Ein Überblick über die Rasmussen-Enzephalitis

Die Rasmussen-Enzephalitis, die manchmal auch als Rasmussen-Syndrom bezeichnet wird, ist eine chronische neurologische Erkrankung, die durch eine Entzündung einer Gehirnhälfte gekennzeichnet ist, die schwer zu kontrollierende Anfälle verursacht.1 Sie kann zu fortschreitenden neurologischen Defiziten führen. Rasmussen-Enzephalitis ist selten. Die Störung tritt normalerweise vor dem Alter von 10,2 Jahren auf

Symptome

Zu den Symptomen der Rasmussen-Enzephalitis gehören:3

• Anfälle, die oft überwiegend eine Körperseite betreffen

• Schwäche, normalerweise auf einer Körperseite

• Sprachprobleme, wenn die dominante Hemisphäre betroffen ist (normalerweise die linke)

• Kognitive Defizite (Denk- und Problemlösungsschwierigkeiten)

Im Allgemeinen sind die durch die Rasmussen-Enzephalitis verursachten Anfälle mit Medikamenten schwer zu kontrollieren.2 Sie sind normalerweise fokal, mit Zittern und Zucken einer Körperseite. Sie können bis zu dem Punkt fortschreiten, an dem sie fast kontinuierlich sind, der als Epilepsie partalis continua bezeichnet wird.4

Schwäche, Sprachprobleme und kognitive Schwierigkeiten treten oft Monate nach Beginn der Anfälle auf und können schwerwiegend werden.

Ursachen

Diese Erkrankung betrifft am häufigsten Kinder im Alter von 2 bis 12 Jahren, kann aber auch Menschen jeden Alters betreffen.5 Obwohl unklar ist, was die genaue Ursache der Rasmussens-Enzephalitis ist, hat die medizinische Gemeinschaft zwei Hauptmöglichkeiten in Betracht gezogen:

• Eine Infektion, die eine schwere Immunreaktion auslöst

• Eine Autoimmunreaktion (der Körper greift sich selbst an)

Als Forscher mehr über diese Krankheit erfahren haben, haben sie überzeugende Beweise gefunden, die die Autoimmuntheorie stützen. Zumindest scheint die Forschung zu zeigen, dass Rasmussen zumindest eine gewisse Autoimmunaktivität beinhaltet, wobei spezialisierte Immunzellen in eine Seite des Gehirns eindringen und diese angreifen.6

Diagnose

Es kann lange dauern, bis eine endgültige Diagnose einer Rasmussen-Enzephalitis gestellt wird. Dies liegt daran, dass es keinen einfachen Test gibt, um dies zu bestätigen. Vielmehr wird die Störung auf der Grundlage von ärztlichen Beobachtungen klinischer Symptome über Monate (oder sogar Jahre) sowie mit Elektroenzephalogramm (EEG) und Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns diagnostiziert.

Es wird erwartet, dass ein EEG Anfallsaktivität auf einer Seite des Gehirns zeigt.7 Dieses EEG-Muster ist jedoch nicht nur bei Rasmussens-Enzephalitis zu beobachten, daher ist der Test nicht definitiv. Die Ergebnisse werden in Verbindung mit Ihren Symptomen, anderen Tests und den Beobachtungen Ihres Arztes zu Ihrem Zustand betrachtet.

Es wird erwartet, dass eine Gehirn-MRT einen signifikanten Unterschied zwischen den beiden Gehirnhälften zeigt. Zu Beginn der Krankheit kann eine Seite des Gehirns ein entzündliches Muster aufweisen.

Später im Krankheitsverlauf kann die MRT des Gehirns eine Atrophie der betroffenen Seite zeigen, die tatsächlich eine Schrumpfung des Gehirns aufgrund längerer Entzündungsschäden darstellt. Dieses Erscheinungsbild der MRT des Gehirns ist auch nicht nur bei Rasmussens-Enzephalitis zu beobachten, daher wird auch dies zusammen mit anderen Faktoren berücksichtigt, um eine formale Diagnose zu stellen.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für Rasmussen-Enzephalitis. Die wichtigste Behandlungsoption sind Medikamente gegen Krampfanfälle. Manchmal werden Steroide und andere immunologische Therapien verwendet, um zu versuchen, die Entzündung im Gehirn zu verringern.

Wenn Sie Krampfanfälle, Schwäche oder ein anderes neurologisches Defizit haben, aber keine Anzeichen einer Entzündung, dann wird Ihre Behandlung weitgehend auf Ihre Anfälle und Ihr neurologisches Defizit abzielen.

Manchmal ist die Epilepsie der Rasmussens-Enzephalitis so schwerwiegend, dass eine Operation erforderlich ist.8 Bei dieser Operation kann die betroffene Region des Gehirns entfernt werden, insbesondere wenn diese Region den Großteil des Schadens verursacht.

Häufig verursacht der chirurgische Eingriff bleibende Nebenwirkungen, wie zum Beispiel eine teilweise oder vollständige Schwäche einer Körperseite.

Ein chirurgischer Eingriff bei Rasmussens-Enzephalitis sollte sehr sorgfältig überlegt werden und ist nur eine Option, wenn davon ausgegangen wird, dass Sie Ihre allgemeine Lebensqualität verbessern.

Bewältigung

Der Umgang mit Rasmussen-Enzephalitis kann eine Herausforderung darstellen, insbesondere für einen Elternteil. Wenden Sie sich an die Schule Ihres Kindes, um zu erfahren, welche Unterstützung und Ressourcen verfügbar sind. Informieren Sie sie über alle kognitiven Veränderungen, die Ihr Kind möglicherweise durchmacht, und stellen Sie sicher, dass das Personal weiß, wie man mit einem Anfall umgeht, falls einer in der Schule passieren sollte.

Auch eine Selbsthilfegruppe kann eine große Hilfe sein. Vielleicht können Sie sich durch gemeinsame Erfahrungen beraten lassen und lernen. Außerdem kann es hilfreich sein, zu wissen, dass andere verstehen, was Sie gerade durchmachen.

Diese Krankheit, insbesondere bei einem Kind, kann die ganze Familie betreffen. Zögern Sie nicht, einen Psychologen aufzusuchen, wenn Sie Probleme damit haben.

Ein Wort von Verywell

Wenn Sie nur verhindern wollen, dass sich etwas verschlimmert und alles wieder normal wird, kann es schwierig sein, von Ärzten zu hören, dass dies nicht möglich ist. Das Beste, was Sie tun können, um sich stärker zu fühlen, ist, sich über die Krankheit zu informieren und realistische Erwartungen an die Behandlung und den Umgang mit ihr zu haben.