечной недостаточности, сердечной недостаточности, коме и смерти.
Согласно обзору 2016 года, опубликованному в журнале Psoriasis, не менее 65% взрослых с пустулезным псориазом имели предварительный диагноз бляшечного псориаза. Рецидивирующие вспышки не редкость.
Дети редко болеют псориазом Фон Цумбуша. Когда они это делают, это часто их первое псориатическое событие, которое, как правило, менее серьезное, чем то, что наблюдается у взрослых.
Причины
Псориаз как аутоиммунное заболевание характеризуется нарушением работы иммунной системы. По непонятным причинам иммунная система внезапно сочтет нормальные клетки кожи вредными и запустит воспалительную атаку. Это может привести к ускоренному образованию клеток кожи, позволяя им накапливать один поверх другого, образуя сухие чешуйчатые поражения, известные как бляшки.
При пустулезном псориазе аутоиммунный ответ еще более серьезен. Ученые считают, что это вызвано дефектом воспалительного белка, известного как интерлейкин. В нормальных условиях существует «подобранный набор» молекул интерлейкина, одна из которых способствует воспалению, а другая - смягчает воспаление.
Если одна из двух молекул является дефектной, воспаление может оставаться на "сильном" уровне, и его невозможно выключить. В результате происходит массивный всплеск воспаления, убивающий многие белые кровяные тельца, участвующие в аутоиммунном нападении. Мертвые клетки в сочетании с лимфатической жидкостью создают то, что белое липкое вещество распознается как гной.
Триггеры
Механизмы, лежащие в основе псориаза, еще не определены, но ученые считают, что здесь задействована комбинация генетики (которая предрасполагает к заболеванию) и факторов окружающей среды (которые актуализируют болезнь).
Известно, что при псориазе фон Цумбуша есть определенные специфические триггеры, вызывающие обострение:
- Эмоциональный стресс
- Резкое прекращение приема кортикостероидных препаратов
- Лекарства, включая салицилаты, литий, пенициллин, интерферон и тербинафин.
- Сильные раздражающие лекарства местного действия, такие как каменноугольная смола или антралин.
- Кожные инфекции, особенно Staphylococcus aureus и Streptococcus epidermidis
- Чрезмерное пребывание на солнце
- Фототерапия
- Гипокальциемия (низкий уровень кальция в крови)
- Беременность, особенно в третьем триместре.
- Вакцинация против туберкулеза бациллой Кальметта-Герена (БЦЖ)
Несмотря на множество распространенных триггеров, большинство случаев пустулезного псориаза являются идиопатическими, то есть без известной причины.
Диагностика
Не существует лабораторных тестов или визуализационных исследований, которые могли бы точно диагностировать псориаз. Диагноз фон Цумбуша начинается с медицинского осмотра и изучения вашей истории болезни.
Хотя появление пустул может быть признаком недоверия, врач будет искать другие улики, чтобы подтвердить подозрение, включая предшествующий анамнез бляшечного псориаза, семейный анамнез аутоиммунного заболевания или недавнее воздействие определенных лекарств.
Ваш врач может также захотеть получить образец гноя для исследования в лаборатории. Поскольку пустулезный псориаз не вызван инфекцией, в образце не должно быть никаких признаков бактерий, вирусов или грибков.
Если результаты неубедительны, будет проведена дифференциальная диагностика, чтобы отличить псориаз Фон Цумбуша от других заболеваний с аналогичными характеристиками. Это включает:
- Импетиго
- Герпетиформный дерматит
- Бактериальная септицемия
- Вторичная инфекция генерализованного атопического дерматита или себорейного дерматита
- Иммуноглобулин А (IgA) пузырчатка, аутоиммунное образование пузырей
Уход
Псориаз фон Зумбуша может быть опасным для жизни и требует немедленной медицинской помощи. Чаще всего это осуществляется в больнице, где проводится регидратация и поддерживающая терапия. Протокол лечения аналогичен таковому при сильном ожоге.
Цели лечения:
- Предотвратить потерю жидкости
- Стабилизировать температуру тела
- Восстановить химический баланс кожи
В дополнение к внутривенным (IV) жидкостям, для предотвращения вторичных инфекций могут использоваться местные, пероральные или внутривенные антибиотики.
Поддерживающая терапия с прохладными компрессами и солевыми или овсяными ваннами может помочь успокоить кожу и мягко удалить (очистить) омертвевшие клетки.
Чтобы смягчить обострение, обычно назначают пероральный ретиноид под названием сориатан (ацитретин). Ретиноиды замедляют гиперпродукцию клеток кожи и помогают контролировать острые симптомы. В тяжелых случаях могут потребоваться иммунодепрессанты (метотрексат, циклоспорин) или биологический препарат Ремикейд (инфликсимаб).
После того, как острый криз прошел, можно использовать псорален и ультрафиолет А (ПУВА) - вид фототерапии, чтобы привести состояние в устойчивую ремиссию.
Профилактика
На самом деле нет никакого способа предотвратить псориаз Фон Цумбуша, учитывая, что о его причинах так мало известно. При этом, если у вас была предыдущая вспышка, вы рискуете рецидивировать и должны принять профилактические меры. Это должно включать:
- Избегайте известных триггеров: если вы не уверены, что они собой представляют, ведите дневник любых псориатических симптомов, которые вы испытываете, даже незначительных. Это может помочь определить условия или вещества, которых следует избегать.
- Отказ от курения. Курение - один из основных факторов риска псориаза Фон Цумбуша. Это не обязательно вызывает болезнь, но, по всей видимости, увеличивает ваш риск в геометрической прогрессии.
- Уменьшение потребления алкоголя: это особенно верно в отношении нелегкого пива, которое увеличивает риск псориаза в целом. Если вы не можете полностью остановиться, ограничьтесь не более чем двумя-тремя напитками в день, заменив нелегкое пиво светлым пивом или вином.
- Избегайте чрезмерного пребывания на солнце: ограничьте ежедневное пребывание на солнце 15-20 минутами (количество, которое может принести пользу вашей коже) и всегда используйте много солнцезащитного крема. Избегайте соляриев.
- Управление стрессом. Психо-телесная терапия, такая как медитация, управляемые образы и прогрессивная мышечная релаксация (PMR), может помочь снизить стресс и, как следствие, риск обострений.