Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) ist ein Epilepsiesyndrom, das im Kindesalter beginnt und durch häufige, oft tägliche Anfälle gekennzeichnet ist, die mit Medikamenten schwer zu kontrollieren sind. Während Sie mit LGS bis ins Erwachsenenalter und ins hohe Alter leben können, besteht ein mäßig höheres Sterberisiko aufgrund von Problemen wie Verletzungen, Krampfanfällen, Nebenwirkungen von Medikamenten und Gesundheitsproblemen wie Infektionen.
Symptome
Die Symptome des Lennox-Gastaut-Syndroms beginnen in der frühen Kindheit, typischerweise vor dem 4. Lebensjahr. Krampfanfälle sind das auffälligste Symptom, und die meisten Kinder mit LGS können auch kognitive Dysfunktionen, Verzögerungen beim Erreichen von Entwicklungsmeilensteinen und Verhaltensprobleme entwickeln.
LGS setzt sich bis ins Erwachsenenalter fort, aber die Symptome ändern sich im Allgemeinen mit dem Alter.
Kinder mit LGS haben oft viele verschiedene Arten von Anfällen, während Erwachsene dazu neigen, weniger Arten und weniger häufige Anfälle zu haben.
Anfälle
Eines der Kennzeichen des Lennox-Gastaut-Syndroms sind mehrere Arten von Anfällen, die häufig auftreten, so oft wie mehrmals täglich, was häufiger vorkommt als bei den meisten anderen Arten von Epilepsie.
Oft fühlt sich eine Person, die einen Anfall hatte, benommen und ist sich sogar nicht bewusst, dass danach ein Anfall aufgetreten ist.
Bei LGS treten verschiedene Arten von Anfällen auf.
Entwicklungsverzögerung
Kinder mit LGS erleben auch Entwicklungsverzögerungen, entweder kognitiv (am häufigsten), körperlich oder beides. Die Schwere dieser ist von Person zu Person sehr unterschiedlich.
Eingeschränkte körperliche Fähigkeiten können die Unabhängigkeit beeinträchtigen.
Ursachen
Es gibt mehrere bekannte Ursachen für das Lennox-Gastaut-Syndrom, darunter:
- Störungen der Gehirnentwicklung
- Neurologische Erkrankungen
- Schädigung des Gehirns während der fetalen Entwicklung oder kurz nach der Geburt
Manchmal kann jedoch keine Ursache identifiziert werden.
West-Syndrom
Schätzungsweise 20 bis 30 Prozent der Kinder mit LGS haben das West-Syndrom, eine Erkrankung, die durch drei Merkmale gekennzeichnet ist:
- Infantile Krämpfe
- Entwicklungsrückgang
- Ein Muster unregelmäßiger Gehirnaktivität im Elektroenzephalogramm (EEG), das als Hypsarrhythmie bekannt ist
Das West-Syndrom hat viele Ursachen, und Kinder, die sowohl LGS als auch West-Syndrom haben, müssen möglicherweise für beide Erkrankungen behandelt werden. Das West-Syndrom wird häufig mit adrenocorticotropem Hormon (ACTH) oder Steroiden behandelt.
Tuberöse Sklerose
Die tuberöse Sklerose ist eine Erkrankung, bei der Tumore in mehreren Bereichen des Körpers wachsen, und kann ein Lennox-Gastaut-Syndrom und körperliche und/oder kognitive Defizite verursachen.
Hypoxie
Hypoxie ist Sauerstoffmangel. Kinder, die vor oder kurz nach der Geburt unter Hypoxie leiden, haben oft Folgen in Bezug auf die Entwicklung und Funktion des Gehirns. Dies kann sich mit einer Vielzahl von Problemen manifestieren, einschließlich LGS (mit oder ohne West-Syndrom) und Zerebralparese.
Enzephalitis
Enzephalitis ist eine Infektion oder entzündliche Erkrankung des Gehirns. Es verursacht wahrscheinlich anhaltende Probleme und das Lennox-Gastaut-Syndrom kann eines davon sein.
