La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) incluye más de 200 afecciones que causan inflamación y cicatrización del tejido pulmonar.1 El daño causado por la enfermedad pulmonar intersticial dificulta que el oxígeno ingrese al torrente sanguíneo.
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Un estudio coreano publicado en 2015 encontró que la incidencia de EPI es de 70,1 por cada 100.000 personas por año, que es mucho más alta de lo que se pensaba anteriormente.2 Esto es lo que necesita saber sobre la enfermedad pulmonar intersticial, incluidos los tipos, las causas, los síntomas y el diagnóstico. y tratamiento.
Tipos de enfermedad pulmonar intersticial
Todos los tipos de enfermedad pulmonar intersticial afectan el intersticio, un sistema de tejidos que atraviesa los pulmones. El intersticio sostiene los alvéolos, los diminutos sacos pulmonares en forma de globo. Los vasos sanguíneos viajan a través del intersticio, lo que permite que la sangre reciba oxígeno y elimine el exceso de dióxido de carbono del cuerpo. La mayoría de los trastornos del intersticio engrosan los tejidos pulmonares con cicatrices, inflamación y retención de líquido.3 Ese engrosamiento eventualmente dificulta la absorción de oxígeno por parte de la sangre, lo que causa síntomas de EPI.
La fibrosis pulmonar idiopática es el tipo más común de enfermedad pulmonar intersticial, representando el 20% de todos los casos4.
Algunos trastornos de ILD son:
- Neumonía intersticial: esta es una infección pulmonar que afecta el intersticio.
- Silicosis crónica: enfermedad pulmonar relacionada con la ocupación y causada por respirar demasiado polvo de sílice.
- Fibrosis pulmonar idiopática: cicatrización crónica del intersticio de causa desconocida.
- Neumonitis intersticial inespecífica: este trastorno de la EPI es causado por una enfermedad autoinmune y da lugar al daño del intersticio.
- Fibrosis pulmonar relacionada con el tejido conectivo: también causada por enfermedades autoinmunes y afecciones del tejido conectivo, este tipo de ILD provoca inflamación y / o cicatrización de los pulmones.
- Neumonitis por hipersensibilidad: este tipo de EPI es causado por la inhalación de alérgenos u otras sustancias nocivas, como el moho.
- Sarcoidosis: esta enfermedad inflamatoria de la EPI del intersticio causa inflamación de los ganglios linfáticos y granuloma en el corazón, los ojos, las articulaciones, la piel y / o los nervios.
- Asbestosis: esta enfermedad de ILD puede ser causada por la exposición al asbesto y produce tejido cicatricial en los pulmones e inflamación de los pulmones.
- Fibrosis pulmonar familiar: este es un tipo de ILD que provoca la acumulación de tejido cicatricial en los pulmones. Es conocido por afectar a dos o más miembros de una familia.
- Neumonitis intersticial descamativa: este trastorno de EPI causa inflamación pulmonar y es más común en personas que fuman.
Síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial
Las personas con enfermedad pulmonar intersticial no pueden obtener suficiente oxígeno en la sangre. Como resultado, experimentan dificultad para respirar, especialmente con la actividad. A medida que la afección empeora, la ILD afectará la capacidad de respirar, incluso en reposo.
Los síntomas adicionales pueden incluir:
- Una tos seca e improductiva
- Fatiga extrema y debilidad
- Pérdida de apetito y pérdida de peso.
- Dolor de pecho leve
- Respiración laboriosa un mayor esfuerzo para respirar
- Sangrado en los pulmones
Los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial pueden empeorar con el tiempo. Debe consultar a su médico si experimenta problemas para respirar. Una vez que se hace un diagnóstico, los tratamientos pueden ayudar a controlar la inflamación y las cicatrices.
Causas
Las causas de la enfermedad pulmonar intersticial se dividen en cinco categorías amplias. Estos son: 7
- Relacionados con la exposición o la ocupación, como la asbestosis y la neumonitis por hipersensibilidad
- EPI relacionada con el tratamiento, como la de quimioterapia
- Enfermedades autoinmunes y otras enfermedades del tejido conectivo, incluida la artritis reumatoide o el lupus.
- Genética: algunas enfermedades pulmonares intersticiales se transmiten de padres a hijos.
- La ILD idiopática es una agrupación para aquellos tipos que no tienen una causa conocida.
El tabaquismo es un factor de riesgo importante para la enfermedad pulmonar intersticial. De hecho, según la Asociación Estadounidense del Pulmón, fumar no solo es un factor de riesgo de EPI, sino que también puede empeorar la EPI.
Diagnóstico
Para hacer un diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial, su médico comenzará con un historial médico y un examen físico. Su médico también solicitará una variedad de pruebas para medir la función pulmonar. Las pruebas pueden incluir:
Espirometría: esta prueba utiliza un dispositivo espirómetro para verificar la función pulmonar. Su médico querrá ver qué tan bien inhala y exhala y qué tan fácil y rápido expulsa aire de sus pulmones.8 Esta prueba es simple y puede ayudar a su médico a evaluar qué tan bien están funcionando sus pulmones, buscar una enfermedad pulmonar, determinar el gravedad de la enfermedad y comprobar si hay flujo de aire disminuido o restringido.
