Das West-Syndrom ist eine Anfallserkrankung (eine Form der Epilepsie), die im Säuglingsalter beginnt. Es wird oft durch Hirnschäden aufgrund eines Traumas oder einer Krankheit verursacht. Eine bestimmte Art von Anfall, die als infantiler Spasmus bezeichnet wird, ist Teil dieses Syndroms, ebenso wie abnormale Gehirnwellenmuster, die als Hypsarrhythmie bezeichnet werden, und Entwicklungsverzögerungen. Was die Zukunft für Kinder mit West-Syndrom bereithält, hängt weitgehend von den zugrunde liegenden Ursachen ab.1
Symptome
Das West-Syndrom beginnt am häufigsten bei Babys im Alter von 4 bis 8 Monaten.
Zu den Symptomen des West-Syndroms gehören:2
- Infantile Krämpfe: Am häufigsten beugt sich das Baby bei dieser Art von Anfall plötzlich in der Taille nach vorne und Körper, Arme und Beine versteifen sich. Dies wird manchmal als Klappmesseranfall bezeichnet. Manche Babys können stattdessen ihren Rücken krümmen, den Kopf wackeln oder die Arme über dem Körper verschränken, als würden sie sich selbst umarmen. Diese Krämpfe dauern einige Sekunden und treten in Gruppen von zwei bis 100 Krämpfen gleichzeitig auf; einige Babys haben Dutzende dieser Cluster an einem Tag. Die Krämpfe treten am häufigsten auf, wenn ein Baby morgens aufwacht oder nach einem Nickerchen.
- Hypsarrhythmie: Ein Baby mit West-Syndrom hat abnormale, chaotische Gehirnwellenmuster, die als Hypsarrhythmie bezeichnet werden
- Entwicklungsprobleme: Dies ist auf eine Hirnverletzung zurückzuführen, die das West-Syndrom verursacht hat.
Andere Symptome können aufgrund der zugrunde liegenden Erkrankung vorhanden sein, die das West-Syndrom verursacht. Andere neurologische Störungen wie Zerebralparese und Autismus können ebenfalls vorhanden sein.
Infantile Krämpfe klingen normalerweise im Alter von etwa 5 Jahren ab, aber mehr als die Hälfte der Kinder mit West-Syndrom entwickeln andere Arten von Anfällen.
Viele Kinder mit West-Syndrom haben langfristige kognitive und Lernbeeinträchtigungen, höchstwahrscheinlich aufgrund der Grunderkrankung, die die infantilen Krämpfe verursacht hat.
Ursachen
Fast jede Erkrankung, die Hirnschäden verursachen kann, kann das West-Syndrom verursachen. Manchmal wird eine Ursache vermutet, kann aber nicht bestätigt werden; in diesem Fall wird der Zustand als kryptogenes West-Syndrom bezeichnet.3
Diagnose
Wenn Ihr Baby infantile Krämpfe hat, wird Ihr Arzt wahrscheinlich auf das West-Syndrom testen. Zur Diagnostik gehört eine gründliche neurologische Untersuchung zur Suche nach möglichen Ursachen. Dies kann beinhalten:3
- Labortests
- Ein Gehirnscan mit Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT)
- Ein Elektroenzephalogramm (EEG): Dieser Test erkennt und zeichnet die elektrische Aktivität des Gehirns in Form von Gehirnwellen auf, die eine Hypsarrhythmie identifizieren können.
Abgesehen von leichten Schmerzen durch eine Blutabnahme sollte Ihr Kind aufgrund dieser Tests keine Schmerzen oder Beschwerden haben.
Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig. Je früher Ihr Baby mit der Behandlung beginnen kann, desto wahrscheinlicher ist ein gutes Ergebnis.
Behandlung
Die am häufigsten verwendeten Medikamente zur Behandlung des West-Syndroms sind:2
- Adrenokortikotropes Hormon (ACTH)
- Prednison
- Vigabatrin
- Pyridoxin
Diese Behandlungen können sehr wirksam sein, um infantile Krämpfe zu stoppen oder zu verlangsamen. Andere Medikamente, die manchmal verwendet werden, sind:
- Felbatol (Felbamat)
- Lamictal (Lamotrigin)
- Topamax (Topiramat)
- Depakote (Valproinsäure)
- Zonegran (Zonisamid)
Wenn Medikamente nicht wirksam genug sind, und insbesondere in Fällen mit Fehlbildungen oder einem tuberösen Sklerose-Komplex, können Ärzte eine chirurgische Entfernung von geschädigtem Hirngewebe empfehlen. Diese Art der Operation wird häufig bei mehreren Arten von Epilepsie durchgeführt und hat im Allgemeinen gute Ergebnisse.
Prognose
In einer Studie zu Langzeitergebnissen aus dem Jahr 2015 hatten zwei Drittel der Kinder mit West-Syndrom eine als akzeptable Lebensqualität angesehen. Kinder, die sich normal entwickelt haben, bevor sie infantile Krämpfe hatten und keine offensichtliche Ursache haben (wie z. B. Hirnschäden oder neurologische Erkrankungen), haben die besten Ergebnisse.4
Infantile Krämpfe verschwinden normalerweise in der Mitte der Kindheit. Mehr als die Hälfte der Kinder mit West-Syndrom entwickeln jedoch schließlich andere Anfallsarten, wobei einige dieser Patienten eine schwere Form der Epilepsie entwickeln, die als Lennox-Gastaut-Syndrom bekannt ist.
