Агрессивные нейроэндокринные опухоли толстой и прямой кишки

Если у вас или у вашего близкого была диагностирована агрессивная или высокодифференцированная нейроэндокринная опухоль толстой или прямой кишки, вы, вероятно, чувствуете как напуганный, так и сбитый с толку. Агрессивные нейроэндокринные опухоли встречаются реже, чем некоторые другие виды рака толстой кишки. Кроме того, им часто ставят неправильный диагноз, и если у вас есть одна из этих опухолей, важно защищать свои собственные интересы. Что мы знаем об этих формах рака, как их лечат и каков прогноз?

Обзор

Нейроэндокринные опухоли - это опухоли, которые начинаются в нейроэндокринных клетках.1 Они могут возникать в пищеварительном тракте, легких или головном мозге. В пищеварительном тракте они могут поражать желудок, поджелудочную железу, тонкий кишечник, толстую и прямую кишку.

К сожалению, в отличие от некоторых других типов рака толстой кишки, прогноз не сильно изменился в последние годы после проведения скрининга на рак толстой кишки.

Число нейроэндокринных опухолей увеличивалось, причем с 1973 по 2004 год отмечалось пятикратное увеличение, и с тех пор их число продолжало расти. Неясно, почему это происходит в настоящее время.

Типы опухолей

Нейроэндокринные опухоли сначала делятся на две основные категории в зависимости от агрессивности опухолей.

Агрессивные и индолентные опухоли

Важно различать агрессивные и вялотекущие опухоли, поскольку оптимальные методы лечения и прогноз значительно различаются:

• Крупноклеточные и мелкоклеточные нейроэндокринные опухоли высокой степени злокачественности агрессивны. Эти опухоли имеют тенденцию быстро расти и поражать другие ткани.

• Карциноидные опухоли толстой кишки считаются вялотекущими. Они, как правило, растут медленнее и менее инвазивны, чем крупноклеточные и мелкоклеточные нейроэндокринные опухоли.

Крупноклеточные и мелкоклеточные опухоли

Нейроэндокринные опухоли высокой степени злокачественности или агрессивные нейроэндокринные опухоли делятся на крупноклеточные и мелкоклеточные опухоли, которые различаются по внешнему виду клеток под микроскопом. Оба типа рака считаются «недифференцированными», что по сути означает, что клетки выглядят очень примитивно по сравнению с нормальными нейроэндокринными клетками и ведут себя очень агрессивно.

В некотором смысле нейроэндокринные опухоли высокой степени похожи на мелкоклеточный рак легкого и часто поддаются аналогичному лечению, но с меньшей вероятностью связаны с курением, чем мелкоклеточный рак легкого, и с меньшей вероятностью будут иметь метастазы в кости и мозг. .

Некоторые исследования показали, что опухоли чаще возникают на правой стороне толстой кишки (восходящей ободочной кишке), тогда как недавнее исследование показало, что наиболее частым местом для этих опухолей была прямая кишка и сигмовидная кишка.

Скрининг рака толстой кишки не привел к значительному улучшению прогноза этих опухолей.

Симптомы

Симптомы нейроэндокринных опухолей толстой кишки могут включать изменения в привычках кишечника, такие как диарея, боль в животе, а также повышенный или пониженный уровень глюкозы в крови. потеря веса обычно встречается.

Обеспечение правильной диагностики

Исследования показывают, что агрессивные нейроэндокринные опухоли часто изначально ошибочно принимают за карциноидные. Это досадная ошибка, поскольку карциноиды растут медленно и редко распространяются. Если вам сказали, что у вас карциноидная опухоль, убедитесь, что опытный патолог согласен с вашим диагнозом. Для этого вам потребуется задать врачу несколько ключевых вопросов:

• Участвовал ли патологоанатом в окончательном чтении моего образца опухоли?

• Имеет ли патологоанатом опыт различения агрессивных и вялотекущих нейроэндокринных опухолей?

• Высказывал ли патологоанатом сомнения по поводу моего диагноза?

Если нет ответов «да», «да» или «нет» (или действительно близко к этому), вашей медицинской бригаде предстоит еще поработать, прежде чем поставить вам окончательный диагноз.

Уход

В настоящее время не существует стандартных методов лечения агрессивных нейроэндокринных опухолей толстой и прямой кишки.6 Однако лечение будет зависеть от стадии опухоли. Если одна из этих опухолей обнаружена на ранних стадиях, можно рассмотреть комбинацию хирургического вмешательства, лучевой терапии и химиотерапии.

Для запущенных нейроэндокринных опухолей высокой степени злокачественности химиотерапия является методом выбора и может привести к более длительному выживанию. Схемы химиотерапии аналогичны тем, которые используются для лечения мелкоклеточного рака легких, обычно с использованием препаратов платины, таких как платинол (цисплатин) или параплатин (карбоплатин).

Исследования, связанные с геномным профилированием этих опухолей, дают надежду на то, что в будущем могут появиться таргетные методы лечения этого заболевания.

Прогноз

Агрессивные нейроэндокринные опухоли обычно диагностируются на более поздних стадиях, что обычно приводит к плохому прогнозу. Единственное лечение, которое, как было показано, улучшает выживаемость, - это химиотерапия.

В настоящее время средний коэффициент выживаемости (период времени, по истечении которого половина людей умерла, а половина все еще живет) составляет шесть месяцев для рака толстой кишки и 10 месяцев для рака прямой кишки, а пятилетняя выживаемость составляет 14,7. % (толстая кишка) и 16,6% (ректально). В целом гистология мелких клеток связана с более агрессивным заболеванием и худшим прогнозом.

Справиться

Диагноз нейроэндокринной опухоли высокой степени не только пугает, но и может сбивать с толку, поскольку это заболевание встречается не очень часто. Прогноз опухоли, к сожалению, существенно не изменился в последние годы, но достижения в лечении, такие как появление таргетной терапии и иммунотерапии, вселяют надежду на то, что в новом будущем будут доступны новые методы лечения.

Поговорите со своим врачом о вариантах клинических испытаний, в которых оцениваются эти новые методы лечения. Будьте вашим собственным защитником в лечении рака и задавайте вопросы. Просите помощи у своих близких и позвольте им помочь вам. Кроме того, многие люди считают полезным обратиться к сообществам онлайн-поддержки. Хотя агрессивные нейроэндокринные опухоли встречаются нечасто, и маловероятно, что у вас есть группа поддержки в вашем сообществе, Интернет позволяет вам связаться с другими людьми, которые сталкиваются с тем же, что и вы, во всем мире.