Von der primär progressiven Multiplen Sklerose (PPMS) sind etwa 10 Prozent der Menschen betroffen, die mit Multipler Sklerose (MS) leben. Von den drei Krankheitsformen gilt PPMS als die seltenste und wie bei anderen Formen der MS ist der Verlauf von PPMS sehr variabel und betrifft jeden Menschen anders. Einige können innerhalb weniger Jahre behindert werden, während andere jahrzehntelang stabil bleiben.
Beginn und Verlauf
Die häufigste Form von MS, bekannt als schubförmig-remittierende MS (RRMS), ist gekennzeichnet durch akute Anfälle von Symptomen, gefolgt von Perioden der Remission, in denen die MS nicht fortschreitet. Wenn die Krankheit fortschreitet, wird dies als sekundär progrediente MS (SPMS) bezeichnet. Es wird angenommen, dass dieses Fortschreiten bei etwa 90 Prozent der unbehandelten MS-Patienten innerhalb von 20 Jahren nach Ausbruch der Krankheit auftritt.
PPMS hingegen ist von Anfang an progressiv. Die Behinderung häuft sich allmählich an und wird mit der Zeit schlimmer. Wie bei SPMS wird PPMS bei manchen Menschen von gelegentlichen Rückfällen oder Anzeichen einer neuen MRT-Aktivität begleitet.
- Progressive Behinderung von Anfang an
Progressive Behinderung von Anfang an
- Kann gelegentliche akute Rückfälle oder Plateaus einschließen
Kann gelegentliche akute Rückfälle oder Plateaus einschließen
- Das Durchschnittsalter bei Beginn beträgt 40 Jahre
Das Durchschnittsalter bei Beginn beträgt 40 Jahre
- Macht etwa 10 Prozent der MS-Fälle zu Beginn aus
Macht etwa 10 Prozent der MS-Fälle zu Beginn aus
- Tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf
Tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf
- Akute Attacken gefolgt von Phasen der Remission
Akute Attacken gefolgt von Phasen der Remission
- Kann zu progressiven Überstunden werden
Kann zu progressiven Überstunden werden
- Das Durchschnittsalter bei Beginn beträgt 30 Jahre
Das Durchschnittsalter bei Beginn beträgt 30 Jahre
- Macht 85 bis 90 Prozent der MS-Fälle zu Beginn aus
Macht 85 bis 90 Prozent der MS-Fälle zu Beginn aus
- Tritt bei Frauen zwei- bis dreimal häufiger auf als bei Männern
Tritt bei Frauen zwei- bis dreimal häufiger auf als bei Männern
PPMS kann in verschiedenen Stadien noch weiter in diese Kategorien unterteilt werden:
- Aktiv mit Progression: Dies weist auf einen Rückfall und/oder eine neue Magnetresonanztomographie (MRT)-Aktivität hin, zusammen mit einem Hinweis auf eine Verschlechterung der Behinderung.
- Aktiv ohne Progression: Es gibt Schübe und/oder neue MRT-Aktivität, aber keine Hinweise auf eine Verschlechterung der MS.
- Bei Progression nicht aktiv: Es gibt keine Rückfälle oder neue MRT-Aktivität, aber es gibt Hinweise darauf, dass sich die Krankheit verschlimmert.
- Ohne Progression nicht aktiv: Die Krankheit ist stabil.
Symptome
MS-Symptome sind bei jedem Menschen unterschiedlich und werden bei PPMS tendenziell mit Bewegung in Verbindung gebracht.
Rückenmarkssymptome
Menschen, bei denen PPMS diagnostiziert wurde, haben aufgrund der fortschreitenden Atrophie (Verschwendung und Degeneration) des Rückenmarks häufig Gehprobleme.
Diese Symptome, auch als progressive Myelopathie bekannt, können umfassen:
- Spastische Paraparese: Ein zunehmend spastischer Gang, bei dem sich Ihre Beine versteifen, was zu einem sichtbaren Hinken und/oder rhythmischen Rucken führt
- Spastische Hemiparese: Eine Schwäche oder Immobilität auf einer Seite Ihres Körpers, die Ihre Beine, Arme oder Hände betreffen kann
- Bewegungsunverträglichkeit: Die verminderte Fähigkeit zu trainieren
- Ataxie: Ungeschicklichkeit und mangelnde Muskelkoordination
Wenn Ihr Rückenmark von der Krankheit betroffen ist, kann es mehr als nur die Bewegung beeinträchtigen. Es kann auch zu einer Beeinträchtigung der Sexual-, Darm- und Blasenfunktion führen. Auch bei dieser und allen anderen Formen der Multiplen Sklerose kommt es häufig zu Müdigkeit.