Untersuchungen haben gezeigt, dass das Wichtigste, was Sie für Ihr Kind tun können, darin besteht, eine schnelle Diagnose zu erhalten, mit der Behandlung zu beginnen und sich dem Behandlungsplan zu widmen.
Bewältigung
Der Umgang mit einer schweren Erkrankung eines Kindes kann auf vielen Ebenen schwierig sein. Sie müssen Ihr tägliches Leben anpassen, die finanziellen Auswirkungen der Pflege bewältigen und Ihre eigenen Gefühle in Bezug auf die Situation steuern. Denken Sie daran, dass das Beste für Ihr Kind eine Betreuerin ist, die in Bestform ist. Diese Bewältigungsstrategien können helfen.5
Emotionale Herausforderungen
Ihr Kind braucht besondere Betreuung, die entmutigend und körperlich anstrengend sein kann. Sie werden wahrscheinlich mit einer komplizierten Mischung von Emotionen wie Angst, Wut, Trauer und Schuldgefühlen zu tun haben, selbst wenn Sie nichts hätten tun können, um den Zustand Ihres Kindes zu verhindern.
Das ist alles normal. Informieren Sie sich über den Zustand Ihres Kindes, damit Sie in seinem Namen gute Entscheidungen treffen können, was Ihr Selbstvertrauen stärken kann.
Eine Selbsthilfegruppe, in der Sie von anderen Eltern lernen (und sich anlehnen) können, kann ebenfalls eine große Hilfe sein. Da das West-Syndrom selten ist, müssen Sie möglicherweise online nachschauen oder einer lokalen Gruppe beitreten, die sich auf ein breiteres Thema wie Epilepsie oder neurologische Erkrankungen konzentriert.
Einige Organisationen haben möglicherweise Ressourcen, die Ihnen helfen können, darunter:
- Stiftung für Kinderneurologie
- Epilepsie-Stiftung
- Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten des National Institutes of Health
Sie können auch davon profitieren, einen Berater für psychische Gesundheit aufzusuchen, der Ihnen zumindest einen sicheren Raum bietet, um über Ihre Gefühle zu sprechen und persönliche Bewältigungsstrategien zu entwickeln.
Sie als Pflegeperson müssen dafür sorgen, dass Sie Pausen haben und sich selbst versorgen können. Holen Sie sich die Hilfe von Familie und Freunden und prüfen Sie Möglichkeiten, wie zum Beispiel, dass ein medizinischer Mitarbeiter zu Ihnen nach Hause kommt.
Soziale Herausforderungen
Es kann schwierig werden, Familienausflüge zu unternehmen, da viele Einrichtungen für Ihr Kind nicht sicher sind oder aufgrund streng geplanter Behandlungspläne. Ihr Kind ist möglicherweise in einem Kinderwagen am sichersten, und dies kann die Orte einschränken, an denen es leicht zu gehen ist. Einige Medikamente können Nebenwirkungen wie Hitzeempfindlichkeit haben, was eine kontrollierte Umgebung viel wünschenswerter macht als draußen zu sein.
Anstatt zu versuchen, Ihre normale Routine den Bedürfnissen Ihres Kindes anzupassen, müssen Sie wahrscheinlich einige Anpassungen an Ihrem Lebensstil vornehmen, die diese Bedürfnisse in den Mittelpunkt stellen.
Wenn Sie beispielsweise aufgrund der oben genannten Probleme einige Treffen verpassen, planen Sie einige Alternativen, die für Sie und Ihr Kind funktionieren. Dies erfordert zwar Gewöhnungszeit, kann Ihnen jedoch dabei helfen, unnötige Herausforderungen zu umgehen und mit Ihren Lieben in Verbindung zu bleiben.
Finanzielle Probleme
Möglicherweise haben Sie auch Bedenken, die medizinische Versorgung Ihres Babys zu bezahlen. Erkundigen Sie sich bei Ihrer Versicherung, was versichert ist und was nicht.
Wenn Sie Hilfe beim Bezahlen von Medikamenten benötigen, sehen Sie auf der Website des Pharmaunternehmens nach. viele von ihnen haben Programme, die helfen können. Erkundigen Sie sich bei den Sozialdiensten nach Medicaid oder anderen staatlichen Versicherungsoptionen.
Ein Wort von Verywell
Natürlich möchten Sie Ihrem Kind das bestmögliche Leben ermöglichen. Das kann immer noch passieren, sieht aber vielleicht nicht so aus, wie Sie es erwartet haben. Lernen Sie die Bedürfnisse Ihres Kindes kennen, setzen Sie sich für seine Fürsorge ein und lieben Sie es einfach. Während Sie alle mit Herausforderungen und schwierigen Zeiten konfrontiert werden, werden diese drei Dinge dazu beitragen, dass Ihr Kind mit dem West-Syndrom ein möglichst erfülltes Leben führt.