La esclerodermia causa problemas pulmonares potencialmente mortales en algunas personas debido a enfermedad pulmonar intersticial y / o hipertensión pulmonar.
La hipertensión pulmonar es otro problema pulmonar menos común en
La hipertensión pulmonar es otro problema pulmonar menos común en la esclerosis sistémica. Es la segunda causa principal de muerte en personas con la afección.
En algunas formas de esclerodermia, los órganos internos como los pulmones no se ven afectados. Por lo tanto, este artículo utiliza en su lugar el término más específico de esclerosis sistémica.
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Imágenes de Milko / Getty
Problemas pulmonares por esclerosis sistémica
Las personas con esclerosis sistémica pueden desarrollar problemas específicos en los pulmones.
Síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial
La tos y la falta de aire son síntomas comunes en personas con enfermedad pulmonar intersticial por esclerosis sistémica1. También pueden ocurrir cansancio y debilidad.
Sin embargo, no todas las personas con enfermedad pulmonar intersticial por esclerosis sistémica tienen síntomas, especialmente si su afección es leve.
Cuando la enfermedad es grave, es posible la insuficiencia respiratoria y la muerte.
Síntomas de hipertensión pulmonar
La esclerosis sistémica también puede causar presión arterial elevada en los vasos sanguíneos de los pulmones (hipertensión pulmonar). Esto suele ocurrir junto con la enfermedad pulmonar intersticial. Sin embargo, algunas personas con esclerosis sistémica pueden tener una afección y no la otra.
Las personas que tienen tanto enfermedad pulmonar intersticial como hipertensión pulmonar tienden a desarrollar peores síntomas de la enfermedad y no viven tanto como las personas que tienen una sola afección.
La hipertensión pulmonar no siempre causa síntomas al principio. Sin embargo, con el tiempo, pueden aparecer síntomas como dificultad para respirar y empeorar.
La hipertensión pulmonar aumenta el trabajo que debe realizar su corazón para bombear sangre a través de los vasos de los pulmones. Por lo tanto, una persona puede experimentar síntomas como dolor en el pecho e hinchazón de las extremidades. Si es grave, eventualmente puede provocar síntomas potencialmente mortales.
Hipertensión pulmonar
La presión arterial alta (hipertensión) no es la misma condición que la hipertensión pulmonar.
Cuando escuchas que una persona tiene presión arterial alta, significa que la presión es alta en los vasos sanguíneos que salen al resto del cuerpo, no en los vasos que van a los pulmones, como es el caso de la hipertensión pulmonar.
La hipertensión pulmonar también crea un conjunto diferente de problemas de salud que la presión arterial alta.
Causas
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune. Los factores genéticos y ambientales probablemente juegan un papel en el desencadenamiento de la enfermedad, pero se desconoce mucho sobre la enfermedad.
Aunque los investigadores no están seguros de qué causa exactamente la esclerosis sistémica, algunas partes del sistema inmunológico parecen estar sobreactivados en las personas que padecen la enfermedad. El cuerpo comienza a reaccionar a partes de sí mismo como si fueran invasores extraños, lo que desencadena la inflamación y otros problemas del sistema inmunológico.
En la esclerosis sistémica, parte del problema es la formación excesiva de tejido cicatricial (fibrosis). Aunque esto puede ser una parte normal de la respuesta inmunitaria en algunas circunstancias, en las personas con esclerosis sistémica la fibrosis se descontrola.
El exceso de tejido cicatricial puede provocar problemas en todo el cuerpo. Por ejemplo, puede causar piel endurecida y engrosada.
La esclerosis sistémica también puede afectar los órganos internos. Cuando la fibrosis afecta el tracto gastrointestinal, puede causar problemas como el reflujo. La fibrosis de otros órganos internos, como los riñones, también puede causar complicaciones de salud.