Kleinhirnsymptome
Während das Rückenmark das Hauptverletzungsziel bei PPMS ist, kann auch Ihr Gehirn betroffen sein, hauptsächlich der Teil, der als Kleinhirn bekannt ist und das Gleichgewicht und die Koordination reguliert.
Dieser Zustand, der als progressives Kleinhirnsyndrom (PCS) bekannt ist, wird seltener als eine progressive Myelopathie beobachtet, kann sich jedoch manifestieren mit:
- Tremor: Beeinträchtigung der feinen Handbewegung durch starken Intentionstremor
- Hypotonie: Verlust des Muskeltonus
- Gangataxie: Gleichgewichtsverlust
- Dysmetrie: Unfähigkeit, Bewegungen zu koordinieren, bei denen Sie die beabsichtigte Position Ihres Armes, Beines oder Ihrer Hand entweder über- oder unterschreiten
- Dysdiadochokinesie: Unfähigkeit, schnell wechselnde Bewegungen wie das Einschrauben einer Glühbirne auszuführen
Gelegentliche Symptome
Obwohl weitaus seltener, kann PPMS andere Teile des zentralen Nervensystems wie den Hirnstamm, der sich zwischen Gehirn und Rückenmark befindet, und das Großhirn, den Hauptkörper des Gehirns, beeinflussen.
Diese Symptome sind bei PPMS selten, können aber umfassen:
- Schluckbeschwerden (Dysphagie)
- Schwindel, Erbrechen oder Übelkeit
- Schnelle, unwillkürliche Augenbewegungen (Nystagmus)
- Sehbehinderung oder -verlust
- Eingeschränkte kognitive Funktion, einschließlich Gedächtnisverlust, Aufmerksamkeitsspanne, verbale Schärfe oder räumliches Denken
Ursachen
Es ist nicht genau klar, was jede Art von MS verursacht, obwohl es eine genetische Komponente zu geben scheint, die Ihre Anfälligkeit für die Entwicklung erhöht, wenn Sie den richtigen Umweltfaktoren ausgesetzt sind, wie zum Beispiel:
- Mangel an Vitamin D
- Rauchen
- Infiziert mit dem Epstein-Barr-Virus, das Mononukleose verursacht
- Kindheitsfettleibigkeit
Diagnose
Die Diagnose von PPMS stellt besondere Herausforderungen, da Menschen mit PPMS einen langsamen allmählichen Funktionsverlust über Monate bis Jahre haben. Da die bildgebenden Tests zwischen PPMS und RRMS ähnlich sein können, wird Ihr Arzt Ihre Symptomgeschichte verwenden, um diese Diagnose zu stellen. Es kann mehrere Jahre oder länger dauern, um PPMS endgültig zu diagnostizieren, insbesondere wenn Ihre Symptome gerade erst begonnen haben.
Um jede Form von MS zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt eine gründliche Anamnese und Symptomanamnese, eine körperliche Untersuchung und eine MRT Ihres Gehirns und Ihres Rückenmarks durchführen. Wenn Ihr MRT nicht genügend Beweise zeigt, um eine MS-Diagnose zu bestätigen, kann Ihr Arzt eine Lumbalpunktion und/oder visuell evozierte Potenziale für zusätzliche Beweise durchführen.
MRT
Um PPMS diagnostizieren zu können, müssen sich Ihre Symptome seit mindestens einem Jahr verschlechtert haben und Sie sollten typische MS-Läsionen in Ihrem Gehirn und/oder Ihrer Wirbelsäule haben.
Die Verwendung von MRT zur Diagnose von PPMS stellt jedoch eine kleine Herausforderung dar, da die Ergebnisse von Gehirn-MRTs von Menschen mit PPMS subtiler sein können als die von Menschen mit RRMS, mit weit weniger Gadolinium-anreichernden (aktiven) Läsionen.
Lumbalpunktion
Lumbalpunktionen werden auch als Spinalpunktion bezeichnet und können sehr hilfreich sein, um die Diagnose von PPMS zu stellen und andere Erkrankungen auszuschließen.
Für die Bestätigung einer PPMS-Diagnose ist einer von zwei Befunden aus einer Spinalpunktion wichtig, darunter:
- Vorhandensein von oligoklonalen Banden: Dies bedeutet, dass sich bei der Analyse der Rückenmarksflüssigkeit „Banden“ bestimmter Proteine (Immunglobuline) zeigen. Oligoklonale Bänder in der Liquor cerebrospinalis können bei bis zu 95 Prozent der Menschen mit MS beobachtet werden, können aber auch bei anderen Erkrankungen gefunden werden.
