Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) - серьезное заболевание, при котором вирус Джона Каннингема (JC) поражает несколько областей мозга, повреждая его по мере быстрого обострения инфекции и вызывая долгосрочные последствия, нередко смерть. Хотя ПМЛ встречается очень редко, некоторые виды терапии, изменяющие заболевание (ДМТ), используемые для лечения рассеянного склероза (РС), могут повысить риск его развития. Однако в группе риска находятся не только люди с рассеянным склерозом.
Эффекты ПМЛ могут быстро прогрессировать, но обычно это подострый (медленный, но устойчивый) прогресс. Однако, тем не менее, важно проявлять бдительность при обращении за медицинской помощью, если у вас появятся какие-либо признаки этого заболевания. Очень важно обратиться к опытному специалисту для обследования, так как это очень редкое заболевание и очень сложные случаи.
Алекс Дос Диас / Verywell
Симптомы
Симптомы ПМЛ различаются, поскольку инфекционный энцефалит может поражать любую область мозга. Они могут включать:
- Общая слабость
- Слабость мышц на одной или обеих сторонах тела
- Спутанность сознания и / или потеря памяти
- Изменения личности или поведения
- Затрудненная речь
- Нарушение координации, например неуклюжесть или трудности при ходьбе.
- Проблемы со зрением, такие как помутнение зрения или потеря зрения
Несмотря на то, что ПМЛ является инфекцией, обычно она не вызывает лихорадки.
Осложнения
Состояние быстро ухудшается и вызывает ряд серьезных осложнений, если его не лечить, в том числе:
- Судороги
- Бред (измененное, неустойчивое поведение)
- Потеря сознания
- Кома
При ПМЛ выживаемость составляет около 70 процентов. Ранняя диагностика дает вам наилучшие шансы на хороший результат, если у вас разовьется эта болезнь.
Причины
ПМЛ вызывается реактивацией вируса JC - распространенного вируса, с которым большинство людей сталкивается в детстве или подростковом возрасте2. Вирус JC может вызывать легкую инфекцию или вообще не вызывать никаких симптомов. После первоначального заражения он обычно контролируется вашей иммунной системой, чтобы не вызвать у вас заболевания.
Однако, если ваша иммунная система ослаблена, например, из-за использования иммунодепрессантов, вирус может реактивироваться, вызывая инфекцию мозга.
ДМТ (также известные как МДД или лекарственные препараты, модифицирующие заболевание), используемые при РС, принимаются на регулярной основе, чтобы предотвратить обострение (рецидив) РС. Тисабри (натализумаб) - это ДМТ с наибольшим риском развития ПМЛ.3 Другие иммуносупрессивные препараты от РС, в том числе Гиленья (финголимод), Текфидера (диметилфумарат), Лемтрада (алемтузумаб) и Окревус (окрелизумаб) также могут повышать риск.
Такие интерфероны, как Авонекс (интерферон бета-1a) и Бетасерон (интерферон бета-1b), не увеличивают риск ПМЛ. Кортикостероиды, которые используются во время обострения рассеянного склероза, также не связаны с ПМЛ.
Другие люди (не только пациенты с РС) заболевают ПМЛ. Важные другие группы включают людей со СПИДом, людей, которым была сделана трансплантация органов, и людей с другими заболеваниями, которым требуется биологический рецепт4.
Диагностика
Симптомы ПМЛ часто сходны с симптомами рецидива рассеянного склероза. Хотя это может затруднить идентификацию ПМЛ, определенные характеристики вашего опыта могут помочь врачу позвонить.
Например, если у вас есть сенсорные изменения в одной руке или ноге, или если вы испытываете мышечные судороги в руке без каких-либо других симптомов, у вас больше шансов иметь рецидив рассеянного склероза, чем диагностировать ПМЛ.
Если у вас появились новые симптомы или серьезные изменения в поведении5, которых вы раньше не испытывали, это скорее ПМЛ, чем рецидив рассеянного склероза.
Однако это просто подсказки, а не жесткие правила.
Визуализация и процедуры
И МС, и ПМЛ вызывают поражения в головном мозге, и поражения при ПМЛ обычно выглядят иначе, чем поражения при рассеянном склерозе на магнитно-резонансной томографии (МРТ). Их можно охарактеризовать как атипичные, диффузные или пятнистые.
