Was ist hypertrophe Kardiomyopathie?

Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine relativ häufige Erkrankung, bei der der Herzmuskel dick wird und Blut nicht normal pumpen kann. Die meisten Menschen mit HCM haben keine Symptome oder stellen fest, dass die Erkrankung das tägliche Leben beeinträchtigt. Patienten mit symptomatischer HCM leiden typischerweise unter Kurzatmigkeit (Dyspnoe), Brustschmerzen und Herzrhythmusstörungen. Bildgebende Untersuchungen sind erforderlich, um eine hypertrophe Kardiomyopathie zu erkennen. Nach der Diagnose kann es mit Lebensstilmaßnahmen und Medikamenten zur Stärkung und zum Schutz des Herzens behandelt (aber nicht geheilt) werden. In seltenen Fällen besteht die Gefahr einer Herzinsuffizienz und sogar eines plötzlichen Todes.1

HCM tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf und wird normalerweise erst entdeckt, wenn eine Person über 30 Jahre alt ist, obwohl Symptome bei jedem in jedem Alter auftreten können. Durchschnittlich hat einer von 485 Menschen in der Allgemeinbevölkerung HCM.1

Symptome

Die Mehrheit der Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie zeigt keine Symptome. Diejenigen, die dies tun, werden sie wahrscheinlich erleben, wenn sie älter werden.

Mögliche Symptome von HCM sind:

• Kurzatmigkeit während des Trainings, im Liegen (Orthopnoe) oder plötzlich im Schlaf (paroxysmale nächtliche Dyspnoe)

• Angina (Brustschmerzen)

• Herzklopfen

• Benommenheit

• Ermüden

• Ödem (Schwellung) der Knöchel

• Ohnmacht (Synkope)

Komplikationen

Bei HCM werden die muskulären Wände der Ventrikel (die unteren Kammern des Herzens) abnormal dick, ein Zustand, der als Hypertrophie bezeichnet wird. Dies führt dazu, dass der Herzmuskel abnormal funktioniert. In schweren Fällen kann die Hypertrophie zu Herzversagen und Herzrhythmusstörungen führen.

Wenn die Hypertrophie extrem wird, können die Ventrikel verzerrt werden, was die Funktion der Mitralklappe beeinträchtigen und eine Obstruktion unterhalb der Aortenklappe verursachen kann, wodurch der Blutfluss durch das Herz unterbrochen wird. Hypertrophe Kardiomyopathie ist mit einer Reihe von Herzproblemen verbunden, von denen die meisten zu Herzversagen führen können.

Diastolische Dysfunktion

Diastolische Dysfunktion bezieht sich auf eine abnormale Steifheit des Ventrikelmuskels, die es den Ventrikeln erschwert, sich zwischen jedem Schlag mit Blut zu füllen. Bei HCM erzeugt die Hypertrophie selbst zumindest eine gewisse diastolische Dysfunktion. In schweren Fällen kann eine diastolische Dysfunktion zu Herzversagen, Müdigkeit und schwerer Atemnot führen. Selbst eine relativ leichte diastolische Dysfunktion erschwert es Patienten mit HCM, Herzrhythmusstörungen, insbesondere Vorhofflimmern, zu tolerieren.

Linksventrikuläre Abflussobstruktion (LVOT)

Bei der LVOT führt die Verdickung des Herzmuskels direkt unter der Aortenklappe zu einer teilweisen Obstruktion, die als subvalvuläre Stenose bekannt ist und die Fähigkeit der linken Herzkammer beeinträchtigt, bei jedem Herzschlag Blut auszustoßen. Dieser Zustand wird als bezeichnet

Mitralinsuffizienz

Bei der Mitralklappeninsuffizienz schließt sich die Mitralklappe nicht normal, wenn der linke Ventrikel schlägt, wodurch das Blut in den linken Vorhof zurückfließen (regurgitieren) kann. Bei HCM geschieht dies aufgrund einer Verzerrung in der Art und Weise, wie sich der Ventrikel zusammenzieht.

