Не так давно муковисцидоз (МВ) считался ранним «смертным приговором». Даже совсем недавно, в 1980-х годах, о том, чтобы выжить после 20 лет, было практически неслыханно1. К счастью, это уже не так. Сегодня люди с МВ живут дольше, чем когда-либо, благодаря лекарствам нового поколения, более совершенным методам лечения и регулярному скринингу новорожденных в Соединенных Штатах.
Это означает, что люди, живущие с этим заболеванием, теперь могут планировать свое будущее. Хотя CF не менее серьезен, чем когда-либо, существуют инструменты и стратегии, которые могут помочь вам лучше справиться и найти «новую норму» для вас и вашей семьи.
Ваши эмоции
Жизнь меняется в тот момент, когда вам ставят диагноз CF. Приносите ли вы домой новорожденного с недавно поставленным диагнозом или учитесь управлять болезнью по мере взросления, МВ всегда будет важной частью вашей жизни.
С этой целью, поскольку вам нужно иметь дело с физическими аспектами болезни, чтобы справиться с этим, вам необходимо найти эмоциональные инструменты, чтобы начать нормализовать МВ в вашей жизни.
Это начинается с обучения и поддержки. Муковисцидоз - это не только редкое заболевание, но многие многие его не понимают. По этой причине вам необходимо получить как можно больше знаний о CF. Это касается не только современной науки и методов лечения, но и любых достижений, достижений или неудач, которые могут повлиять на дальнейшее развитие медицинской помощи.
Возможно, лучший ресурс для этого - Фонд кистозного фиброза (CFF). Помимо обширной библиотеки онлайн-контента, CFF предлагает телефон доверия по телефону 1-844-COMPASS (266-7277). На бесплатную горячую линию работают обученные социальные работники, которые доступны для индивидуальных консультаций с понедельника по пятницу с 9:00 до 19:00. ET. Социальный работник CFF также может связать вас с сетью поддержки других людей, живущих с этим заболеванием, через одно из своих 70 отделений и филиалов CFF в США.
Вы также можете обратиться в онлайн-чаты или на страницы сообщества в социальных сетях для взаимодействия, совета и общения.
И хотя ваша семья и друзья могут не понимать CF, не стоит недооценивать, насколько ценной может быть опора на них. Помните также, что они могут лучше помочь вам, если вы научите их больше о том, что такое болезнь.
Помимо обучения и поддержки, одним из ключей к нормализации МВ является установление и поддержание распорядка. Простая правда заключается в том, что лечение CF часто может занимать большую часть вашего дня. Установив распорядок и соблюдая его, повседневные задачи в конечном итоге станут автоматическими, и вы сможете лучше избегать эмоциональных взлетов и падений, которые могут создать чрезмерный стресс в вашей жизни.
Рацион питания
Одной из самых больших проблем в жизни с муковисцидозом является поддержание необходимого количества питательных веществ для поддержания роста, здоровья и уровня энергии. Детям и взрослым с МВ часто необходимо удвоить дневное потребление калорий, чтобы избежать потери веса, и это не так просто, как может показаться.
Диетические стратегии
В идеале вам поможет совет специалиста-диетолога. Хотя «диеты при муковисцидозе» как таковой не существует, общая стратегия включает трехразовое питание и два-три перекуса в день как часть высокожировой и калорийной диеты.
Дополнительные калории, которые вы потребляете, должны быть частью хорошо сбалансированной диеты с меньшим количеством насыщенных жиров и большим количеством ненасыщенных жиров (например, из авокадо, орехов и оливкового масла). Масла грецкого ореха и льняного семени также являются хорошим выбором, поскольку они содержат химические вещества, уменьшающие воспаление.
Многие люди любят следить за своими калориями в течение дня и иметь под рукой дополнительные перекусы, если их количество не достигает цели. Подход, включающий 100 калорий за раз, может быть более привлекательным, чем попытки украдкой съесть лишнюю 500-калорийную закуску, которая может быть утомительной. Некоторые варианты 100 калорий включают:
- Одна столовая ложка арахисового масла
- Треть авокадо
- 1/4 стакана тертого сыра
- Два ломтика бекона
- Две столовые ложки измельченных орехов
- Стакан цельного молока на шесть унций
- Две столовые ложки горячей помадки
- 2/3 стакана взбитых сливок
Даже если вы строго соблюдаете рекомендованную диету, не забывайте также внимательно принимать любые витаминные или минеральные добавки, рекомендованные врачом.