Kortikale Dysplasie
Die kortikale Dysplasie, eine Art abnormer Gehirnentwicklung, die vor der Geburt auftritt, ist durch Fehlbildungen des Gehirns gekennzeichnet und kann LGS verursachen. Kortikale Dysplasie kann durch genetische oder erbliche Probleme oder durch Sauerstoff- oder Blutmangel beim Baby verursacht werden. In einigen Fällen wird kein Grund angegeben.
Diagnose
Es kann emotional schwierig sein, herauszufinden, dass Ihr Kind ein Lennox-Gastaut-Syndrom hat. Die meisten Eltern ahnen aufgrund der wiederholten Anfälle und Entwicklungsstörungen bereits, dass etwas Ernstes vor sich geht. Es ist jedoch natürlich, immer noch hören zu wollen, dass hinter allem eine geringfügige Ursache steckt.
Wenn Ihr Kind LGS-Symptome hat, können Sie sicher sein, dass seine Ärzte auf alle Möglichkeiten, einschließlich schwerer und leichter Krankheiten, testen und wichtige diagnostische Tests oder einfache Behandlungen für den Zustand Ihres Kindes nicht übersehen.
Die konsistentesten Merkmale des Lennox-Gastaut-Syndroms sind die klinischen Merkmale und das Muster, das auf einem EEG zu sehen ist. Die Diagnose kann Wochen oder Monate dauern.
Manchmal ist LGS eine Ausschlussdiagnose, was bedeutet, dass andere Krankheiten ausgeschlossen werden müssen, bevor ein Kind damit diagnostiziert wird.
Um Kinder mit Anfällen zu diagnostizieren, werden Ärzte im Allgemeinen Folgendes untersuchen:
- Medizinische und neurologische Bewertungen
- Die Anfallsgeschichte des Kindes
- Andere medizinische Probleme des Kindes (falls vorhanden)
- Gehirnscan
- EEG-Ergebnisse
- Bluttestergebnisse
- Ergebnisse der Lumbalpunktion (möglich)
Krankengeschichte
Wenn Ihr Kind mehrere Arten von Anfällen hat und diese häufig sind, insbesondere wenn es eine kognitive oder körperliche Verzögerung gibt, wird Ihr Arzt eine diagnostische Abklärung für ein Syndrom wie das Lennox-Gastaut-Syndrom oder das West-Syndrom in Betracht ziehen.
Gehirnscan
Bei den meisten Kindern mit Anfällen wird eine Bildgebung des Gehirns durchgeführt, die eine Computertomographie (CT), eine Magnetresonanztomographie (MRT) oder einen Ultraschall umfassen kann. Die MRT gilt als der detaillierteste dieser Tests, erfordert jedoch, dass ein Kind etwa eine halbe Stunde lang still im Gerät liegt, was für viele Kinder möglicherweise nicht möglich ist.
Bei kleinen Kindern können Ärzte stattdessen einen CT-Scan bestellen. Für Babys kann ein Ultraschall eine bessere Option sein. Es ist schneller und kann frühzeitig Probleme mit der Gehirnentwicklung erkennen.
EEG
In vielen Fällen von LGS zeigt ein EEG eine charakteristische langsame Spitzenwelle und ein Muster, wenn kein Anfall auftritt. Dieses Muster hat jedoch nicht jeder mit dieser Erkrankung. Wenn jemand mit LGS aktiv einen Anfall hat, stimmt das EEG-Muster im Allgemeinen mit dem Anfallstyp überein.
Bluttests
Häufig sind Blutuntersuchungen zur Beurteilung einer Infektion oder einer Stoffwechselstörung Teil der anfänglichen Beurteilung von Anfällen. Wenn Ihr Kind mit Lennox-Gastaut-Syndrom eine plötzliche Verschlimmerung der Anfälle hat, wird sein Arzt überprüfen, ob eine Infektion vorliegt, die bei Menschen mit Epilepsie zu mehr Anfällen führen kann.
Lumbalpunktion
Als Teil der Erstuntersuchung kann Ihr Kind eine Lumbalpunktion haben, bei der die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit untersucht wird, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt. Die Flüssigkeit wird mit einer in den unteren Rückenbereich eingeführten Nadel aufgefangen.