En muchas personas con esclerosis sistémica, los pulmones también se ven afectados. El exceso de tejido cicatricial en los pulmones conduce a una enfermedad pulmonar intersticial, que hace que el tejido pulmonar esté más constreñido de lo habitual.
El exceso de tejido cicatricial también puede dañar los vasos sanguíneos de los pulmones y provocar hipertensión pulmonar.
Factores de riesgo
No todas las personas con esclerosis sistémica desarrollan enfermedad pulmonar intersticial. Sin embargo, ciertos factores pueden aumentar el riesgo de una persona.
Los factores que pueden aumentar la probabilidad de que una persona contraiga enfermedad pulmonar intersticial incluyen:
- Tener la forma cutánea difusa de esclerosis sistémica.
- Tener una edad avanzada cuando comenzaron los síntomas de la esclerosis sistémica4
Anticuerpos
Las personas que tienen un determinado antibiótico anti-Scl-70 (o anti-topoisomerasa I) tienen más probabilidades de desarrollar enfermedad pulmonar intersticial.
No tener otro antibiótico anti-centrómero aumenta el riesgo de una persona de padecer enfermedad pulmonar intersticial.
Síntomas y riesgos
Las personas también tienen más probabilidades de desarrollar enfermedad pulmonar intersticial si no han tenido otros síntomas durante mucho tiempo. Si ya ha tenido síntomas de esclerosis sistémica durante varios años, esto reduce el riesgo de que alguna vez experimente problemas a causa de una enfermedad pulmonar.
Otros tipos de enfermedades pulmonares intersticiales
Otros tipos de enfermedades autoinmunes pueden causar síntomas de enfermedad pulmonar intersticial. Estas enfermedades también pueden afectar el tejido conectivo (una especie de tejido de relleno del cuerpo). Todas estas condiciones tienen algunas causas superpuestas.
Por ejemplo, la enfermedad pulmonar intersticial a veces (pero no siempre) se encuentra en personas con las siguientes afecciones:
- Artritis Reumatoide
- Polimiositis
- Dermatomiositis
- Síndrome de Sjogrens5
Diagnóstico
A las personas con enfermedad pulmonar intersticial por esclerosis sistémica se les diagnostica con mayor frecuencia después de su diagnóstico inicial esclerosis sistémica. Todas las personas con esclerosis sistémica deben someterse a pruebas de detección de la posibilidad de enfermedad pulmonar.
El examen incluirá un examen físico y un historial médico cuidadosos. Su médico evaluará su función pulmonar básica, por ejemplo, midiendo la distancia que puede caminar en seis minutos.
La evaluación también debe incluir un conjunto completo de pruebas de función pulmonar, que muestren qué tan bien respira y qué tan bien están funcionando sus pulmones en general.
También debe realizarse una prueba de imagenología pulmonar llamada tomografía computarizada de alta resolución (TCAR), que es una tomografía computarizada muy detallada.
Es posible que deba realizarse un ecocardiograma, que le dará a su médico una idea de si es posible que tenga hipertensión pulmonar. También mostrará si la hipertensión pulmonar podría estar ejerciendo presión sobre su corazón.
A veces, los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial se notan antes que los de la esclerosis sistémica (que luego se identifica como la causa subyacente de la enfermedad pulmonar).
Si surgen nuevos síntomas, como el síndrome de Raynauds o las arañas vasculares (telangiectasia), puede apuntar a la esclerosis sistémica como diagnóstico.
Seguimiento de la enfermedad pulmonar intersticial en la esclerosis sistémica
Incluso si no tiene enfermedad pulmonar intersticial en el momento del diagnóstico inicial de esclerosis sistémica, su médico querrá controlarlo.
La detección es especialmente importante en los primeros años después de que aparecen los síntomas porque es ahí cuando es más probable que se desarrolle una enfermedad pulmonar intersticial. Durante este tiempo, es posible que deba realizarse ciertas pruebas de detección, como pruebas de función pulmonar, cada cuatro a seis meses.