Люмбальная пункция (спинномозговая пункция) может выявить присутствие вируса JC в спинномозговой жидкости (CSF), хотя отсутствие вируса JC в спинномозговой жидкости не исключает возможности того, что у вас может быть PML.6
В некоторых случаях биопсия головного мозга проводится для изучения области аномалии в головном мозге. Это поможет отличить опухоль головного мозга от энцефалита, особенно если ваше состояние продолжает ухудшаться, несмотря на лечение.
Уход
Лечение ПМЛ включает несколько этапов, наиболее важным из которых является прекращение приема ДМТ. Этот процесс обычно выполняется довольно внезапно, и, хотя это необходимо, важно знать, что резкое прекращение приема ДМТ может вызвать свои собственные последствия.
Изучая дополнительные варианты, которые могут быть рассмотрены ниже, знайте, что даже при самом лучшем лечении ПМЛ может быть фатальным. Выжившие с большой вероятностью столкнутся с долгосрочными последствиями, такими как изменения личности, судороги и неврологический дефицит7. Возможны дополнительные методы лечения этих проблем.
Никогда не прекращайте прием лекарств от РС без разрешения врача.
Плазмаферез
Вам может потребоваться плазмаферез, чтобы удалить терапию, модифицирующую заболевание, из вашей системы. Плазмаферез - это процесс плазмафереза. Кровь удаляется из вашего тела, фильтруется через машину для удаления определенных веществ (например, антител или лекарств) и возвращается в ваше тело.
Плазмаферез безопасен, но утомляет, и во время этого процесса нормально чувствовать усталость.
Новый ДМТ
Поскольку после прекращения приема ДМТ у вас может случиться рецидив рассеянного склероза, вам может потребоваться начать еще один в течение нескольких недель. Выбор следующего ДМТ - сложный процесс, требующий баланса между приемом лекарства, достаточно сильного, чтобы контролировать ваш РС, при одновременном избежании риска ПМЛ.
Противовирусные препараты
Если ваш ПМЛ широко распространен по всему мозгу или не проходит быстро, вам может потребоваться лечение вирусной инфекции. Противовирусный препарат маравирок, который обычно используется для пациентов с ВИЧ, также считается средством лечения инфекционного энцефалита, вызванного вирусом JC. 8 Однако обратите внимание, что маравирок в настоящее время является только экспериментальным препаратом.
Иммунодепрессивные препараты
Вам также может потребоваться принимать лекарства для предотвращения осложнения, называемого воспалительным синдромом восстановления иммунитета при ПМЛ (ВСВИ). Это может произойти, когда ваш МДД внезапно отменяется, и ваша иммунная система внезапно усиливает свою функцию после подавления.
Для предотвращения вредного иммунного ответа на вирус JC может потребоваться лечение иммунодепрессантами, такими как кортикостероиды.
Лечение ПМЛ довольно сложно и требует тонкого баланса между управлением инфекцией, предотвращением рецидива рассеянного склероза и предотвращением обратного иммунного эффекта.
Профилактика
Профилактика ПМЛ основана на нескольких стратегиях. Перед лечением Tysabri рекомендуется предварительное тестирование на антитела к JC-вирусу в крови, и вы можете пройти тест на антитела перед лечением другими DMT, связанными с риском PML.
Опять же, наличие антител к JC-вирусу не означает, что у вас разовьется ПМЛ, но это подтверждает, что вирус присутствует в вашем организме.
Имейте в виду, что около 80% населения имеют антитела к JC-вирусу, поэтому ожидается положительный результат теста.
Другие профилактические меры включают в себя отказ от ДМТ, связанного с ПМЛ, если вы принимали иммунодепрессанты в прошлом. Эксперты предполагают, что прием ДМТ, связанных с ПМЛ, менее девяти месяцев может быть безопасным, и рекомендуют не принимать лекарства, связанные с риском ПМЛ, в течение длительного периода времени.
Слово от Verywell
Существует множество методов лечения рассеянного склероза, и вам следует обязательно обсудить с врачом риски и преимущества ваших лекарств от рассеянного склероза. Если вы принимаете Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus или Lemtrada и заметили какие-либо новые или ухудшающиеся симптомы, немедленно обратитесь к врачу. Хотя ваши симптомы не всегда могут указывать на ПМЛ, необходимо немедленное медицинское обследование из-за опасного для жизни характера этой редкой инфекции головного мозга.
Кроме того, если вы испытываете какие-либо симптомы ПМЛ (даже если у вас нет РС), обязательно обратитесь к специализированному врачу, поскольку ПМЛ - очень сложное заболевание. Как и при любом заболевании, ключевым моментом является раннее вмешательство.