Рассеянный склероз (РС) и боковой амиотрофический склероз (БАС), также известные как болезнь Лу Герига, представляют собой пожизненные неврологические заболевания, связанные со слабостью мышц и физической инвалидностью. Хотя у них похожие названия, между ними есть существенные различия.
РС не опасен для жизни, и продолжительность жизни может быть такой же, как у любого человека, не страдающего этим заболеванием. БАС, с другой стороны, требует серьезных вмешательств для поддержания жизни и в конечном итоге приводит к летальному исходу.
Хотя ни один из них не излечим, достигнут значительный прогресс в плане медицинского ухода и лечения обоих состояний.
Симптомы
Неврологические симптомы являются отличительной чертой рассеянного склероза и бокового амиотрофического склероза, и хотя симптомы частично совпадают, между ними есть существенные различия.
Слабость мышц или проблемы с речью (дизартрия) или глотанием (дисфагия) являются одними из первых симптомов БАС. Напротив, первыми симптомами рассеянного склероза часто являются парестезии (онемение или покалывание в конечностях) или изменения зрения.
Но любое из этих состояний может начаться с легких проблем, таких как подергивание руки, или серьезного события, такого как слабость в ногах и внезапное падение.
БАС характеризуется неуклонным снижением и ухудшением симптомов. Напротив, некоторые типы РС характеризуются постепенным снижением, в то время как другие характеризуются периодами ремиссии (улучшения) и обострений (рецидивов).
Слабость мышц рук и ног
БАС всегда приводит к параличу мышц (полной слабости). Мышцы со временем атрофируются (сжимаются и разрушаются). В конце концов, каждому, кто болен БАС, понадобится вспомогательное устройство, например ходунки, инвалидное кресло или самокат.
Многие люди с рассеянным склерозом испытывают легкую или умеренную мышечную слабость, но лишь изредка испытывают паралич. РС может повлиять на вашу ходьбу, и вам может потребоваться вспомогательное устройство, чтобы передвигаться, но большинство людей с РС обладают большей независимостью, чем люди с БАС.
Проблемы с разговором
Дизартрия часто встречается при БАС и РС. Дизартрия не влияет на ваше понимание слов, потому что это не языковое расстройство. Ваша речь может быть трудной для понимания, и вы также можете пускать слюни, особенно во время разговора.
Как правило, дизартрия более тяжелая при БАС, чем при РС.
Когнитивные проблемы
РС может вызывать когнитивную дисфункцию, которая часто проявляется затуманенным или замедленным мышлением. Это может быть прерывистым или прогрессировать на протяжении всего течения болезни.
БАС также может иметь когнитивную и поведенческую дисфункцию, которая усугубляется прогрессирующим заболеванием, но не так часто по сравнению с пациентами с рассеянным склерозом.
Изменения настроения или личности
РС может вызывать изменения настроения и личности из-за своего прямого воздействия на мозг.
БАС также может быть связан с депрессией, тревогой и изменениями личности, но они, как правило, реже встречаются у пациентов с рассеянным склерозом.
Проблемы с глотанием
БАС обычно вызывает дисфагию. Это часто доходит до того, что требуется зонд для кормления или другие средства питания.
Хотя могут возникать и проблемы с глотанием, связанные с РС, они обычно менее серьезны и обычно поддаются лечению с помощью глотательной терапии и корректировки диеты.
Проблемы с дыханием
БАС обычно вызывает нарушение дыхания из-за дегенерации нервов, питающих дыхательные мышцы. Большинству людей с БАС требуется устройство, помогающее дышать, часто начиная с неинвазивной вентиляции (маска, доставляющая кислород), а затем переходя к механической вентиляции, которая использует механическую вентиляцию для поддержки функции легких.
Проблемы с дыханием редко возникают при рассеянном склерозе и обычно легкие. При респираторных заболеваниях, связанных с рассеянным склерозом, редко требуется помощь при дыхании.
Изменения зрения
При рассеянном склерозе на зрение может влиять неврит или нистагм зрительного нерва. Фактически, снижение зрения, двоение в глазах и нечеткость зрения являются обычным явлением при РС и часто влияют на способность управлять автомобилем.
БАС не влияет на зрение, но может вызывать изменение движений глаз на поздних стадиях заболевания.
Сенсорные симптомы
Сенсорные изменения распространены при РС и могут проявляться рядом неприятных ощущений, таких как онемение, покалывание или боль.
Некоторые люди с БАС сообщают о покалывании. Однако это нечасто и обычно проходит.
Покалывание или сенсорный дискомфорт при БАС вызваны давлением и длительной неподвижностью, а не самой болезнью.
Симптомы мочевого пузыря и кишечника
Подсчитано, что более 90 процентов людей с рассеянным склерозом страдают дисфункцией мочевого пузыря, в том числе неспособностью инициировать мочеиспускание и / или недержанием мочи3. Люди с БАС могут терять контроль над моторикой и могут испытывать недержание мочи и мочевого пузыря.
И рассеянный склероз, и боковой амиотрофический склероз обычно связаны с запорами.