- Intrathekale IgG-Antikörperproduktion: Dies bedeutet, dass IgG innerhalb der Rückenmarksflüssigkeit produziert wird, ein Zeichen dafür, dass eine Reaktion des Immunsystems vorliegt.
Visuell evozierte Potenziale
Beim Testen der visuell evozierten Potenziale (VEPs) werden Elektroenzephalogramm-Sensoren (EEG) auf Ihrer Kopfhaut getragen, während Sie ein schwarz-weiß kariertes Muster auf einem Bildschirm beobachten. Das EEG misst verlangsamte Reaktionen auf visuelle Ereignisse, was auf eine neurologische Dysfunktion hindeutet.
VEPs waren auch hilfreich bei der Sicherung einer PPMS-Diagnose, insbesondere wenn andere Kriterien nicht definitiv erfüllt sind.
Diagnosekriterien
Ein definitives PPMS kann diagnostiziert werden, wenn Sie mindestens ein Jahr lang eine dokumentierte klinische Progression haben, was bedeutet, dass sich Ihre MS-Symptome stetig verschlechtert haben, plus zwei der folgenden:
- Eine für MS typische Hirnläsion
- Zwei oder mehr MS-Läsionen im Rückenmark
- Eine positive Lumbalpunktion, was bedeutet, dass entweder Oligoklonale Banden oder ein erhöhter IgG-Antikörperspiegel vorliegen
Differenzialdiagnosen
Es gibt viele neurologische Erkrankungen, die MS nachahmen können, so dass die Diagnose jeder Art von MS die Möglichkeit ausschließt, dass es sich um etwas anderes handeln könnte. Einige davon sind:
- Vitamin B12-Mangel
- Rückenmarkskompression
- Motoneuron-Erkrankung
- Neurosyphilis
- Tropische spastische Paraparese
- Sarkoidose
- Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
- Sjgren-Syndrom
Behandlung
Die Behandlung von PPMS kann Medikamente und/oder Rehabilitationstherapien umfassen. Beachten Sie jedoch, dass dies schwieriger ist als bei RRMS.
Medikamente
Typischerweise wird MS mit krankheitsmodifizierenden Therapien (DMTs) behandelt, die den Krankheitsverlauf verlangsamen. Es gibt jedoch nur ein DMT, das von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) für PPMS zugelassen wurde; Im Gegensatz dazu gibt es zahlreiche DMTs zur Behandlung von RRMS.
Ocrevus (Ocrelizumab) wurde 2017 zur Behandlung von PPMS zugelassen. Die erste Dosis wird intravenös in zwei Dosen von 300 Milligramm (mg) im Abstand von zwei Wochen verabreicht. Danach wird es alle sechs Monate in 600-mg-Dosen verabreicht.
Andere DMTs haben sich bei der Behandlung von PPMS nicht als wirksam erwiesen, daher verwenden die meisten Ärzte sie nicht. Es wird jedoch mehr an wirksamen Behandlungen für PPMS geforscht, sodass die Hoffnung besteht, dass in Zukunft neue Medikamente auf den Markt kommen werden.
Neben Ocrevus kann Ihnen Ihr Arzt verschreibungspflichtige Medikamente zur Behandlung Ihrer MS-Symptome verschreiben, wie zum Beispiel:
- MS-bedingte Müdigkeit
- Schmerzen
- Gehbehinderung
- Blasen- und/oder Darmfunktionsstörung
- Depression
- Kognitive Beeinträchtigung
- Sexuelle Dysfunktion
- Muskelkrämpfe
Rehabilitationstherapien
Rehabilitationsspezialisten können Ihnen auch helfen, mit MS-Symptomen wie Müdigkeit, Mobilitätsschwierigkeiten, Muskelschmerzen und Spastik, Schluckbeschwerden, Aspiration und kognitiven Beeinträchtigungen umzugehen. Diese Rehabilitationstherapien umfassen:
- Physiotherapie
- Beschäftigungstherapie
- Sprachtherapie
- Kognitive Rehabilitation
- Berufliche Wiedereingliederung
- Multidisziplinäre Strategien
Ein Wort von Verywell
Eine Diagnose von PPMS kann mehrere Jahre dauern, und da es eine Reihe anderer neurologischer Erkrankungen gibt, die ausgeschlossen werden müssen, ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, um eine richtige Diagnose zu stellen, wenn Sie neurologische Symptome haben. Auch wenn der Diagnoseprozess mühsam sein kann, versuchen Sie, geduldig zu sein und weiterhin proaktiv in Ihrer Pflege vorzugehen. Denken Sie daran, dass eine PPMS-Diagnose nicht tödlich ist, und wenn Sie eng mit Ihrem Gesundheitsteam zusammenarbeiten, können Sie Ihre Lebensqualität in vollen Zügen genießen.