Правильная гидратация также важна, так как она может помочь предотвратить обезвоживание и гарантировать, что уже загустевшая слизь не станет гуще. Необходимое количество воды зависит от вашего возраста, веса, уровня активности и климата, в котором вы находитесь.
Для младенцев
Общие диетические цели для детей и взрослых с МВ также применимы к младенцам. Как только ваш ребенок сможет есть мягкую пищу, сосредоточьтесь на продуктах с самым высоким содержанием калорий и найдите способы увеличить ежедневное потребление жиров.
Несколько полезных советов: 5
- Чтобы увеличить калорийность, добавьте в кашу для младенцев грудное молоко или высококалорийную смесь. Существует ряд коммерческих смесей, разработанных специально для детей с плохим ростом. Кроме того, ваш диетолог может научить вас, как добавлять соответствующие жиры и калории в стандартную детскую смесь.
- Чтобы добавить в рацион ребенка жир, добавьте сливочное масло, маргарин или масла (например, оливковое, рапсовое или сафлоровое) в процеженные овощи или фрукты. Хотя сначала ребенку это может не понравиться, со временем он или она привыкнет к этому.
- Если ваш ребенок не может набрать вес, у него вздутие живота или жидкий, жирный и зловонный стул, поговорите со своим врачом о добавке ферментов поджелудочной железы. Гранулы внутри капсулы можно измерить и посыпать пищей.
- Спросите своего врача о подходящих детских рецептурах витаминов A, D, E и K и о том, как их лучше всего вводить.
Планирование питания
Если вы или член вашей семьи страдаете МВ, большая часть вашей жизни будет сосредоточена на планировании, приготовлении и подаче еды. Вы можете облегчить себе жизнь, достигнув диетических целей, следуя нескольким простым правилам:
- Планируйте свое меню на неделю. Это не только сэкономит время в продуктовом магазине, но и поможет избежать ситуаций, когда вы чешете затылок, пытаясь решить, что приготовить на ужин.
- Готовьте один раз, чтобы съесть три раза. Во время готовки приготовьте достаточно, чтобы вы могли подать одну порцию еды на ужин, упаковать другую на обед и заморозить треть на те дни, когда вам не хочется готовить.
- Используйте мультиварку. Медленное приготовление позволяет начать готовить обед или ужин утром, когда у вас больше всего энергии.
- Подумайте о «возможности упаковки». Планируйте блюда или закуски, которые вы можете носить с собой в рюкзаке, сумочке или портфеле или хранить на столе, в шкафчике или холодильнике в машине.
- Держите это интересно. Покупайте разнообразные продукты, чтобы не уставать есть одни и те же продукты каждый день. Чем интереснее блюдо, тем больше вероятность, что оно будет готово.
Упражнение
Хотя муковисцидоз может снизить вашу переносимость упражнений, это не означает, что вы можете его избегать. Каким бы ни было ваше физическое состояние, упражнения даже в небольших количествах могут замедлить снижение функции легких, если вы будете делать это правильно и постоянно.
В конечном итоге цель любого фитнес-плана - найти что-то полезное, чем вы сможете насладиться. Это может быть занятие, которое вы выполняете самостоятельно, или то, в котором вы можете участвовать с партнером, классом или группой друзей. Найдя занятие, которое подходит вам, вы с большей вероятностью будете продолжать заниматься им в долгосрочной перспективе.
Ставить цели
При первом запуске нужно поставить четкие цели. Часто помогает работать с физиотерапевтом (а не с личным тренером), который может оценить ваш уровень физической подготовки и разработать план, который не перегружает вас и не оставляет проблем. Это может включать ходьбу, плавание, езду на велосипеде или другие физические нагрузки, чтобы заставить ваши легкие работать и сердцебиение.