Das Verfahren ist unangenehm und kann für Kinder stressig oder beängstigend sein, insbesondere wenn sie kognitiv verzögert sind oder den Diagnoseprozess nicht verstehen können. Wenn der Arzt Ihres Kindes einen starken Verdacht auf eine Gehirninfektion oder eine entzündliche Erkrankung hat, möchte er diesen Test möglicherweise durchführen, während Ihr Kind unter Narkose ist.
Behandlung
LGS ist eine komplexe, lebenslange Erkrankung, die nicht heilbar ist und deren Anfälle schwer zu kontrollieren sind. Selbst mit Medikamenten treten bei den meisten Menschen mit der Erkrankung weiterhin einige Episoden auf. Eine Behandlung ist jedoch erforderlich, da sie die Häufigkeit und Schwere der Anfälle reduzieren kann. Zusätzliche Behandlungen umfassen die ketogene Diät und Epilepsieoperationen.
Medikamente
Spezifische Medikamente werden verwendet, um die Anfälle des Lennox-Gastaut-Syndroms zu kontrollieren, da viele der üblichen Antiepileptika nicht wirksam sind.
Medikamente zur Anfallskontrolle bei LGS umfassen:
- Benzel (Rufinamid)
- Depakote (Valproat)
- Felbatol (Felbamat)
- Klonopin (Clonazepam)
- Lamictal (Lamotrigin)
- Onfi (Clobazam)
- Topamax (Topiramat)
Trotz dieser antikonvulsiven Optionen leiden Menschen mit Lennox-Gastaut-Syndrom häufig weiterhin unter anhaltenden Anfällen. Einige der Medikamente, die zur Kontrolle von LGS-Anfällen verwendet werden, können schwerwiegende Nebenwirkungen haben und sind besonders schwer zu kontrollierenden Fällen vorbehalten.
Cannabis hat als Behandlung von Epilepsie im Kindesalter große Aufmerksamkeit erregt. Im Jahr 2018 hat die US-amerikanische Food and Drug Administration (FDA) Epidiolex (Cannabidiol oder CBD) zur Behandlung von Anfällen bei Patienten mit LGS zugelassen.
Ketogene Ernährung
Die ketogene Diät ist eine fettreiche, kohlenhydratarme Diät, die bei Menschen mit schwer beherrschbarer Epilepsie helfen kann, Anfälle zu kontrollieren. Es kann die Häufigkeit und Schwere von Anfällen bei LGS reduzieren und es kann ermöglichen, die Dosis von Antiepileptika zu reduzieren.
Die Diät selbst ist aufgrund der Kohlenhydratbeschränkung nicht einfach und für viele nicht praktikabel, auch für Kinder, die oft kohlenhydratreiche Lebensmittel bevorzugen.
Epilepsie Operation
Eine Epilepsieoperation ist eine Option für einige Menschen mit refraktärer Epilepsie (die sich nicht durch Medikamente bessert), die durch LGS verursacht wird. Zu den Verfahren gehören Operationen, bei denen die anfallsfördernde Region des Gehirns entfernt wird.
Eine andere Möglichkeit ist die Corpus Callosotomie, bei der ein Einschnitt in das Corpus Callosum (der Bereich, der die rechte und linke Seite des Gehirns verbindet) erfolgt, um die Ausbreitung von Anfällen zu verhindern.
Die Platzierung von Geräten wie einem Vagusnerv-Elektrostimulator (VNS) kann auch in Betracht gezogen werden, um Anfälle zu verhindern. Ihr Kind kann von einer dieser Arten von Gehirnoperationen profitieren, und präoperative Tests sind erforderlich, um festzustellen, ob eine Verbesserung möglich ist.
Bewältigung
Wenn Ihr Kind LGS hat, müssen Sie sich wahrscheinlich mit vielen medizinischen, sozialen und Verhaltensproblemen auseinandersetzen, wenn Ihr Kind älter wird. Dies ist für niemanden eine leichte Situation. Möglicherweise benötigen Sie Hilfe von anderen, um sich um eine Person mit LGS zu kümmern.
Wenn Sie sich dieser Herausforderung stellen, gibt es mehrere Strategien, mit denen Sie den Gesundheitszustand und die Lebensqualität Ihres Kindes optimieren und Sie entlasten können.