Imágenes: una radiografía de tórax o una tomografía computarizada (TC) pueden ayudar a observar mejor los pulmones. Las tomografías computarizadas son más detalladas que las radiografías.
Análisis de sangre: se puede realizar una extracción de sangre arterial para buscar cantidades de dióxido de carbono y oxígeno en la sangre. Otros análisis de sangre, como el perfil metabólico, el hemograma completo (CBC) o las pruebas de anticuerpos, pueden verificar la salud general y los signos de infección.
Broncoscopia: con un tubo flexible llamado broncoscopio, el médico examina directamente las principales vías respiratorias de los pulmones (los bronquios). Una broncoscopia puede evaluar problemas pulmonares, buscar obstrucciones, tratar cualquier problema y extraer muestras de tejido y líquido para realizar más pruebas.5 La broncoscopia puede incluir lavado broncoalveolar, una biopsia o ambos.
Biopsia de pulmón: esta prueba toma una muestra de tejido del pulmón para examinarla con un microscopio y buscar signos de enfermedades de la EPI, como tejido cicatrizado e inflamación.
Lavado broncoalveolar: esta prueba extrae líquidos de la parte inferior del tracto respiratorio para buscar una infección y descartar o determinar las causas. Esta prueba a menudo se realiza si su médico sospecha que hay sangrado en los pulmones.
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial depende del tipo y la gravedad. A menudo, se centra en aliviar los síntomas, ralentizar la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de una persona.
El tratamiento para la ILD puede incluir:
Rehabilitación pulmonar: la mayoría de los médicos recomiendan la rehabilitación pulmonar para la EPI para fortalecer los pulmones, estirar la capacidad pulmonar y ayudar a facilitar la respiración. Un estudio informado en 2017 analizó la efectividad de la rehabilitación pulmonar para personas con ILD.9 Los investigadores determinaron que la rehabilitación pulmonar fue efectiva para muchas personas con ILD independientemente de la gravedad y la causa. De hecho, la terapia fue beneficiosa para aumentar la tolerancia al ejercicio, controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida. La rehabilitación pulmonar puede incluir una variedad de actividades, que incluyen ejercicio físico, técnicas de respiración para mejorar la función pulmonar, apoyo emocional y asesoramiento nutricional.
Oxígeno suplementario: se puede recetar terapia de oxígeno para mejorar la respiración y la capacidad de estar activo. Se puede administrar oxígeno suplementario para igualar los niveles normales de saturación de oxígeno.
Medicamentos antiinflamatorios: algunos medicamentos antiinflamatorios pueden dañar los pulmones, pero hay algunos que pueden ayudar a aliviar los síntomas de la EPI.10 Los medicamentos corticosteroides, como la prednisona, se consideran antiinflamatorios y pueden ser útiles para controlar la EPI.
Medicamentos inmunosupresores: si una enfermedad autoinmune es la fuente de la EPI, su médico puede recetarle medicamentos inmunosupresores para ayudar a reducir el daño a los pulmones y la progresión de la EPI.
Medicamentos antifibrosis: estos medicamentos son medicamentos más nuevos que se cree que bloquean las vías del cuerpo que causan la formación de tejido cicatricial.11 Los dos medicamentos antifibrosis más comúnmente recetados para la EPI son Ofev (nintedanib) y Esbriet (pirfenidona), ser estudiado para determinar su eficacia.
Trasplante de pulmón: un trasplante de pulmón es una opción para las personas con enfermedad progresiva y avanzada que no ha respondido a otros tratamientos.11 Deberá gozar de buena salud y no tener otras afecciones graves para calificar para un trasplante de pulmón.
Su médico está en condiciones de determinar el mejor tratamiento para usted con su situación de salud única.
Complicaciones
Si no se trata, la enfermedad pulmonar intersticial puede volverse grave y provocar complicaciones potencialmente mortales. Esto puede incluir:
Insuficiencia respiratoria: se observa en la ILD de larga duración en etapa tardía. La insuficiencia respiratoria es el resultado de que sus pulmones no pueden pasar oxígeno al torrente sanguíneo y eliminar el dióxido de carbono.
Hipertensión pulmonar: el tejido cicatricial, la inflamación y los niveles bajos de oxígeno pueden restringir el flujo sanguíneo y eventualmente resultar en presión arterial alta en las arterias de los pulmones.
Insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho (cor pulmonale): la enfermedad pulmonar intersticial puede provocar cambios en la estructura y función del ventrículo derecho.12 Estos cambios pueden hacer que el ventrículo derecho bombee más fuerte para que la sangre circule por los pulmones. El esfuerzo excesivo y la tensión pueden hacer que el ventrículo falle.
Una palabra de Verywell
El pronóstico de la enfermedad pulmonar intersticial varía de una persona a otra. Puede ser una enfermedad progresiva y el daño causado por la afección no se puede revertir. Los síntomas de la afección pueden ser impredecibles y alterar la vida. Afortunadamente, el tratamiento puede ser útil para ralentizar el daño pulmonar y controlar la respiración. En casos raros, puede ser necesario un trasplante de pulmón. Su médico está en la mejor posición para diagnosticar la EPI y recomendar opciones de tratamiento que pueden ofrecerle las mejores perspectivas.