Важно начать медленно. Если у вас плохое самочувствие, начните с 5-10 минут ходьбы и продолжайте наращивать. Если вы не можете ходить целых 10 минут, попробуйте пять минут утром и пять минут вечером, пока вы не станете достаточно сильными, чтобы делать больше.
Как правило, тренировки должны включать минимум 20–30 минут аэробной активности три раза в неделю6. Частота важнее продолжительности. Например, если вы решите ходить от 10 до 15 минут в день, каждый день, вы с большей вероятностью почувствуете преимущества, чем если бы вы тренировались по 45 минут дважды в неделю.
Если вы достаточно сильны, чтобы начать тренировку с отягощениями, начните сначала с эспандеров и изометрии, прежде чем переходить к тренажерам и свободным весам.
Дети
Что касается детей с МВ, важно с самого начала привить им хорошие привычки к физическим упражнениям. Предлагая вашему ребенку различные занятия, он или она будет более склонным к активному образу жизни в подростковом или взрослом возрасте. Даже если упражнения никогда не были частью вашей жизни, если у вас есть ребенок с МВ, гораздо лучше подать пример и сделать фитнес семейным делом.
Польза упражнений для детей очевидна. Помимо физического воздействия, разжижение слизи и укрепление мышц, это может помочь повысить уверенность в себе и повысить самооценку.6 Даже если вам может быть неприятно видеть, как ваш ребенок много кашляет во время упражнений, постарайтесь помнить, что это помогает очистить легкие. Это хорошо.
С учетом вышесказанного важно поговорить с учителем физкультуры вашего ребенка, чтобы убедиться, что он или она понимает, что такое CF, и чтобы были приняты необходимые меры предосторожности для защиты здоровья вашего ребенка.
Для этого учителям необходимо:
- Обеспечьте надлежащее увлажнение
- Разрешить перекусы во время напряженных занятий
- Отделите ребенка от одноклассников, которые могут заболеть
- Подчеркните необходимость соблюдения правил гигиены и мытья рук, включая использование средства для мытья рук на спиртовой основе после использования общего спортивного инвентаря.
- Поощряйте активность, но знайте, когда пора остановиться
Очистка дыхательных путей
Очистка дыхательных путей - важный инструмент ухода за собой, который часто необходимо корректировать по мере прогрессирования заболевания. То, что могло сработать несколько лет назад, иногда не оправдывает себя, когда вы становитесь старше. Чтобы убедиться, что вы достигли наилучших результатов, регулярно обращайтесь к своему физиотерапевту, который может оценить ваш прогресс и проверить, правильно ли вы выполняете техники.
Если в рамках вашего плана лечения рекомендуется откашливание, убедитесь, что вы делаете это правильно: 7
- Сядьте прямо и слегка наклоните подбородок вперед.
- Сделайте медленный глубокий вдох, наполняя легкие на 75%.
- Задержите дыхание на две-три секунды.
- Теперь медленно и сильно выдыхайте воздух, говоря «ага» (как если бы вы пытались запотеть зеркало).
- Повторите это от одного до четырех раз, прежде чем закончить одним сильным кашлем, чтобы удалить скопившуюся слизь из легких.
- Начните весь цикл еще три или четыре раза.
Опять же, со временем одурманенного кашля может оказаться недостаточно для облегчения состояния. В таком случае может потребоваться партнер для проведения постуральной дренажной терапии (ФДТ) или могут быть рекомендованы устройства очистки дыхательных путей.
Окружающая обстановка
Любой, кто регулярно подвергается воздействию вторичного табачного дыма, подвержен риску развития заболеваний, связанных с курением, но люди с муковисцидозом (МВ) подвергаются еще большему риску осложнений от такого воздействия8.
В дополнение к риску, связанному с воздействием токсинов, дым может повредить реснички, выстилающие дыхательные пути, в результате чего слизь скапливается. Это ухудшает врожденное накопление слизи, связанное с МВ.
Пассивное курение также может препятствовать правильному увеличению веса / способствовать снижению веса, повышать риск респираторных инфекций и ухудшать общую функцию легких.
Загрязнение воздуха, погода и чистота окружающей среды также могут влиять на симптомы и прогрессирование CF.