Причины
Оба эти состояния влияют на мозг и позвоночник. Однако при РС демиелинизирующие поражения можно увидеть в головном и спинном мозге с помощью МРТ, в то время как при БАС повреждение нейронов невозможно увидеть на изображениях. РС, но не БАС, также может поражать зрительные нервы (нервы, контролирующие зрение). Кроме того, патофизиология заболевания (биологические изменения) двух состояний полностью устранена.
Причина рассеянного склероза
РС - это заболевание, вызванное демиелинизацией нервов головного мозга, позвоночника и зрительных нервов. Миелин - это жировая оболочка, которая изолирует нервы, позволяя им эффективно функционировать. Нервы не функционируют так хорошо, как должны, когда им не хватает миелина, и это приводит к симптомам рассеянного склероза.
Миелин регулярно заменяют, и вы можете избавиться от рецидива без каких-либо остаточных явлений. Иногда может произойти повреждение нерва или рубцевание, а неврологический дефицит может быть длительным или постоянным.
Считается, что демиелинизация рассеянного склероза вызвана аутоиммунной реакцией, при которой организм атакует собственный миелин. У РС могут быть наследственные и экологические компоненты, но причина остается загадкой.
Причина БАС
При БАС двигательные нейроны и их тракты (кортикоспинальный и кортикобульбарный), расположенные в головном мозге, стволе и спинном мозге, постепенно повреждаются, вызывая мышечную слабость и атрофию (сокращение). Считается, что БАС не имеет аутоиммунной причины, но неясно, почему именно возникает болезнь.
Диагностика
Ваш физический осмотр может показать некоторые частично совпадающие черты. Например:
- И рассеянный склероз, и боковой амиотрофический склероз могут вызвать у вас повышенные рефлексы.
- При любом состоянии у вас может снизиться моторная сила.
- Оба они могут повлиять на одну или обе стороны вашего тела.
- Ваш мышечный тонус может повышаться или понижаться при любом состоянии.
При рассеянном склерозе у вас могут измениться ощущения на любом участке тела (хотя это может и не быть), но ваше сенсорное обследование должно быть нормальным при БАС.
БАС часто характеризуется фасцикуляциями мышц, которые выглядят как быстрое трепетание крошечных мышц на языке, губах или любой другой части тела. При рассеянном склерозе у вас могут быть мышечные спазмы, которые представляют собой заметные непроизвольные мышечные подергивания. Спазмы могут развиться на поздних стадиях БАС.
Из-за этого необходимо тестирование. Вы можете пройти одни и те же диагностические тесты, если у вас есть одно из этих двух состояний, но результаты будут совершенно разными.
Тесты
Ваши диагностические тесты могут помочь различить эти два состояния. РС характеризуется аномалиями, которые можно увидеть на магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного или спинного мозга, тогда как на эти тесты БАС не влияет.
БАС характеризуется изменением паттернов, наблюдаемых при электромиографии (ЭМГ), в то время как пациенты с РС имеют нормальное исследование.
И, если у вас есть люмбальная пункция (спинномозговая пункция), результаты могут показать характерную картину для рассеянного склероза, которая не наблюдается при БАС.
Уход
Лечение состояний совершенно разное, но оба заболевания лечатся терапией, модифицирующей болезнь, а также терапией, направленной на лечение осложнений.
Модифицирующая болезнь терапия
Терапия, модифицирующая заболевание, рассеянная склерозом (DMT), применяется на регулярной основе для предотвращения обострений и общего неврологического спада. Существуют также методы лечения, применяемые во время обострения рассеянного склероза, в том числе кортикостероиды.
Новое средство для лечения БАС, Radicava (эдаравон), было одобрено Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) в 2017 году. Считается, что этот препарат предотвращает нейротоксическое повреждение, предотвращая прогрессирование заболевания. Поскольку это относительно недавно, влияние на людей с БАС еще не изучено.
Лечение заболеваний
При обоих этих состояниях поддержка медицинских осложнений и инвалидности является важной частью медицинского обслуживания.
Например, вам может быть полезна физиотерапия для оптимизации глотания и контроля моторики. Поддерживающая скоба может помочь вам ходить или пользоваться руками и руками. Профилактика пролежней, респираторных инфекций и недоедания очень важна, и стратегии, связанные с этими проблемами, могут быть со временем интегрированы в вашу помощь.
Может потребоваться адаптация к проблемам с мочевым пузырем и кишечником, а также лекарства, используемые для предотвращения болезненных спазмов.
Слово от Verywell
Если вы или ваш любимый человек испытываете какие-либо неврологические симптомы, обязательно поговорите со своим врачом. Существует множество неврологических заболеваний, и, хотя мысль о том, чтобы иметь одно из них, может показаться пугающей, знайте, что многие неврологические заболевания вполне поддаются лечению.
Скорейшая диагностика - ваш лучший шанс улучшить ваше выздоровление в долгосрочной перспективе. И даже для такого серьезного состояния, как БАС, недавние достижения в области лечения улучшили среднюю выживаемость.