El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune que se puede observar tanto en niños como en adultos. En los niños, se denomina lupus de inicio en la infancia, LES pediátrico o lupus juvenil. El LES causa inflamación sistémica (de todo el cuerpo) que eventualmente da como resultado daños en las articulaciones, la piel y los órganos. La afección puede variar de leve a grave, y también puede poner en peligro la vida y ser fatal. La enfermedad es conocida por causar brotes (períodos de alta actividad de la enfermedad) y períodos de remisión (poca o ninguna actividad de la enfermedad).
Esto es lo que necesita saber sobre el lupus de inicio en la niñez, incluidas las causas, los signos y síntomas, el diagnóstico, el tratamiento y las complicaciones.
Síntomas del lupus de inicio en la niñez
Los síntomas del lupus son crónicos (de por vida), pero los síntomas se volverán más o menos graves durante ciertos períodos.
Los síntomas comunes del lupus que experimentan los niños incluyen:
- Erupción malar, una erupción con forma de mariposa que suele aparecer en el puente de la nariz y en las mejillas.
- Erupción discoide, una erupción cutánea elevada en la cabeza, los brazos, la espalda o el pecho
- Fiebre
- Dolor, dolor e hinchazón en las articulaciones.
- Úlceras de boca
- Perdida de cabello
- Líquido en los pulmones, el corazón u otros órganos1
- Problemas renales (evidentes en análisis de orina anormales)
- Problemas con la sangre como anemia, fácil formación de hematomas, niveles bajos de plaquetas, glóbulos blancos bajos1
- Convulsiones y otros problemas del sistema nervioso.
- Fenómeno de Raynaud, que es una afección en la que los vasos sanguíneos de los dedos de las manos y los pies se sienten entumecidos y fríos con ciertos factores desencadenantes, como el estrés, las enfermedades y el frío.
- Fatiga y poca energía.
- Pérdida de peso y disminución del apetito.
- Ganglios linfáticos inflamados
- Fotosensibilidad, en la que un niño es especialmente sensible a la luz ultravioleta (UV), un tipo de radiación de la luz solar y la iluminación artificial.2 La exposición a la luz solar puede causar sarpullido, fatiga, dolor en las articulaciones e hinchazón.
Los síntomas del lupus pueden parecerse a los síntomas de otras afecciones médicas, incluidas otras enfermedades autoinmunes. Si su hijo desarrolla síntomas asociados con el lupus u otras enfermedades autoinmunes, debe consultar con su médico.
Incidencia
Aproximadamente entre el 10% y el 20% de las personas diagnosticadas con lupus son niños.3 El LES de inicio en la infancia es raro, con una incidencia de alrededor de 0,3 a 0,9 casos por cada 100.000 niños-año y la prevalencia es de 3,3 a 8,8 por 100.000, según un informe en la revista, Pediatric Clinics of North America.4 Además, hay más casos de lupus de inicio en la niñez reportados en niños de origen asiático, afroamericano, hispano y nativo americano.
Otros tipos de artritis autoinmunitaria son más comunes que el lupus de inicio en la niñez. La edad promedio de aparición es alrededor de los 11 a 12 años.4 Es raro en niños menores de 5 años y, como ocurre con el lupus en adultos, hasta el 80% de los niños afectados son niñas.
Causas
Se desconocen las causas exactas del lupus tanto en adultos como en niños. Lo que los investigadores sí saben es que el lupus es una enfermedad autoinmune. Una enfermedad autoinmune es una condición en la que el sistema inmunológico ataca por error sus propios tejidos sanos.
Los investigadores aún no saben por qué algunos niños desarrollan lupus y por qué otros no. La afección no es contagiosa, lo que significa que no puede contagiarse de nadie. Si tiene un padre o un hermano con la afección, es posible que desarrolle la afección. 6 Tener un hermano con lupus significa que su riesgo de desarrollar LES es 29 veces mayor que en la población general. Sin embargo, los genes por sí solos no son suficientes para causar lupus.
Los investigadores creen que el lupus es causado por una combinación de factores subyacentes, que incluyen:
- Ambiental: los investigadores han identificado ciertos desencadenantes ambientales asociados con el lupus, incluido el estrés, el tabaquismo y la exposición a toxinas.
- Genes: Según la Lupus Foundation of America, los científicos han identificado más de 50 genes asociados con el lupus.7 Las personas con uno o más de estos genes tienen un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad.
- Hormonas: los estudios en adultos han demostrado niveles anormales de hormonas sexuales, incluido el estrógeno, que pueden contribuir al lupus.8 El lupus también es conocido por presentar durante la pubertad el proceso de cambios físicos en el cuerpo del niño a medida que madura y se convierte en un cuerpo adulto capaz de reproducirse sexualmente. . Se cree que el riesgo de lupus aumenta en la pubertad debido al papel de las hormonas sexuales.