Сделайте все возможное, чтобы в максимально возможной степени исключить воздействие пассивного курения и не допускать попадания пыли в дом. Подумайте также о приобретении очистителя воздуха.
Фертильность и беременность
Сегодня, когда средняя продолжительность жизни увеличивается, все больше и больше взрослых с МВ включают отцовство в свои жизненные планы. Сюда входят мужчины с МВ, почти 95% которых рождаются без семявыносящего протока (трубки, соединяющей яички с уретрой) 9.
Даже в подобных обстоятельствах вспомогательные репродуктивные технологии могут повысить вероятность беременности у пар, которые этого желают. При этом процесс не всегда прост и может потребовать откровенной оценки потенциальных проблем и рисков.
Скрининг до зачатия
Предварительное обследование проводится для оценки риска развития муковисцидоза у вашего ребенка. Если у вас МВ, любой ребенок унаследует от вас один дефектный ген CFTR. Таким образом, вашему партнеру нужно будет пройти обследование, чтобы узнать, может ли он быть носителем.
Основываясь на этих выводах, вы можете сделать осознанный выбор относительно того, хотите ли вы продолжить усилия по зачатию или нет. Если вы решите не делать этого, вы можете изучить возможность усыновления или приложить усилия для поиска донора яйцеклеток или спермы.
Варианты зачатия
Если вы решите продолжить, вы сможете зачать ребенка естественным путем, если нет физических препятствий, снижающих фертильность. Если есть бесплодие у мужчины или женщины, можно изучить вспомогательные репродуктивные методы, такие как экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО) и внутриматочная имплантация (ВМИ).
Хотя бесплодие часто встречается у мужчин с МВ, женщины также могут испытывать его. Чаще всего это происходит из-за препятствия оплодотворению из-за густой цервикальной слизи или метаболических проблем, таких как ановуляция (невозможность овуляции), которые чаще возникают у женщин с МВ.
Для сравнения, ЭКО является более успешным вариантом с коэффициентом зачатия от 20% до 40% .11 Напротив, коэффициент успешности ВМИ колеблется от 5% до 25%.
Сбор спермы
Если вы мужчина с МВ, отсутствие семявыносящего протока может означать, что вы бесплодны, но это не означает, что вы бесплодны. Есть явная разница. Даже если у вас отсутствует семявыносящий проток, вы все равно производите сперму; бесплодные мужчины этого не делают. Фактически, около 90% мужчин с МВ, у которых отсутствует семявыносящий проток, по-прежнему имеют полностью продуктивные яички.
У этих мужчин может быть проведен забор спермы. Если в эякуляте нет сперматозоидов (состояние, известное как азооспермия), можно использовать комбинацию методов для извлечения спермы из яичек и имплантации ее в зрелую яйцеклетку.
Чаще всего это извлечение сперматозоидов из яичек (TESE), методика, обычно выполняемая в больнице с применением седативных препаратов. Процедуру необходимо приурочить к циклу ЭКО. В качестве альтернативы сперму можно получить и заморозить до тех пор, пока не будут получены яйцеклетки.
TESE включает следующие шаги:
- В яичко вводят тонкую иглу для извлечения образца ткани осторожным отсасыванием. Их будут исследовать под микроскопом для поиска сперматозоидов.
- Если сперматозоиды не обнаружены, небольшой образец ткани (биопсия яичка) будет взят через разрез в мошонке и яичке.
- Затем из ткани можно извлечь сперму, что представляет собой значительный и зачастую трудоемкий процесс.
Сперма, полученная из ткани, будет незрелой и не сможет быть оплодотворена обычными способами. С этой целью будет использоваться метод, известный как интрацитоплазматическая инъекция сперматозоидов (ИКСИ), для введения выбранной спермы в зрелую яйцеклетку с использованием микроскопа и специальных инструментов.
После TESE вы можете испытывать дискомфорт, синяки и болезненность в течение 24–48 часов.13 Существует небольшой риск кровотечения и инфекции. Тайленол (ацетаминофен) может быть назначен для облегчения боли.