Die Krankheit verstehen
Obwohl nicht jeder genau das gleiche Ergebnis und die gleiche Prognose hat, gibt es bestimmte Dinge, die Sie erwarten können. Es hilft, sich mit der Krankheit und ihrem wahrscheinlichen Verlauf vertraut zu machen, damit Sie medizinische, verhaltensbezogene und emotionale Herausforderungen antizipieren können, wenn Ihr Kind älter wird.
Lernen Sie Ihr medizinisches Team kennen
Sie werden im Laufe der Jahre viele Ärzte und Gesundheitsdienstleister aufsuchen müssen, um den Zustand Ihres Kindes zu behandeln. Es wird Ihrem Kind helfen, wenn Sie die Rolle jedes Teammitglieds verstehen, wer in welcher Situation kontaktiert werden sollte und wer Ihr Kind für kurze oder längere Zeit betreut
Einige Kinder mit LGS gehen auch im Erwachsenenalter weiterhin zu ihren Kinderneurologen, und einige ziehen in die Obhut eines erwachsenen Neurologen. Dies hängt von der Verfügbarkeit von Neurologen in Ihrer Nähe und deren Spezialisierung auf Epilepsie sowie Ihrer Präferenz ab.
Kommunizieren Sie mit der Schule Ihres Kindes
Die Bildung und soziale Anpassung Ihres Kindes kann eine Herausforderung sein. Suchen Sie nach Möglichkeit nach einer Schule, die Ressourcen für Epilepsie sowie Lern- und Verhaltensstörungen bietet.
Halten Sie engen Kontakt mit den Mitarbeitern, die die Dienstleistungen Ihres Kindes überwachen, und bleiben Sie in Kontakt mit den Lehrern und den Hilfsmitteln Ihres Kindes. Hören Sie auf Feedback und verstehen Sie, dass Ihr Kind möglicherweise die Schule wechseln muss.
Hilfe erhalten
Sich um einen Menschen mit Behinderung zu kümmern, ist anstrengend. Wenn Sie Hilfe von Familienmitgliedern, Freunden, Ehrenamtlichen oder einer professionellen Betreuungsperson bekommen, kann dies Erleichterung verschaffen und Ihrem Kind oder Erwachsenen mit LGS etwas Abwechslung und eine neue Perspektive geben.
Sie können auch nach einem Tagescamp oder einer Tagesstätte suchen, in der Ihr Kind mit anderen Kindern interagieren und während Ihrer Arbeit oder anderen Aufgaben angemessen betreut werden kann.
Wohnarrangements
Wenn die körperliche Betreuung Ihres Kindes mit LGS unmöglich wird, müssen Sie möglicherweise nach alternativen Lebensformen suchen. Viele Eltern entscheiden sich dafür aus eigenen gesundheitlichen Gründen, um sich mehr Zeit für andere Kinder zu nehmen, arbeiten zu müssen oder sind nicht in der Lage, mit Verhaltensproblemen umzugehen.
Sie können nach Zentren für betreutes Wohnen suchen und recherchieren, indem Sie mit Ihren Gesundheitsdienstleistern sprechen, mit aktuellen oder ehemaligen Patienten sprechen und Mitarbeiter und Führungskräfte befragen. Sobald Ihr Kind in eine Wohneinrichtung umzieht, können Sie eine enge Beziehung besuchen und pflegen.
Selbsthilfegruppen
LGS ist eine seltene Krankheit, und das Treffen mit anderen, die damit zu tun haben, kann Ihnen und Ihrem Kind Ressourcen und Unterstützung bei der Bewältigung der Krankheit in den kommenden Jahren geben. Selbsthilfegruppen sind ein großartiger Ort, um dies zu finden.
Wenn Sie in der Nähe Ihres Wohnortes keine Selbsthilfegruppen haben, können Sie möglicherweise online eine finden, die Ihnen gefällt.
Ein Wort von Verywell
LGS ist eine seltene neurologische Erkrankung, die einen großen Einfluss auf das Leben einer Person und ihrer ganzen Familie hat. Es stehen Ressourcen zur Verfügung, die Ihnen helfen, die bestmögliche Pflege zu erhalten. Als Hausmeister ist es wichtig, dass Sie sich frei haben. Holen Sie sich die Hilfe, die Sie brauchen, und üben Sie Selbstfürsorge.