Ein Überblick über systemischen Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes (SLE), auch bekannt als Lupus, ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise gesundes Gewebe im ganzen Körper angreift. Bei Lupus verursacht ein überaktives Immunsystem einer Person eine Entzündung, die das Bindegewebe, einschließlich Knorpel und die Auskleidung der Blutgefäße, schädigt. SLE ist eine von mehreren Arten von Lupus und die häufigste Form.

Hier ist, was Sie über SLE wissen müssen, einschließlich Prävalenz, Symptome, Ursachen und Risikofaktoren, Diagnose, Behandlung und Komplikationen.

Symptome

Die Symptome von SLE variieren von Person zu Person und ändern sich je nach Typ. Die häufigsten Symptome sind:

• Starke Müdigkeit

• Gelenkschmerzen und Schwellungen

• Kopfschmerzen

• Schmetterlingsausschlag auf Wangen und Nase

• Haarausfall

• Anämie

• Probleme mit der Blutgerinnung

• Raynauds-PhänomenEine Gefäßerkrankung, die bei kalten Temperaturen zu blassen, blauen oder roten Farbveränderungen an Händen und Füßen führt

Einige der ersten Symptome von SLE sind extreme Müdigkeit, Unwohlsein (ein allgemeines Krankheitsgefühl), Fieber, Gewichtsverlust und Appetitverlust.1 Die meisten Menschen mit SLE entwickeln Gelenkschmerzen auf beiden Körperseiten und Muskelschmerzen und Schwäche.

Hautprobleme sind auch bei SLE häufig, insbesondere ein flacher Hautausschlag, der als Schmetterlingsausschlag bezeichnet wird und sich über die Wangen und auf dem Nasenrücken ausbreitet. Andere Hautprobleme sind:

• Calcinose: Calciumablagerungen unter der Haut

• Vaskulitis: Geschädigte Blutgefäße

• Petechien: Winzige rote Flecken durch unzureichende Blutgerinnung oder Kapillarschäden, die zu Blutungen unter der Haut führen

• Alopezie: Haarausfall

• Geschwüre: Wunden in der feuchten Schleimhaut von Mund, Nase und selten Genitalienital

Manche Menschen mit SLE entwickeln Nierenprobleme. Tatsächlich haben bis zu die Hälfte der Menschen mit SLE eine Nierenbeteiligung.2 Auch Herzprobleme treten bei SLE häufig auf, einschließlich einer Entzündung der Membran um das Herz (Perikarditis) und Herzklappenproblemen, die den Blutfluss zum Herzen kontrollieren. Herzerkrankungen treten häufiger bei Menschen mit SLE auf.3

Eine Entzündung durch SLE kann auch das Nervensystem schädigen und zu peripherer Neuropathie, Krampfanfällen, Schlaganfall und kognitiven Beeinträchtigungen führen. Angst und Depression sind auch bei Menschen mit SLE häufig.

Menschen, die mit SLE leben, haben Phasen der Krankheit, in denen sich ihr Zustand verschlechtert, sogenannte Schübe, und andere Zeiten, in denen der Zustand besser wird, genannt Remissionen. SLE ist ein fortschreitender Zustand, was bedeutet, dass er sich mit der Zeit verschlimmert und möglicherweise wichtige Organe des Körpers schädigt. Obwohl es keine Heilung für SLE gibt, ist dieser Zustand behandelbar, und Medikamente können die Auswirkungen der Krankheit verlangsamen und reduzieren.

Lupus-Symptome treten auch bei anderen Krankheiten auf, was die Bestätigung einer Diagnose erschweren kann. Wenn Sie eines dieser Symptome bemerken, vereinbaren Sie einen Termin bei Ihrem Arzt, der Tests durchführen kann, um eine genaue Diagnose zu stellen.

Ursachen

Ähnlich wie bei anderen Autoimmunerkrankungen ist eine genaue Ursache des SLE nicht bekannt. Es gibt jedoch mehrere Risikofaktoren, die mit den Bedingungen verbunden sind.

Gene

Bei den meisten Menschen mit der Krankheit gibt es keine einzige Genmutation, die Lupus verursacht. Trotzdem treten Lupus und andere Autoimmunerkrankungen eher in Familien auf. Studien an Zwillingen, Geschwistern und Verwandten ersten und zweiten Grades weisen alle auf eine starke genetische Komponente des SLE hin.4 In Studien an eineiigen Zwillingen hat der eine Zwilling Lupus ungefähr die Hälfte der Zeit.