Ведение беременности
Если вы беременны и страдаете муковисцидозом, вам необходимо предпринять дополнительные меры, чтобы ваша беременность протекала без осложнений, насколько это возможно. Это может потребовать от вас при необходимости предпринять некоторые активные действия, чтобы помочь вашему организму лучше справиться с тяжелыми условиями беременности.
Среди соображений:
- Управляйте своим питанием. Поскольку беременность увеличит ваши потребности в питании, вам необходимо проконсультироваться с диетологом, чтобы убедиться, что вы наберете от 25 до 35 фунтов в норме. Если вы не можете этого сделать, может потребоваться энтеральное питание. В тяжелых случаях может потребоваться госпитализация и внутривенное кормление с помощью процедуры, известной как полное парентеральное питание (ПП).
- Продолжайте очищать дыхательные пути. Во время беременности некоторые женщины опасаются, что постуральный дренаж и другие методы очистки дыхательных путей могут повредить ребенку. Они не.
- Увеличьте потребление кальция, железа и фолиевой кислоты. Обычно они истощаются во время беременности. Поговорите со своим врачом о подходящей добавке. Кальций и железо могут помочь поддержать рост ребенка, а фолиевая кислота предотвращает дефекты головного и спинного мозга.
- Избегайте чрезмерного потребления витамина А. Люди с МВ обычно принимают добавки с витамином А. Однако чрезмерное употребление может привести к токсичности и проблемам в развитии плода в первом триместре.
- Будьте готовы к госпитализации. Беременность может сказаться на вашем теле, если у вас муковисцидоз. При необходимости вам может потребоваться госпитализация в течение последних двух-трех месяцев беременности, когда ваши потребности в организме наиболее высоки.
Страхование и финансы
Если у вас отличное здоровье, навигация по медицинскому страхованию достаточно сложна. Справиться с этим, если у вас муковисцидоз, может быть непросто. К счастью, есть ресурсы, к которым вы можете обратиться, если вам понадобится помощь.
Главной из них является программа «Компас», предлагаемая Фондом кистозного фиброза. Эта бесплатная услуга доступна любому больному CF независимо от состояния здоровья, дохода или страхового покрытия. Позвонив по телефону 844-COMPASS (844-266-7277), вас свяжут с опытным менеджером, который поможет вам решить проблемы, связанные со страхованием, финансами, юридическими проблемами или любыми другими проблемами, с которыми вы можете столкнуться. Услуга «Компас» бесплатна и доступна с понедельника по пятницу с 9:00 до 19:00. Вы также можете написать им по электронной почте compass@cff.org.
CFF также управляет Ресурсным центром помощи пациентам (PARC), чтобы помочь вам получить максимальную помощь по вашему текущему плану медицинского обслуживания или найти программы финансовой помощи, способные покрыть франшизу, расходы на лекарства или доплату. Позвоните по телефону 888-315-4154 или по электронной почте parc@cff.org.
Фонд HealthWell Foundation также предлагает финансовую помощь людям с CF, которые изо всех сил пытаются справиться с затратами на лечение, связанное с CF. Программа открыта для граждан и законных резидентов США, которые соответствуют финансовым требованиям и имеют текущую страховку с покрытием рецептурных препаратов. Если вы соответствуете критериям, HealthWell предоставит до 15 000 долларов в качестве доплаты для покрытия любого из 63 видов лечения CF.
Часто задаваемые вопросы
Какие упражнения подходят людям с муковисцидозом?
Лучшее упражнение - это то, которым вы можете придерживаться. Аэробные упражнения (ходьба, бег трусцой, езда на велосипеде) улучшают объем легких, поэтому вы можете лучше дышать. Анаэробные упражнения (силовые тренировки, художественная гимнастика) улучшают силу мышц и сердечно-сосудистой системы. И то, и другое поможет вам лучше справиться с муковисцидозом, но главное - это регулярный распорядок дня.
Как долго вы можете жить с муковисцидозом?
Средняя продолжительность жизни тех, кто доживает до совершеннолетия, составляет 44 года16. Каким бы трагичным это ни было, с 1980-х годов этот показатель увеличился более чем на 20 лет, и есть основания надеяться, что ситуация станет значительно лучше. Новые лекарственные препараты и генетические исследования постоянно улучшают прогноз для людей с муковисцидозом.