- Infecciones: las infecciones, que incluyen virus, bacterias, parásitos y hongos, se han relacionado con el lupus.10 Las infecciones por citomegalovirus y Epstein-Barr se asocian comúnmente con el lupus.
- Medicamentos: el lupus también puede ser inducido por medicamentos. Según la Lupus Foundation of America, los medicamentos más comúnmente relacionados con el lupus inducido por fármacos son la hidralazina (utilizada para tratar la presión arterial alta), la procainamida (para el tratamiento de los ritmos cardíacos irregulares) y la isoniazida (para el tratamiento de la tuberculosis) .11 Por supuesto, no todas las personas que toman estos medicamentos desarrollarán lupus.
Es posible que una persona no haya experimentado ninguna de las causas conocidas y aún así desarrolle lupus.
Factores de riesgo
Hay ciertos tipos de personas que tienen un mayor riesgo de lupus.12 Los factores de riesgo asociados con el lupus son:
- Sexo: las mujeres tienen más probabilidades de desarrollar lupus que los hombres.12 Sin embargo, la enfermedad tiende a presentarse de manera más grave en los hombres.
- Edad: si bien el lupus puede afectar a cualquier persona de cualquier edad, se diagnostica con mayor frecuencia en personas de 15 a 44 años.
- Raza: El lupus es más común en ciertas razas, incluidos los afroamericanos, asiáticoamericanos, afroamericanos, hispanos y latinos, asiáticoamericanos, nativos americanos, nativos de Hawái e isleños del Pacífico.12 En esos grupos, el lupus puede desarrollarse a edades más tempranas y puede ser más severo.
- Antecedentes familiares: tener antecedentes familiares de lupus significa que aumenta el riesgo de que las personas desarrollen lupus.
Tener factores de riesgo de lupus no significa que una persona vaya a tener lupus. Solo significa que el riesgo de las personas para la afección aumenta en comparación con otras sin factores de riesgo.
Diagnóstico
No existe una prueba única para diagnosticar el lupus de inicio en la niñez. Los médicos generalmente se basan en una serie de métodos de prueba, que incluyen antecedentes médicos y de síntomas, examen físico, análisis de sangre e imágenes.
Informe al médico de su hijo sobre los síntomas y otros problemas que su hijo pueda estar experimentando. Lleve un registro de los síntomas escribiéndolos, incluso cuándo ocurren y cuánto duran. Asegúrese de compartir si el lupus y otras enfermedades autoinmunes son hereditarias.
El médico de su hijo completará un examen físico, que buscará erupciones cutáneas y otros signos de que algo anda mal.
Las pruebas adicionales pueden incluir:
- Análisis de sangre que detectan autoanticuerpos, como anticuerpos antinucleares (ANA). ANA está presente en hasta el 98% de las personas con lupus, según el Johns Hopkins Lupus Center.13 A menudo, ANA está presente en niveles altos en personas que tienen la enfermedad. Sin embargo, las pruebas de ANA no son específicas porque, si bien los niños con lupus pueden presentar niveles altos de ANA, también se puede encontrar un ANA positivo en niños sanos o con otras enfermedades autoinmunes.14
- Análisis de sangre y orina para evaluar los riñones.
- Un análisis de sangre complementario para medir el nivel de un grupo complementario de proteínas que se encuentran en la sangre y que ayudan a destruir sustancias extrañas y prevenir infecciones. Los niveles bajos de complemento en la sangre son una indicación de lupus.15
- Análisis de sangre para medir los niveles de inflamación, como resultado de proteínas inflamatorias, incluida la velocidad de sedimentación globular (también llamada ESR o velocidad sed) o proteína c reactiva (PCR).
- Imágenes, incluidas radiografías de tejidos internos, huesos y órganos
El Colegio Estadounidense de Reumatología ha establecido un conjunto de criterios para ayudar a los médicos a realizar un diagnóstico de lupus de inicio en la infancia.15 Un niño debe tener al menos 4 de 11 elementos específicos para ser diagnosticado con lupus. Estos se clasifican en la siguiente lista, con varias categorías que tienen dos o más criterios:
- Erupción malar
- Erupción discoide
- Sensibilidad a la luz solar
- Úlceras de boca
- Inflamación de la articulación
- Afectación cardíaca o pulmonar
- Problemas de riñon
- Convulsiones u otros problemas neurológicos
- Análisis de sangre positivo
Tratamiento
El tratamiento del lupus en los niños tiene tres objetivos16. Estos son:
- Controlar los síntomas, especialmente el dolor y la inflamación de las articulaciones.
- Disminuir la velocidad o impedir que el sistema inmunológico ataque sus propios tejidos sanos
- Proteger los órganos del daño.
Además, el médico de su hijo tomará decisiones sobre el tratamiento según la edad, la salud general, el historial médico, la extensión de los síntomas y el efecto de la enfermedad en los órganos. El médico también tendrá en cuenta la tolerancia del niño a los medicamentos y otras terapias y las expectativas, opiniones y preferencias de los padres.