Umgebung

Es wird angenommen, dass bestimmte Umweltauslöser zur Krankheitsentwicklung beitragen. Dazu gehören ultraviolette Strahlen der Sonne, bestimmte Medikamente, Viren, körperlicher und emotionaler Stress und Traumata.

Sexualhormone

SLE betrifft Frauen weitaus häufiger als Männer. Die Forschung zeigt, dass Sexualhormone wie Östrogen eine Rolle bei der Entwicklung von SLE spielen, obwohl die genauen Mechanismen unklar bleiben.4

Häufigkeit

Nach Angaben der Lupus Foundation of America haben bis zu 1,5 Millionen Amerikaner und bis zu 5 Millionen Menschen weltweit irgendeine Form von Lupus.5 Lupus betrifft hauptsächlich Frauen im gebärfähigen Alter, aber jeder kann Lupus entwickeln, sogar Kinder. Frauen jeden Alters sind weitaus stärker betroffen als Männer mit Schätzungen von 4 bis 12 Frauen pro Mann, dies laut den Centers for Disease Control and Prevention.6 Lupus betrifft auch Kinder. Sie machen 20 % der Fälle aus, so das American College of Rheumatology.7

Einige ethnische Gruppen, darunter Afroamerikaner, Hispanoamerikaner und Latinos, Asiaten und Indianer, haben im Vergleich zu Weißen ein höheres Risiko.6 Die CDC schätzt, dass jedes Jahr 16.000 neue Lupusdiagnosen gestellt werden.

Diagnose

Die Diagnose von SLE kann schwierig sein, da die Anzeichen und Symptome der Krankheit im Laufe der Zeit von Person zu Person variieren und sich mit anderen Erkrankungen überschneiden. Darüber hinaus gibt es keinen einzigen Test, um eine SLE-Diagnose zu bestätigen. Ihr Arzt kann jedoch eine körperliche Untersuchung durchführen, nach der Anamnese, einschließlich Anzeichen und Symptomen, fragen und Labortests, Bildgebung und/oder eine Biopsie durchführen.

Körperliche Untersuchung und Anamnese

Ihr Arzt wird nach Hautausschlägen und anderen sichtbaren Anzeichen von SLE suchen. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Lupus oder andere Autoimmunerkrankungen in Ihrer Familie vorkommen. Sie werden nach Symptomen von SLE gefragt, die Sie möglicherweise haben, wie Schmetterlingsausschlag, Schleimhautgeschwüre, Gelenkschmerzen, Empfindlichkeit und Schwellungen, Haarausfall und Anzeichen einer Lungen- oder Herzbeteiligung, wie unregelmäßiger Herzschlag und Herzgeräusche.

Labortests

Dieser Test umfasst sowohl Urin- als auch Bluttests. Ein komplettes Blutbild (CBC) sucht nach Anomalien in den weißen Blutkörperchen, roten Blutkörperchen und Thrombozyten (die oft bei Lupus niedrig sind). Ein Bluttest der Erythrozytensedimentationsrate (ESR) kann auf eine erhöhte entzündliche Aktivität im Körper hinweisen, aber ein BSG-Test ist unter einer Reihe von Bedingungen und nicht nur beim SLE abnormal. Andere Bluttests beurteilen die Nieren und suchen nach antinukleären Antikörpern, die, falls vorhanden, darauf hinweisen können, dass ein Autoimmunprozess am Werk ist. Weitere Antikörpertests können durchgeführt werden, um nach anderen Antikörpern zu suchen, die spezifischer für SLE sind. Eine Urinanalyse sucht nach erhöhten Proteinspiegeln oder roten Blutkörperchen im Urin, die auffällig sind, wenn SLE die Nieren beeinflusst hat.

Bildgebung

Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass SLE Ihr Herz oder Ihre Lunge beeinträchtigt, kann die Bildgebung Schatten zeigen, die auf Flüssigkeit in der Lunge oder eine Lungenentzündung hindeuten. Ein Echokardiogramm verwendet Schallwellen, um eine Bildgebung des schlagenden Herzens zu erzeugen, um nach Klappenproblemen und anderen Herzproblemen zu suchen.

Biopsie

Wenn SLE die Nieren betrifft, wird Ihr Arzt den Typ bestimmen wollen, daher wird eine Gewebeprobe entnommen und getestet, um den besten Behandlungsverlauf zu bestimmen. Eine Hautbiopsie kann auch helfen, die Diagnose von Lupus zu bestätigen, wenn die Haut betroffen ist.

Wenn Ihr Arzt einen SLE vermutet oder bestätigt, werden Sie wahrscheinlich an einen Rheumatologen überwiesen. Dies ist ein Arzt, der sich auf die Behandlung von Gelenkerkrankungen und Autoimmunerkrankungen spezialisiert hat.