Ischämie des Herzmuskels

Bei einer Ischämie (Sauerstoffmangel), die als Folge einer hypertrophen Kardiomyopathie auftritt, wird das Herz so dick, dass einige Teile des Muskels nicht genügend Blut erhalten, selbst wenn die Koronararterien selbst völlig normal sind. In diesem Fall kann es zu Angina pectoris (insbesondere bei Anstrengung) und sogar zu einem Myokardinfarkt (Tod des Herzmuskels) kommen.

Der plötzliche Tod ist die schwerwiegendste mögliche Komplikation der HCM. Es ist normalerweise auf ventrikuläre Tachykardie oder Kammerflimmern zurückzuführen.2

Ursachen

Dieser Zustand wird durch eine von mehreren genetischen Mutationen verursacht, die dazu führen, dass der Herzmuskel dick und steif wird.3

HCM kann entweder obstruktiv oder nicht obstruktiv sein. Bei der obstruktiven HCM verdickt sich die Wand (Septum) zwischen den beiden unteren Herzkammern. Die Wände der Pumpkammer können auch steif werden und den Blutfluss vom linken Ventrikel zur Aorta blockieren oder reduzieren. Die meisten Menschen mit HCM haben diesen Typ.4

Bei nichtobstruktiver HCM versteift sich die Hauptpumpkammer des Herzens. Dies begrenzt, wie viel Blut der Ventrikel aufnehmen und abpumpen kann, aber der Blutfluss wird nicht blockiert.

Bei fast der Hälfte der Patienten mit HCM wird die genetische Störung nicht vererbt, sondern tritt als spontane Genmutation auf. In diesem Fall haben Eltern und Geschwister des Patienten kein erhöhtes Risiko für HCM. Diese neue Mutation kann jedoch an die nächste Generation weitergegeben werden.

HCM ist bei Männern häufiger als bei Frauen. Menschen entdecken diese Erkrankung oft in ihren 30ern, obwohl jeder, vom Neugeborenen bis zum älteren Menschen, Symptome zeigen kann. Studien deuten darauf hin, dass durchschnittlich einer von 485 Menschen in der Allgemeinbevölkerung HCM hat.1

Diagnose

Es gibt mehrere Möglichkeiten, diesen Zustand zu diagnostizieren:

• Die Magnetresonanztomographie (MRT) des Herzens gilt als die beste Methode zur Diagnose von HCM. Mit starken Magneten und Radiowellen erstellt der MRT-Scanner Bilder des Herzmuskels, sodass Ärzte sehen können, wie gut er funktioniert.

• Echokardiogramm-Tests verwenden Schallwellen (Ultraschall), um Anomalien in der Dicke des Herzens zu erkennen und zu überprüfen, ob die Kammern und Klappen Blut pumpen. Echokardiogramme werden manchmal durchgeführt, während eine Person auf einem Laufband geht oder läuft, was als "Stresstest" bekannt ist.

• Ein Elektrokardiogramm (EKG) kann eine linksventrikuläre Hypertrophie aufdecken. An Elektroden befestigte Klebepads werden am Herzen und manchmal an den Beinen angebracht, um die elektrischen Signale Ihres Herzens zu messen. Ein EKG kann Herzrhythmusstörungen und Anzeichen einer Herzverdickung zeigen. In einigen Fällen wird ein tragbares EKG, ein sogenannter Holter-Monitor, benötigt. Dieses Gerät zeichnet die Herzaktivität kontinuierlich über ein bis zwei Tage auf. Dieser Test wird manchmal als Screening-Tool verwendet, um bei jungen Sportlern nach HCM zu suchen.

Da es sich bei HCM um eine genetische Erkrankung handelt, sollten sich Familienmitglieder von Personen, bei denen sie diagnostiziert wurde, einem EKG und einem Echokardiogramm unterziehen.3

Behandlung

Obwohl HCM nicht geheilt werden kann, kann es in den meisten Fällen kontrolliert werden. Die Behandlung von HCM kann jedoch ziemlich komplex werden, und jeder, der Symptome aufgrund von HCM hat, sollte von einem Kardiologen begleitet werden.