Si los síntomas del lupus son leves, es posible que el tratamiento no sea necesario. Sin embargo, el médico de su hijo puede recomendar medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) para tratar el dolor articular y controlar la inflamación.
Otros tratamientos para el lupus de inicio en la niñez pueden incluir:
- Un fármaco inmunosupresor llamado hidroxicloroquina para aliviar los síntomas.
- Medicamentos modificadores de la enfermedad, como el metotrexato, para suprimir la respuesta autoinmune del cuerpo.
- Corticosteroides para controlar la inflamación.
- Medicamentos llamados anticuerpos monoclonales que se dirigen a células inmunitarias específicas. Los anticuerpos monoclonales como Rituxan (rituximab) se utilizan en casos graves de lupus.
- Uso generoso de protector solar, menor tiempo al aire libre, especialmente durante las horas donde la luz del sol es más brillante, y uso de sombreros y mangas largas al aire libre
- Dormir lo suficiente, generalmente de ocho a 10 horas de sueño por la noche.
- Reducción de estrés
- Una dieta sana y equilibrada.
- Tratamiento inmediato de infecciones.
Su hijo necesitará un control frecuente por parte de un reumatólogo para asegurarse de que el lupus esté bien controlado y que los medicamentos estén funcionando y no causen efectos secundarios graves. Si el lupus afecta algún órgano, es posible que su hijo necesite ver a otros especialistas. Esto podría incluir un nefrólogo que trate problemas renales, un neumólogo para tratar enfermedades pulmonares o un dermatólogo para tratar los síntomas de la piel, entre otros especialistas.
Llamaradas de lupus
Incluso con el tratamiento del lupus, que puede prevenir los síntomas, un niño puede experimentar episodios de exacerbación en los que los síntomas empeoran y hacen que el niño se sienta enfermo. A veces, su hijo tendrá una advertencia de que se acerca un brote, y otras veces no. Las señales de advertencia pueden incluir sentirse más cansado de lo habitual, sarpullido, dolor, fiebre, problemas de estómago, mareos y dolores de cabeza.
Además, hay diferentes cosas que pueden desencadenar un brote de síntomas, incluida la exposición a la radiación ultravioleta, el estrés, no dormir bien, una enfermedad leve, ciertos medicamentos y no tomar medicamentos para el lupus.
Los brotes de lupus varían de leves a graves. Algunos brotes solo pueden causar una erupción o algo de dolor en las articulaciones, mientras que otros pueden provocar daños en los órganos internos. Si su hijo está experimentando un brote de lupus, llame a su médico y pregúntele cómo controlarlo.
Complicaciones
Existe una variedad de complicaciones asociadas con el lupus que pueden afectar tanto a adultos como a niños con la afección. Las complicaciones tienden a ser causadas por una inflamación continua y pueden incluir problemas con:
- Riñones: la inflamación por lupus puede causar daño renal. También puede provocar insuficiencia renal.
- Vasos sanguíneos: el lupus puede causar vasculitis o vasos sanguíneos dañados como resultado de una inflamación crónica y continua. El lupus también puede causar sangrado y problemas de coagulación de la sangre.
- Corazón: la inflamación continua del corazón y los tejidos circundantes puede aumentar el riesgo de enfermedad cardíaca, ataque cardíaco o accidente cerebrovascular.
- Pulmones: la inflamación de los pulmones debido al lupus puede provocar problemas respiratorios.
- Sistema nervioso: si la inflamación del lupus afecta el cerebro, una persona puede experimentar dolores de cabeza, mareos y convulsiones.
Las personas con lupus también tienen un mayor riesgo de contraer infecciones. Esto no es solo un subproducto de la enfermedad en sí, sino también de los medicamentos utilizados para tratarla que inhiben el sistema inmunológico.
Si su hijo tiene lupus, es importante que lo ayude a seguir el plan de tratamiento que su médico le ha preparado. Ésta es una de las formas más importantes de controlar la enfermedad y sus efectos y de reducir el riesgo de complicaciones.
Una palabra de Verywell
Si bien no existe cura para el lupus de inicio en la niñez, las perspectivas para el lupus son generalmente buenas. De hecho, en la mayoría de los casos, se puede controlar bien con cambios en el estilo de vida y medicamentos. Por lo tanto, es una buena idea que los padres aprendan todo lo que puedan sobre el lupus, trabajen en estrecha colaboración con el equipo de atención médica de su hijo y ayuden a sus hijos a afrontar y vivir una vida normal. Ir a la escuela, hacer ejercicio, pasar tiempo con los amigos, tener una dieta saludable y las actividades familiares son cosas importantes para un niño con lupus.
Pero tener alguna condición de salud crónica es estresante y aterrador. Su hijo puede volverse triste, deprimido o molesto como resultado de tener la afección y sus efectos en su vida. Reconozca los sentimientos de su hijo y permítale hablar sobre ellos. También puede ser útil buscar asesoramiento pediátrico y familiar.