Behandlung

SLE ist nicht heilbar, aber behandelbar. Nach Angaben der Lupus Foundation of America können die Behandlungsziele Folgendes umfassen:

• Kontrolle von Müdigkeit, Gelenkschmerzen und anderen SLE-Symptomen

• Entzündungen reduzieren

• Unterdrückung der Auswirkungen eines überaktiven Immunsystems

• Vorbeugung und Behandlung von Fackeln

• Minimierung von Komplikationen, insbesondere von Organschäden8

Die Behandlungsmöglichkeiten hängen davon ab, wie stark die Symptome einer Person sind und welche Teile des Körpers SLE betrifft. Behandlungen können sein:

• Entzündungshemmende Medikamente wie Aspirin, Ibuprofen, Naproxen-Natrium und Naproxen, Diclofenac und eine Vielzahl von verschreibungspflichtigen Medikamenten zur Behandlung von Entzündungen und Gelenksymptomen, einschließlich Schmerzen und Steifheit

• Steroidcremes gegen Hautausschläge

• Kortikosteroidtherapie zur Verringerung der Reaktionen des Immunsystems

• Malariamedikamente zur Behandlung von Gelenk- und Hautproblemen

• Immunsuppressiva und gezielte Biologika des Immunsystems für schwere Fälle von SLE

Fragen Sie Ihren Arzt, welche Ernährungs- und Lebensstiländerungen Sie in Ihren Behandlungsplan integrieren können. Ihr Arzt kann Ihnen empfehlen, bestimmte Lebensmittel zu vermeiden und Stress zu minimieren, um Schübe (Zeiträume mit hoher Krankheitsaktivität) zu reduzieren.

Wenn Sie eine Steroidtherapie anwenden, fragen Sie nach Osteoporose-Screenings, da diese Medikamente die Knochen ausdünnen können. Ihr Arzt kann Ihnen auch vorbeugende Maßnahmen vorschlagen, einschließlich Impfungen und Vorsorgeuntersuchungen für Herz und Nieren.

Komplikationen

SLE ist dafür bekannt, Schäden und Komplikationen an Körpersystemen zu verursachen. Einige dieser Komplikationen sind:

Nierenprobleme

Nierenprobleme sind bei Menschen mit Lupus häufig. Nach Angaben des National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases entwickelt bis zu die Hälfte der Erwachsenen mit Lupus eine Nierenerkrankung namens Lupus-Nephritis, und bis zu 80% der Kinder entwickeln Lupus-Nephritis.9

Herzprobleme

Eine Lupusentzündung kann das Herz auf verschiedene Weise beeinflussen. Darüber hinaus haben Menschen, die mit Lupus leben, ein erhöhtes Langzeitrisiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen, die eine der häufigsten Todesursachen sind.3

Herzprobleme, die durch SLE verursacht werden, können umfassen:

• PerikarditisEntzündung des Sacks um das Herz

• Arteriosklerose Verhärtung von Arterien, die den Herzmuskel mit Blut versorgen

• Endokarditis, Blutgerinnsel oder HerzinsuffizienzErkrankungen aufgrund einer Schädigung der Herzklappe

• MyokarditisEntzündung des Herzmuskels

Lungenprobleme

SLE verursacht bei etwa 50% der Menschen mit dieser Erkrankung eine Lungenentzündung.10

Lungenprobleme im Zusammenhang mit SLE sind:

• PleuritisEntzündung der zweischichtigen Membran, die die Lunge umgibt.

• Akute Lupus-Pneumonitis ist eine schwere Lungenerkrankung, die Brustschmerzen, Kurzatmigkeit und trockenen Husten verursacht, der Blut hervorbringen kann.

• Chronische (fibrotische) Lupus-Pneumonitis, die ähnliche Symptome wie eine akute Lupus-Pneumonitis verursacht, häuft sich dieser Zustand im Laufe der Zeit an. Es verursacht Brust-, Lungen- und Atemschmerzen und muss kontinuierlich behandelt werden, damit es nicht schlimmer wird.

• Pulmonale Hypertonie ist eine Art von Bluthochdruck in den Hauptgefäßen zwischen Herz und Lunge. Dies kann unbehandelt zu Sauerstoffmangel im Körper (Hypoxie) und Herzinsuffizienz führen.

• Schrumpfendes Lungensyndrom Ein seltenes Syndrom, das spezifisch für Lupus ist, bei dem eine Person Atemnot verspürt und eine verringerte Brustausdehnung erfährt.