Zu den Behandlungen zur Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie gehören:

• BetablockerMedikamente, die die Herzfrequenz senken und die Arbeitsbelastung des Herzens reduzieren

• Calciumblocker Medikamente reduzieren nachweislich die Symptome und verbessern die Belastungstoleranz bei Menschen mit HCM

• Antiarrhythmika wie Amiodaron zur Kontrolle des Herzrhythmus

• Antikoagulanzien wie Heparin oder Warfarin, um die Wahrscheinlichkeit von Blutgerinnseln zu verringern, die sich als Folge von Herzrhythmusstörungen bilden können

• Alkoholseptumablation, ein Verfahren, bei dem Ethanol (eine Art von Alkohol) durch einen Schlauch in die kleine Arterie injiziert wird, die den verdickten Bereich des Herzmuskels mit Blut versorgt, wodurch dort Zellen absterben und das Gewebe schrumpft.

• Septummyektomie, eine Operation am offenen Herzen, bei der ein Teil des verdickten Septums entfernt wird, das sich in den linken Ventrikel wölbt. Es wird im Allgemeinen nur für Menschen mit obstruktivem HCM und schweren Symptomen in Betracht gezogen, die jünger sind oder deren Medikamente nicht gut wirken.

• Ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD), ein Herzschrittmacher oder ein Gerät zur kardialen Resynchronisationstherapie, wenn Medikamente nicht helfen 2

• Eine Herztransplantation Bei HCM-Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung im Endstadium kann dieses Verfahren ein erkranktes Herz einer Person durch ein gesundes Spenderherz ersetzen.

HCM ist eine häufige Todesursache bei jungen Sportlern. Jeder mit HCM sollte vor extremer Anstrengung oder Wettkampfsport seinen Arzt kontaktieren.3Bei Patienten mit HCM, die ein hohes Risiko für einen plötzlichen Tod haben, sollte ein implantierbarer Defibrillator dringend in Betracht gezogen werden.2

Leben mit HCM

Wenn bei Ihnen HCM diagnostiziert wurde, müssen Sie je nach Schwere der Erkrankung möglicherweise einige Anpassungen an Ihrem Lebensstil vornehmen.

• Vermeiden Sie anstrengende Übungen, insbesondere intensive Wettkampfsportarten und schweres Gewichtheben.

• Bleiben Sie gut hydratisiert, da Dehydration HCM verschlimmern kann.

• Reduzieren Sie Ihren Alkoholkonsum, da das Trinken von mehr als der empfohlenen Alkoholmenge Ihr Herz schädigen und zu Bluthochdruck führen kann.

• Überwachen Sie Ihre Gewichtsveränderungen: Eine plötzliche Gewichtszunahme kann durch Flüssigkeitsansammlungen verursacht werden, die durch Medikamente verursacht werden, die Sie möglicherweise einnehmen.

• Lassen Sie sich regelmäßig untersuchen, um Ihren Zustand zu überwachen.

• Vermeiden Sie Sex nach einer schweren Mahlzeit, um das Risiko einer Angina zu verringern. Sie sollten auch versuchen, zu Beginn Ihrer sexuellen Aktivität nicht zu energisch zu sein.

• Geben Sie das Rauchen auf, was Ihre Wahrscheinlichkeit erhöht, an einer koronaren Herzkrankheit zu erkranken.3

Ein Wort von Verywell

Eine HCM-Diagnose muss Sie nicht davon abhalten, Ihr Leben zu leben. In den meisten Fällen handelt es sich bei HCM um eine relativ gutartige Erkrankung, bei der etwa zwei Drittel der Patienten ein normales Leben ohne nennenswerte Probleme erleben.1 Wenn Sie sich der Krankheit bewusst sind und sie mit Hilfe Ihres Arztes sorgfältig behandeln, gibt es nichts zu verhindern Sie davon ab, ein erfülltes und aktives Leben zu führen.