Al realizarse exámenes de detección regulares, es más probable que su médico detecte problemas pulmonares en una etapa temprana. El diagnóstico temprano es importante porque cuanto antes se tratan los problemas pulmonares, es más probable que la función pulmonar se pueda preservar durante más tiempo.
Tratamiento
Las opciones de tratamiento para la enfermedad pulmonar intersticial por esclerosis sistémica son limitadas. Los tratamientos como el oxígeno suplementario pueden ayudar a algunas personas, mientras que otros tratamientos pueden retrasar pero no curar la enfermedad.
Inmunosupresores
Los corticosteroides se prescriben comúnmente como terapia inicial. Si los síntomas no mejoran, se necesitan tratamientos adicionales para atenuar el sistema inmunológico.
Los medicamentos que se recetan con más frecuencia son Cytoxan (ciclofosfamida) y CellCept (micofenolato de mofetilo) .1 Ambos son medicamentos inmunosupresores de alta resistencia que conllevan el riesgo de ciertos efectos secundarios, como aumentar potencialmente la posibilidad de infecciones graves.
Recientemente, la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) aprobó otro tipo de terapia, nintedanib. Este tratamiento ayuda a retrasar la cicatrización en los pulmones, lo que puede ayudar a evitar que la función pulmonar de una persona disminuya tan rápidamente.
Otros medicamentos recetados
Ciertos tratamientos pueden ayudar con la hipertensión pulmonar causada por la esclerosis sistémica. Sin embargo, no está claro si estos medicamentos son efectivos específicamente en personas con hipertensión pulmonar por esclerosis sistémica.
A veces, los médicos tratan la hipertensión pulmonar por diferentes causas con tratamientos, como:
- Norvasc (amlodipino)
- Tracleer (bosentan)
- Viagra (sildenafil) 2
Células madre
Algunas personas con esclerosis sistémica han recibido con éxito un trasplante de células madre como tratamiento para una enfermedad pulmonar grave. Sin embargo, este tratamiento conlleva un riesgo significativo de efectos secundarios graves, como infecciones.
El tratamiento con células madre para personas con enfermedad pulmonar por esclerosis sistémica solo está disponible en una pequeña cantidad de centros médicos.1
Trasplante de pulmón
El trasplante de pulmón también es una opción teórica, pero no se realiza con frecuencia. Las personas con esclerosis sistémica suelen tener otros problemas de salud graves y solo se dispone de una cantidad limitada de trasplantes de pulmón.
Es posible que las personas con esclerosis sistémica sean menos propensas a ser seleccionadas para recibir un conjunto de pulmones donados porque a los médicos les puede preocupar que las personas con la afección no puedan manejar el estrés de la cirugía y el tratamiento inmunosupresor de seguimiento.8
Investigar
Los investigadores están buscando activamente mejores tratamientos para la enfermedad pulmonar de la esclerosis sistémica que tratarán la enfermedad de manera más eficaz con riesgos menos significativos y posibles efectos secundarios. Actualmente se están investigando varias terapias.
Pronóstico
El pronóstico para las personas con enfermedad pulmonar intersticial por esclerosis sistémica generalmente no es bueno. Las personas que tienen enfermedad pulmonar intersticial junto con esclerosis sistémica tienen muchas más probabilidades de morir por complicaciones de la enfermedad que las personas que no tienen enfermedad pulmonar.
Alrededor del 80% al 90% están vivos cinco años después de haber sido diagnosticados con enfermedad pulmonar intersticial por esclerosis sistémica.9 La tasa es menor en personas que tienen tanto enfermedad pulmonar intersticial como hipertensión pulmonar.
Sin embargo, algunas personas con enfermedad pulmonar se estabilizan y viven mucho más tiempo. Las personas que reciben tratamiento temprano por su enfermedad pulmonar también pueden tener mejores resultados que las personas que reciben tratamiento más tarde o que no están recibiendo tratamiento.