Blutbezogene Probleme

Blutprobleme sind bei Menschen mit SLE häufig, verursachen jedoch nicht immer offensichtliche Symptome. Einige dieser Probleme können schwerwiegend oder bedrohlich sein.

Diese können umfassen:

• Geringe Anzahl zirkulierender roter Blutkörperchen (Anämie), die die Sauerstoffversorgung des Körpers beeinträchtigt. Schwere, lebensbedrohliche Anämie kann auftreten, wenn Lupus-Autoimmunität rote Blutkörperchen zerstört (hämolytische Anämie).

• Niedrige Thrombozytenzahlen (Thrombozytopenie). Blutplättchen helfen bei der Blutgerinnung. Niedrige Thrombozytenzahlen erhöhen das Risiko schwerer Blutungen.

• Niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukopenie). Eine leichte Leukopenie tritt bei Menschen mit Lupus häufig auf. Eine schwere Leukopenie erhöht das Infektionsrisiko.

• Blutgerinnsel. Lupus-Autoimmunität kann gefährliche Blutgerinnsel in den Venen (Lungenembolie) oder Arterien (Schlaganfall) verursachen.

Probleme des Nervensystems

Probleme des Nervensystems im Zusammenhang mit SLE können sein:

• Kognitive ProblemeGedächtnisverlust, Konzentrationsschwierigkeiten, Urteils- und Einsichtsfehler

• Spannungskopfschmerzen und Migräne

• Anfälle

• Striche

• Andere neurologische Probleme, die Sehstörungen, Schwindel, Muskelprobleme oder schmerzhafte Empfindungen in den Füßen, Händen, Armen oder Beinen verursachen

Verdauungsprobleme

Verdauungsprobleme im Zusammenhang mit SLE können sein:

• Bauchschmerzen, oft mit Übelkeit und Erbrechen

• Lebervergrößerung

• PankreatitisEntzündung der Bauchspeicheldrüse

• PeritonitisEntzündung des Beutels, der den Darm umgibt

• Verdauungsstörungen

• Probleme beim Schlucken

• Trockener Mund

Psychische Probleme

Der Umgang mit körperlichen und emotionalen Auswirkungen von SLE ist nicht einfach. Die Auswirkungen können zu Schwierigkeiten beim Umgang mit der psychischen Gesundheit führen. Zu den psychischen Problemen im Zusammenhang mit SLE gehören:

• Angst, Depression oder beides

• Psychose ist eine psychische Störung, die zu Wahnvorstellungen und/oder Halluzinationen führt

• Manisches Verhalten, das zu einem hohen Maß an Energie und Aktivität, Schlafstörungen und Reizbarkeit führt, resultierend aus SLE-Behandlungen oder starken Entzündungen. Dieser Zustand kann mit der Behandlung verschwinden.

Laut einem Bericht des Korean College of Rheumatology aus dem Jahr 2018 sind bis zu 39 % der Menschen mit Lupus von Depressionen betroffen, während etwa 3 % von Manie betroffen waren.11 Darüber hinaus treten Angststörungen bei Lupus mit einer Prävalenz von 40 % häufig auf und umfassen ausgeprägte Angstzustände, generalisiert Angst, Panikstörungen und Zwangsstörungen. Lupus-Psychose ist seltener und wird am häufigsten in den frühen Stadien von Lupus beobachtet. Es kann häufiger bei Patienten auftreten, die mit hohen Dosen von Kortikosteroiden behandelt werden.

Die Kontrolle des SLE mit einer geeigneten Behandlung kann viele dieser potenziell lebensbedrohlichen Krankheitskomplikationen reduzieren und sogar verhindern.

Ein Wort von Verywell

Der Schweregrad des systemischen Lupus erythematodes variiert von Person zu Person. Bei Menschen mit schweren Schüben besteht eine größere Wahrscheinlichkeit, dass SLE lebensbedrohlich sein kann. Ernsthafte Komplikationen können jedoch vermieden werden, indem Sie die Anweisungen Ihres behandelnden Arztes befolgen, Medikamente wie verschrieben einnehmen, einen gesunden Lebensstil praktizieren und nicht rauchen und sich an Ihren Arzt wenden, um schwere Krankheitsschübe, neue Symptome und Nebenwirkungen von Medikamenten zu klären.

Und obwohl es keine Heilung für SLE gibt, sind die Aussichten für viele Menschen mit der Krankheit gut. Tatsächlich ist die Prognose für Lupus besser als in der Vergangenheit und viele Menschen mit SLE können ein normales Leben erwarten, unbeeinträchtigt von schwerwiegenden Lupuskomplikationen.